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Tumeurs primaires du SNC
Unité III – Neurologie 2015
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Objectifs 4787 Discuter de l’épidémiologie et des théories de la pathogénèse des tumeurs primaires du SNC. 4788 Décrire les principes de la classification des tumeurs du système nerveux de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS). 4789 Discuter des principaux types de tumeurs primaires du système nerveux. 4790 Décrire le processus de transformation maligne des tumeurs gliales.
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TUMEURS CÉRÉBRALES: INCIDENCE
8 A 10% DE TOUTES LES TUMEURS HUMAINES 1 A 2 % DES DÉCÈS CHEZ LES ENFANTS: SECOND RANG APRÈS LES LEUCÉMIES-LYMPHOMES
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TUMEURS CÉRÉBRALES: ÉTIOLOGIE
INCONNUE DANS LA PLUPART DES CAS ASSOCIATION DU LYMPHOME ET VIRUS EPSTEIN-BARR CHEZ LES IMMUNOSUPPRIMÉS SYNDROMES DYSGÉNÉTIQUES HÉRÉDITAIRES DANS LESQUELS LES TUMEURS SONT FRÉQUENTES p53 ET LE FACTEUR DE CROISSANCE ÉPIDERMIQUE: IMPORTANT DANS LES TUMEURS ASTROCYTAIRES
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Marumoto et al., Nature Medicine 2009;15(1):110-116
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SYNDROMES DYSGÉNÉTIQUES
Neurofibromatose 1 ( Von Recklinghausen) Neurofibromatose 2 Sclérose tubéreuse (maladie de Bourneville) Maladie de Von-Hippel-Lindau Mélanose neurocutanée Syndrome de Cowden Syndrome de Li-Fraumeni Syndrome du carcinome basocellulaire névoide
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MANIFESTATIONS CLINIQUES
TRÈS VARIABLES EN RAISON DES LOCALISATIONS MULTIPLES POSSIBLES, D’UN TAUX DE CROISSANCE ET DE CARACTÉRISTIQUES BIOLOGIQUES VARIABLES MASSE OCCUPANT DE L’ESPACE OEDÈME PEUT AUSSI JOUER AUSSI UN ROLE
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EFFETS GÉNÉRAUX HYPERTENSION INTRACRANIENNE
ALTÉRATIONS DES FONCTIONS MENTALES
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EFFETS LOCAUX CONVULSION: PREMIER SYMPTÔME DANS ENVIRON 1/3 DES TUMEURS CÉRÉBRALES HÉMIPARÉSIE ATAXIE FAIBLESSE HYDROCÉPHALIE: SURTOUT AVEC LES TUMEURS DU IIIe VENTRICULE ET DE LA FOSSE POSTÉRIEURE
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From: Ironside J.W., Moss T.H., Louis D.N., Lowe J.S., Weller R.O. (Eds.)
Diagnostic pathology of nervous system tumours. Churchill-Livingston. 2002
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From: Ironside J.W., Moss T.H., Louis D.N., Lowe J.S., Weller R.O. (Eds.)
Diagnostic pathology of nervous system tumours. Churchill-Livingston. 2002
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PROPRIÉTÉS BIOLOGIQUES
MALIGNITÉ BIOLOGIQUE (MALIGNE PAR LOCALISATION) VERSUS MALIGNITÉ HISTOLOGIQUE
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MODE DE DISSÉMINATION ESSAIMAGE VIA LE LCR
MÉTASTASES SYSTÉMIQUES SONT RARES
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CLASSIFICATION DES TUMEURS DU SYSTÈME NERVEUX
OMS Illustre la complexité des composants cellulaires et du développement du SN Diagnostic différentiel clinique et histologique étendu From: Louis D.N., Oghaki H., Wiestler O.D., Cavenee W.K. (Eds.): WHO Classification of Tumours of the Nervous System. IARC: Lyon 2007
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From: Louis D.N., Oghaki H., Wiestler O.D., Cavenee W.K. (Eds.):
WHO Classification of Tumours of the Nervous System. IARC: Lyon 2007
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From: Ironside J.W., Moss T.H., Louis D.N., Lowe J.S., Weller R.O. (Eds.)
Diagnostic pathology of nervous system tumours. Churchill-Livingston. 2002
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NOUS ALLONS REVOIR Les tumeurs cérébrales les plus fréquentes
Chez l’adulte: Astrocytome (grade 2-4) Oligodendrogliome Méningiome Chez l’enfant: Astrocytome pilocytaire Médulloblastome
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Tumeurs du tissu neuroépithélial
Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroides Tumeurs d’origine incertaine Tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliale Tumeurs du parenchyme pinéal Tumeurs embryonnaires
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Tumeurs du tissu neuroépithélial
Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroides Tumeurs d’origine incertaine Tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliale Tumeurs du parenchyme pinéal Tumeurs embryonnaires
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From: Ironside J.W., Moss T.H., Louis D.N., Lowe J.S., Weller R.O. (Eds.)
Diagnostic pathology of nervous system tumours. Churchill-Livingston. 2002
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ASTROCYTOMES DIFFUS 3 TUMEURS : 1 MALADIE
Astrocytome diffus Astrocytome Glioblastome anaplasique OMS grade II OMS grade III OMS grade IV
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ASTROCYTOMES DIFFUS: GRADATION
1) Polymorphisme nucléaire 2) Figures mitotiques 3) Prolifération microvasculaire 4) Nécrose
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ASTROCYTOMES DIFFUS 3 TUMEURS : 1 MALADIE
Astrocytome diffus Astrocytome Glioblastome anaplasique OMS grade II OMS grade III OMS grade IV Polymorphisme nucléaire Figures mitotiques Prolifération microvasculaire ou nécrose
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Densité cellulaire: substance blanche normale
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Densité cellulaire: substance grise normale
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Tumeurs du tissu neuroépithélial
Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroides Tumeurs d’origine incertaine Tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliale Tumeurs du parenchyme pinéal Tumeurs embryonnaires
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Oligodendrogliome: signature génétique
Perte de l’hétérogozité 1p/19q
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Tumeurs du tissu neuroépithélial
Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroides Tumeurs d’origine incertaine Tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliale Tumeurs du parenchyme pinéal Tumeurs embryonnaires: médulloblastomes
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TUMEURS DES MÉNINGES Tumeurs des cellules méningothéliales (méningiomes) Tumeurs mésenchymateuses non-méningothéliales Lésions mélanocytaires primaires Tumeur d’histogénèse incertaine (hémangioblastome)
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MÉNINGIOME: SOUS-TYPE GRADE I
Méningothélial Fibreux Transitionel Psammomateux Angiomateux Microkystique Sécrétoire Riche en lymphoplasmocytes Métaplasique
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MÉNINGIOME: SOUS-TYPES GRADE II
À cellules claires Chordoide Atypique
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MÉNINGIOME: SOUS-TYPES GRADE III
Papillaire Rhabdoide Anaplasique
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Livres de base recommandés
Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 8th edition Vinay Kumar, Nelso Fausto & Abul Abbas. Philadelphia: Saunders/Elsevier, 2010 Rubin’s Pathology: Clinicopathologic Foundations of Medicine, 5th edition Raphael Rubin, David Strayer & Emanuel Rubin (eds). Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, c. 2008
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