Michèle Adoun Centre de compétence HTAP de Poitiers Nov 2010

Présentation au sujet: "Michèle Adoun Centre de compétence HTAP de Poitiers Nov 2010"— Transcription de la présentation:

1 Michèle Adoun Centre de compétence HTAP de Poitiers Nov 2010
Femme et HTAP Michèle Adoun Centre de compétence HTAP de Poitiers Nov 2010

2 HyperTension Pulmonaire (HTP)
définition hémodynamique et physiopathologique augmentation des pressions vasculaires pulmonaires avec une PAPm > 25 mmHg HyperTension Artérielle Pulmonaire (HTAP) définition clinique associant une HTP précapillaire associée ou non à des mutations génétiques, des affections auto-immunes ou certaines pathologies (groupe 1)

3 ou Héritable

4 Femme = homme? Particularités épidémiologiques?
Particularités physiopathologiques? Prise en charge thérapeutique identique à l’homme?

5 Groupe 1 = HTAP Prévalence minimale estimée de l’HTAP en France 15 cas par million d’habitants Prévalence de l’HTAP idiopathique est de 6 cas par million d’habitants Incidence annuelle minimale 2.4 par million d’habitants Dans le registre Français les HTAP idiopathiques représentent 40% des HTAP Dans le registre Français les HTAP héritables représentent 4% des HTAP

6 Héritable

7 Epidémiologie Prédominance féminine
HTAP idiopathique : ratio de 1,6 à 1.7 HTAP héritable : ratio de 2 à 2.7 HTAP liée à la prise d’anorexigène : 93.7% des cas HTAP et connectivites : 3.9 femme pour 1 homme soit 79.6% des cas Prédominance masculine HTAP et VIH : 55% des cas HTAP et hypertension portopulmonaire : 60% des cas

8 Physiopathologie HTP = vasoconstriction + remodelage de la paroi de petits vaisseaux pulmonaires + micro-thrombus Oestrogènes (17β-oestradiol) et progestérone Action vasodilatatrice Dépendante de la NO synthétase

9 Physiopathologie Mutation BMPR2
+ de 50% formes héritables et 10 à 30% idiopathique Transmission DA à pénétrance incomplète Sex-ratio sujets malades et porteurs sains = 160 femmes (57%) pour 122 hommes (43%) Perte œuf males in utero Et/ou effet – du gène BMPR2 sur les capacités des spermatocytes X ou Y à féconder l’ovule Sujets malades : 62% de femmes pr 28% hommes Rôle hormones sexuelles?

10 Clinique et pronostic Pas de différence clinique Pronostic
Dyspnée d’effort Sévérité Réponse vasodilatatrice en aiguë Pronostic Médiane de survie sans traitement = 2.8 ans Pas de différence de mortalité Cas incidents et prévalents Anticipation génétique formes héritables 45.6 ± 14.5 ans première génération 36.3 ± 12.6 ans seconde génération 24.2 ± 11 ans troisième génération

11 Grossesse Grossesse contre-indiquée! Début de grossese Travail
Activation hormonale + substances vasoactives = chute des résistances vasculaires systémiques + augmentation volume sanguin (+ 50%) + augmentation débit cardiaque (+ 50%) Travail Augmentation débit cardiaque de 10 à 40% Post-partum Levée de compression aorto-cave et variation volémie Grossesse contre-indiquée!

12 Grossesse Risque maternel 30 à 50% dans les séries rapportées
Bonnin et coll : 15 grossesses 4 idiopathiques, 6 + cardiopathie congénitale, 1+ prise anorexigène, 1+ connectivite mixte, 1+ infection VIH, 2 post-emboliques 10 aggravations de l’HTAP sur 14 patientes Décès maternel 36% : 2 précoces et 3 en postpartum Revue 2008 : -17% décès idiopathique, -28% décès cardiopathie congénitale, -33% décès autres causes

13 Grossesse Accouchement Césarienne programmée + Série Béclère 2005 :
-4 accouchements voie basse, -5 césariennes sous péridurale, -4 césariennes sous AG Revus 2008 : césarienne 13

