Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis and idiopathic pulmonary fibrosis. How similar and distinct? Herzog EL, Mathur A, Tager AM,

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1 Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis and idiopathic pulmonary fibrosis. How similar and distinct? Herzog EL, Mathur A, Tager AM, et al. Arthritis & Rheumatology 2014;66:1967-78.

2 Pneumopathie interstitielle usuelle (UIP) Pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP) Anomalies réticulées Aspect en « nid d’abeille » Prédominance des anomalies en sous- pleural et aux bases Signes négatifs : - Pas de verre dépoli - Pas de micronodules - Pas de prédominance péri-broncho- vasculaire des lésions - Pas de prédominance aux lobes supérieurs des lésions Fait partie de la définition d’une fibrose pulmonaire idiopathique Verre dépoli bilatéral Prédominance des lésions aux lobes inférieurs Forme classiquement associée à la sclérodermie : - Signes d’hypertension pulmonaire - Œsophage dilaté Signes plus tardifs : - Fibrose - Bronchectasies par traction Adapté de Herzog EL, et al. A&R 2014;66:1967-78. Différences entre UIP et NSIP

3 Points forts - Bonne synthèse clinique, iconographique, et thérapeutique sur les 2 entités (pneumopathie interstitielle associée à la sclérodermie et fibrose pulmonaire idiopathique) - Bonne revue permettant de fixer les idées entre UIP et NSIP Points faibles - Les signes extra-pulmonaires permettant de rattacher l’atteinte interstitielle à la sclérodermie sont peu mis en avant - Greffe pulmonaire et risques spécifiques dans la sclérodermie (ex : section du nerf pneumogastrique et aggravation du reflux) non traités - Pneumopathie interstitielle associée à la sclérodermie : intrications avec hypertension pulmonaire et spécificités thérapeutiques non abordées Adapté de Herzog EL, et al. A&R 2014;66:1967-78.

4 ll est envisageable de traiter dans le futur les patients sur une base individuelle intégrant des profils d’expression génique et des bio-marqueurs sanguins Il faudra suivre les effets des prochains traitements anti- fibrosants dans ces 2 pathologies : - Fibrose pulmonaire idiopathique - Pneumopathie interstitielle associée à la sclérodermie Adapté de Herzog EL, et al. A&R 2014;66:1967-78. Conclusion - Perspectives