F.C.Wang Département de Neurophysiologie Pr. Delwaide, Pr. Maertens de Noordhaut C.H.U. Liège, Belgique Valeur pronostique des décréments mesurés lors.

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1 F.C.Wang Département de Neurophysiologie Pr. Delwaide, Pr. Maertens de Noordhaut C.H.U. Liège, Belgique Valeur pronostique des décréments mesurés lors de la S.N.R. chez des patients souffrant de S.L.A.

2 Décréments et S.L.A. Historique Mulder DW, Lambert EH, Eaton LM Neurology 1959 Mulder DW, Lambert EH, Eaton LM Neurology 1959 Denys EH, Norris FH, Jr Arch Neurol 1979 Denys EH, Norris FH, Jr Arch Neurol 1979 Bernstein LP, Antel JP Neurology 1981 Bernstein LP, Antel JP Neurology 1981 Killian JM, Wilfong AA, Burnett L, Appel SH, Bolland D Muscle Nerve 1994 Killian JM, Wilfong AA, Burnett L, Appel SH, Bolland D Muscle Nerve 1994

3 Décréments et S.L.A. Corrélations Degré d’atrophie musculaire (Mulder et al., Dennys et Norris) Degré d’atrophie musculaire (Mulder et al., Dennys et Norris) Rapidité d’aggravation clinique (Bernstein et Antel) Rapidité d’aggravation clinique (Bernstein et Antel) Rapidité d’aggravation électrophysiologique ? Rapidité d’aggravation électrophysiologique ?

4 Décréments et S.L.A. Matériel et Méthode 15 patients souffrant de S.L.A. 15 patients souffrant de S.L.A. Age : 57  9 ans (44 – 71) Age : 57  9 ans (44 – 71) Critères de l’Escorial (Brooks 1994) à l’exception du critère d’exclusion relatif au décrément (> 20 %) Critères de l’Escorial (Brooks 1994) à l’exception du critère d’exclusion relatif au décrément (> 20 %)

5 Matériel et Méthode 15 sujets sains 15 sujets sains Age : 59  15 ans (4O – 77) Age : 59  15 ans (4O – 77) Décréments et S.L.A.

6 Matériel et Méthode Décrément (condition basale) au niveau des muscles thénariens (S.N.R. 3 Hz) chez les 15 patients (avant traitement par riluzole) et les 15 sujets contrôles Décrément (condition basale) au niveau des muscles thénariens (S.N.R. 3 Hz) chez les 15 patients (avant traitement par riluzole) et les 15 sujets contrôles Réponse M, nombre et taille des U.M. thénariennes chez 10 patients avant et après 1 an de traitement par riluzole Réponse M, nombre et taille des U.M. thénariennes chez 10 patients avant et après 1 an de traitement par riluzole

7 2 3 4 1 Décréments et S.L.A. T.A.S.P.M. : principe  Estimation de la taille moyenne des U.M.s échantillon de 10 U.M.s stimulation nerveuse incrémentale en des points multiples du trajet nerveux 2 ou 3 U.M.s sélectionnées (5 critères) en chaque point de stimulation  Mesure de la taille de la réponse M  Nombre d’U.M.s =  : 

8 Décréments et S.L.A. Résultats : décréments NormauxS.L.A. Décréments (%) 5,814,9 0 5 10 15 20 25 8/15 > 10 % max. : 35 % p < 0,005

9 Perte d’U.M./an 56 ± 24 % (27-99) Décréments et S.L.A. Résultats : ENUM thénarienne NormauxS.L.A. ENUM thénarienne 10 100 400 263 4019 T0 T1

10 Décréments et S.L.A. Résultats : taille des U.M. thénariennes NormauxS.L.A. Taille moyenne des U.M. (µV.ms) 10 100 1000 94 335417 T0 T1

11 Réduction de la M/an 57 ± 29 % (10-99) Décréments et S.L.A. Résultats : réponse M thénarienne NormauxS.L.A. Réponse M (mV.ms) 3 10 30 21,910,85,2 T0 T1

12 Décréments et S.L.A. 21,910,85,2 DécrémentENUMTmPUMs (µV.ms)Taille de la M (mV.ms) T0 T1  (%)T0T1  (%)T0T1  (%) 4% 62-678332.2501705,04,5-10 7% 7753-3127327021,014,3-32 12% 7220-721713409912,36,8-45 9% 179-49412244-417,02,2-68 27% 74-4334375-782,40,3-88 5% 2619-2711984-293,11,6-48 35% 331-97297100-669,80,1-99 33% 4015-63353373614,15,6-60 19% 4610-78248150-4011,41,5-87 8% 7453-29299279-722,114,8-33 Corrélations (r) p 0,17 NS 0,44 NS 0,57 = 0,O8 0,16 NS 0,37 NS 0,48 NS 0,08 NS 0,44 NS 0,77 < 0,O1

13 10,8 Réduction de la réponse M / an (%) 3 10 40 r = 0,77 p < 0,01 100050 Décrément (%) Décréments et S.L.A.

