Prise en charge des pathologies neurochirurgicales Michel ZERAH.

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1 Prise en charge des pathologies neurochirurgicales Michel ZERAH

2 Principes généraux CS anténatale(s) : premier contact (2 parents) Description de la maladie Anticiper sur la prise en charge (projet de soin)

3 Principes généraux “Aucun” de ces enfants ne va mourir à la naissance Tous ne nécessite pas une prise en charge précoce Tous ne nécessitent pas un accouchement à proximité du service de neurochirurgie Une grande majorité vont nécessiter une prise en charge chronique longue, voire très longue

4 Pathologies multiples Dilatations ventriculaires Kystes Dysraphysmes ouverts Dysraphysmes occultes Malformations vasculaires (VGAM)

5 Dilatations Ventriculaires Isolée ? Evolutive ? ± uni/Bilatérale

6 AN : Isolée / compliquée Hémorragie2355 % Gyration / Atrophie1126 % Sténose Aqueduc2 Infection2 An. Chromosomique1 Leucomalacie1 Autre2 Isolé : 64% / Compliquée : 36% Unilatérale : 72% /Bilatérale : 28%

7 Dilatation anténatale

8 En post-natal Isolée : 81% / compliquée : 19% IsoléeEvolutive Stabilisation61 %75 % Régression32 %19 % Evolution7 %6 %

9 Dilatation Ventriculaire PréPost

10 Pronostic intellectuel

11 DQ / IQ ??

12 En pratique Hydrocéphalie évolutive ? Si oui quelle en est la cause ?

13 Hydrocéphalie évolutive en anté-natal Hydrocéphalie “explosive” Pas de bonne solution Accouchement à proximité du service de neurochirurgie Césarienne / déclenchement ? Transfert /Traitement à la naissance

14 Hydrocéphalie évolutive en anté-natal Hydrocéphalie lentement évolutive Pas de raison d’accouchement prématuré Pas d’indication à intervenir en urgence Surveillance évolutive des premiers jours de vie (où ?)

15 Dilatation ventriculaire stable. FAQ Où, quand et comment doit avoir lieu l’accouchement ? Comme prévu

16 Dilatation ventriculaire stable. FAQ Comment doit être pris en charge l’enfant ? Surveillance du PC ETF premier jours de vie (± répétée / PC et clinique) IRM / 2 mois

17 Dilatation ventriculaire stable. FAQ Quand faire la CS de neurochirurgie ? Première (unique ?) CS après l’IRM

18 Dilatation ventriculaire stable. FAQ Quand est-on sur que l’hydrocéphalie ne se développera pas < 5% des enfants valvés après 2 mois 0% après 6 mois

19 Dilatation ventriculaire stable. FAQ Jusqu’à quand surveiller ces enfants ? ???

20 Localization Supratentorial 34 63 Infratentorial 12 23 Incisura 8 15 Left58% N %

21 Kystes Dandy-Walker Kystes suprasellaires Les autres kystes

22 Topographie M/F : 33/64 (51.5%) M/F : 77/108 (71.3%) M/F : 33/64 (51.5%) M/F : 77/108 (71.3%)

23 Localization Postnatal series * Prenatal series% Hemispheric 47.5 1.8 Incisure 5.2 15 Interhemispheric 6.5 29.6 * Arachnoid cysts in children: a Europeen co-operative studyChild’s Nerv Syst 1992, 8: 281-286

24 Voluminous75% Single89%

25 Ante-Nat Stable : 32 / 61 52% Augmentation : 19 /63 31% Régression : 10 / 63 17 % Post-natal Stable : 27 / 53 51% Augmentation : 25 / 53 47% Régression : 1 / 53 2% Evolutivité des kystes

26 Evolution of the Cysts n Prenatal n N % n n Stable 41 76 n Regressive 2 3.7 n Progressive 11 20.3 Postnatal N% 2452.2 1124.9

27 23 weeks 39 weeks 28 weeks 37 weeks Prenatal Regression of a Cyst

28 Postnatal Regression of a Cyst

29 27 weeks 32 weeks D1 Prenatal Evolving Cyst Precipitated delivery

30 Neurological Status n Normal 95% n Epilepsy2*5% n Hemiparesis1*2% n Apraxia1**2% * same patient ** CC agenesis

31 DQ/IQ n QD/QI Age average: 4yrs median : 3yrs DQ/IQ : average 100 median 98

32 Neuro-developmental Outcome Postnatal series * Prenatal series% Deficits 36.5 2 Seizures 18.2 5 Cerebellar symptoms 11.9 0 Mental retardation 20.7 14** * Arachnoid cysts in children: a Europeen co-operative studyChild’s Nerv Syst 1992, 8: 281-286 ** DQ/IQ <90

33 Summary n Stable / regressive80% n Normal ventricles84% n Normal intelligence 86% n Normal neurological status 95% n No treatment72% n Normal following treatment75%

34 Dandy-Walker et Kystes rétrocérebelleux La problèmatique est pronostique et anténatale En post-natal, la discussion neurochirurgicale se résume à l’hydrocéphalie et à son mode de prise en charge (Endoscopie vs dérivation)

35 Kystes suprasellaires 25% sont symptomatiques à la naissance et vont nécessiter un traitement au cours des premières semaines de vie Hydrocéphalie, compression, signes visuels, Tr. endocriniens

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37 V°K° V°K°C° V°K° : 9 succès 1 échec 1 Obstruction 2nd V°K°C° : 5 succès 1 échec V°K° : 9 succès 1 échec 1 Obstruction 2nd V°K°C° : 5 succès 1 échec

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39 EN pratique Pas de précaution particulière anté, ni post- natale immédiate IRM précoce SI symptomatique, ou dilatation ventriculaire Hospitalisation et Chirurgie précoce

40 Les autres kystes Exceptionnellement évolutif en anténatal, pouvant faire discuter un accouchement prématuré et une prie en charge immédiate en post natal.

41 Precipitated Delivery Day 132 weeks

42 Les autres kystes Le plus souvent non évolutif et de bon pronostic quel que soit leur taille

43 Les autres kystes. FAQ Comment doit être pris en charge l’enfant ? Surveillance du PC ETF premier jours de vie (± répétée / PC et clinique) IRM / 2 mois...

44 Les autres kystes

45 Les kystes de diagnostic anténatal Stable / Régression80 % Pas d’hydrocéphalie84 % QI Normal86 % EX. Neuro Normal95 % Aucun traitement72 %

46 Les pathologies rachidiennes

47 Myéloméningocèle

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49 Lésion la mieux et la plus anciennement connue Principes de la prise en charge simples et standardisés “Parfois” mal vécu dans les services de neurochirurgie Impératif d’un projet de soin anté-natal

50 Myéloméningocèle. En pratique Naissance à proximité du service de neurochirurgie Fermeture du myéloméningocèle précoce (<24h ?) Dans 90% des cas, développement d’une hydrocéphalie dans les 10j qui suivent (ETF quotidienne) Dérivation ventriculopéritonéale au cours de la première hospitalisation

51 Myéloméningocèle. En pratique Premier bilan Echo vésicale et rénale Radio /Echo de hanches Organisation de la prise en charge multidisciplinaire Organisation du soutien familial

52 Les dysraphysmes occultes

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