LES MALFORMATIONS ANO-RECTALES : QUEL BILAN RADIOLOGIQUE POUR RECHERCHER LES MALFORMATIONS CONGENITALES ASSOCIEES ?

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1 LES MALFORMATIONS ANO-RECTALES : QUEL BILAN RADIOLOGIQUE POUR RECHERCHER LES MALFORMATIONS CONGENITALES ASSOCIEES ?   F.NOUIRA, Y.BEN AHMED, H.ZITOUNI, Y.KERKENI, A.CHAREIG, R.KHEMAKHEM, S.GHORBEL, S.JLIDI, B.CHAOUACHI Service Chirurgie pédiatrique « B », Hôpital d’Enfants

2 Introduction malformations anorectales (MAR): l’une des malformations digestives les plus fréquentes chez les nouveau-nés. s’associent à un large spectre d’anomalies associées: urinaires, vertébrales, cardio-vasculaires….. Quel est le bilan radiologique à demander devant une telle malformation ?

3 Matériels et Méthodes Entre 2001 et 2009 ,72 enfants ont été pris en charge pour MAR au service de chirurgie pédiatrique « B » de l’hôpital d’enfant de Tunis.

4 Matériels et Méthodes 72 malades: 32 filles, 40 garçons
47 MAR basse(66%)  25 MAR haute(34%). 25 malades portaient une ou plusieurs malformation associées: MAR basse/18 MAR haute malformations externes visibles à l’examen clinique révélés par des examens complémentaires.

5 Résultats 13 malades (16%) des malformations urinaires :
3 reflux vésicourétéral ; 2 hydronéphrose ;  3 rein unique; 2 anomalie de la jonction pyélo-urétérale, 1 rein en fer à cheval 2 ectopies urétérales. 14 malades (19%) des anomalies osseuses :  3 malformations vertébrales dont 2 Spina bifida ; 6 anomalies sacrées ; 3 malformations des membres dont 2 pieds bot.

6 Résultats 8 anomalies cardiaques: 2 CIV 1 tétralogie de Fallope
 3 anomalies des gros vaisseaux  1 dextrocardie 1 situs inversus

7 Résultats 8 anomalies génitales: 3 ectopies testiculaires
4 hypospadias 1 bourse surnuméraire. 4 anomalies digestives: 4 atrésies de l’œsophage 2 atrésies duodénales parmi ces 4 malades 2 ont bénéficiés d’un diagnostic prénatanal ; tous ont été opéré avec suites opératoires simples.

8 Résultats 2 malades avaient une anomalie génétique: trisomie 21
D’autres anomalies étaient aussi constatées : atrophie cérébrale 1 cas, hypothyroïdie 1 cas, appendice auriculaire 2 cas, hernie inguinale 2 cas

9 Résultats Dans cette série seulement 14 de nos enfants(56%) avaient plus d’une malformation associée à la MAR. On a noté trois décès dont 2 ont une malformation associée.

10 Conclusion Les malformations associées en cas de MAR doivent être soigneusement recherchées par un examen clinique rigoureux mais aussi par un certain nombre d’examen complémentaire: abdomen sans préparation ; Rx du rachis, échographie cardiaque, rénale, médullaire et transfontanellaire.

11 Conclusion D’autres examens seront demander selon l’orientation clinique et radiologique: UCR, Scintigraphie, TDM…… Une approche multidisciplinaire est fréquemment requise afin de dépister et de prendre en charge ses anomalies congénitales essentiellement urinaires, cardiaques, osseuses et neurologiques qui constituent un élément pronostic de cette pathologie.