14 Résultats : décrément vs rapidité de réduction de la M min (n = 5) Décréments (%) 24,67,2 0 20 40 max (n = 5) p < 0,01

15 Décréments et S.L.A. Discussion Un décrément pathologique (> 10 %) est fréquemment observé (53 % des patients) dans la S.L.A. Un décrément pathologique (> 10 %) est fréquemment observé (53 % des patients) dans la S.L.A. Valeur maximale observée = 35 % Valeur maximale observée = 35 % Décrément > 20 % : n’est pas un critère d’exclusion du diagnostic de S.L.A.

16 Décréments et S.L.A. Discussion Seule la réduction de la réponse M/an est significativement corrélée au décrément à T0 Seule la réduction de la réponse M/an est significativement corrélée au décrément à T0 Réponse M = E.N.U.M. X Taille moyenne P.U.M.s Une valeur élevée du décrément annonce une réduction rapide de la taille de la réponse M

17 701001000 3 10 300 100 2000 Décréments et S.L.A. Discussion E.N.U.M. thénarienne TmPUMs (µV.ms) r = - 0,60 p < 0,001

18 Décréments et S.L.A. Département de Neurophysiologie ; Pr. Delwaide, Pr. Maertens de Noordhaut C.H.U. Liège, Belgique Discussion Dans la S.L.A., la taille des unités motrices restant fonctionnelles augmente grâce à la réinnervation collatéraleDans la S.L.A., la taille des unités motrices restant fonctionnelles augmente grâce à la réinnervation collatérale La réinnervation collatérale est un processus dynamique qui demande une maturation pour être pleinement efficaceLa réinnervation collatérale est un processus dynamique qui demande une maturation pour être pleinement efficace

19 Décréments et S.L.A. Département de Neurophysiologie ; Pr. Delwaide, Pr. Maertens de Noordhaut C.H.U. Liège, Belgique Discussion La réinnervation collatérale débutante, et donc immature, associe blocs de conduction intermittents de la conduction axonale et déficit de transmission des J.N.M. néoformées (réduction du facteur de sécurité)La réinnervation collatérale débutante, et donc immature, associe blocs de conduction intermittents de la conduction axonale et déficit de transmission des J.N.M. néoformées (réduction du facteur de sécurité) La maturation de la réinnervation collatérale est tributaire du facteur temps et probablement d'autres facteurs de maturationLa maturation de la réinnervation collatérale est tributaire du facteur temps et probablement d'autres facteurs de maturation

20 Décréments et S.L.A. Département de Neurophysiologie ; Pr. Delwaide, Pr. Maertens de Noordhaut C.H.U. Liège, Belgique Discussion Taux d’immaturité de la réinnervation collatérale augmente lorsque la perte d’unités motrices s’accélèreTaux d’immaturité de la réinnervation collatérale augmente lorsque la perte d’unités motrices s’accélère Déficit, variable selon les patients, en facteurs de maturation de la réinnervation collatéraleDéficit, variable selon les patients, en facteurs de maturation de la réinnervation collatérale Décrément pathologique

21 Décréments et S.L.A. Département de Neurophysiologie ; Pr. Delwaide, Pr. Maertens de Noordhaut C.H.U. Liège, Belgique Conclusion Le décrément de la réponse motrice évoquée par la S.N.R. à 3 Hz peut être considéré comme un élément prédictif de l’évolution des patients atteints de S.L.A.Le décrément de la réponse motrice évoquée par la S.N.R. à 3 Hz peut être considéré comme un élément prédictif de l’évolution des patients atteints de S.L.A. Décrément > 10 % : indicatif d’une perte rapide des unités motrices associée à un degré élevé d’immaturité de la réinnervation collatéraleDécrément > 10 % : indicatif d’une perte rapide des unités motrices associée à un degré élevé d’immaturité de la réinnervation collatérale

22 Questions ?

23 Département de Neurophysiologie ; Pr. Delwaide, Pr. Maertens de Noordhaut C.H.U. Liège, Belgique 21,9 10,85,2 Décrément (%) Perte d’U.M. / an (%) 3 10 40 r = 0,55 p = 0,10 0-100 Résultats: décrément vs perte d’U.M./an -50 Décréments et S.L.A.

24 Département de Neurophysiologie ; Pr. Delwaide, Pr. Maertens de Noordhaut C.H.U. Liège, Belgique Résultats : décrément vs rapidité de perte des U.M.s min (n = 5) Décréments (%) 20,611,2 0 20 40 max (n = 5) N.S.