14 Grossesse Risque fœtal
Lié à l’hypoxémie maternelle : RCIU et prématurité Survie néonatale 87 à 89% séries anciennes Série Béclère 2005 : 2 décès soit 14% Revue 2008 : -10% décès et 3% RCIU dans HTAP idiopathique -7% décès et 24% RCIU dans HTAP + Cardiopathie congénitale -13% décès et 33% RCIU dans autres HTAP

15 Grossesse Traitements spécifiques? Pas de recommandations
Anticoagulants - Héparine à T1, relais AVK puis héparine Inhibiteurs calciques : stabilité clinique et hémodynamique Prostaglandines - Pas d’effet nocif sur gestation et développement embryonnaire Antagonistes des récepteurs à l’endothéline - Risque inconnu ; considéré tératogène Inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 - non recommandé 15

16 Grossesse : au TOTAL Grossesse formellement contre-indiquée
sauf HTAP répondant au NO en aigu et stable sous inhibiteurs calciques depuis au moins 1 an Dans tous les autres cas : discuter interruption thérapeutique de grossesse

17 Contraception Contraceptions hormonales (pilule, patch, anneau, implant) Méthodes barrières (préservatifs masculins et féminins, spermicides, diaphragme féminin) Le Dispositif intra-utérin Stérilisation chirurgicale Contraception d’urgence

18 Contraception Contraceptions hormonales Il est donc recommandé
Pas d’interaction avec prostanoïdes et inhibiteurs de la phosphodiestérase bosentan : réduit taux circulants oestrogènes et progestatifs : 2 méthodes associées et test de grossesse mensuel Sitaxsentan : augmente exposition systémique aux oestroprogestatifs Ambrisentan : pas d’interaction Il est donc recommandé - Pilule combinée oestroprogestative en prise quotidienne - Patch transdermique hebdomadaire - Pilule progestative ou « micropilule » - Implant - Anneau vaginal mensuel

19 Contraception Méthodes barrières Préservatif masculin 2 à 15% d’échec
Associer une contraception hormonale ou spermicides Préservatif féminin -5% d’échec Spermicides -3 à 30% d’échec Diaphragme et cape cervicale -10 à 20% d’échec

20 Contraception Dispositif intra-utérin ou stérilet
DIU cuivre et anticoagulation : risque de ménorragies DIU à la progestérone : aménorrhée Risque infectieux lors de la pose chez patiente ayant cathéter ou cardiopathie congénitale (grade C HAS) -prévention antibiotique possible 0 à 0.2% d’échec

21 Contraception Contraception d’urgence Stérilisation chirurgicale
Progestative (levonorgestrel ou ulipristal acétate) : dans les 24 heures à 5 jours DIU : dans les 5 jours après Stérilisation chirurgicale Obturation des trompes : définitive -anesthésie locale et voie vaginale Vasectomie -irréversible

22 Conclusion Maladie rare à prédominance féminine
Pas de traitement curatif Facteur hormonaux incriminés chez femme Grossesse contre-indiquée Mortalité maternelle élevée Sinon introduction précoce prostacycline IV Méthode contraceptive discutée cas par cas de manière pluridisciplinaire

23 Bibliographie -Simonneau G, Galie N, Rubin LJ et al. Clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2004 ; 43 : 5S-12S -Humbert M, Sitbon O, Chaouat A et al. Pulmonary arterial hypertension in France : results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med 2006 ; 173 : -Bonnin M, Mercier FJ, Sitbon O et al. Severe pulmonary hypertension during pregnancy : Mode of delivery and anesthesic management of 15 consecutive cases. Anesthesiology 2005 ; 102 : -Sanchez O, Marié E, Lerolle U et al. Pulmonary arterial hypertension in women. Rev Mal Respir 2008 ; 25 : -Bédard E, Dimopoulos K, Gatzoulis MA. Has there been any progress made on pregnancy outcomes among women with pulmonary arterial hypertension? Eur Heart J 2009 ; 30 : -Haute Autorité de Santé. Stratégies de choix des méthodes contraceptives chez la femme. Argumentaire, décembre http :// -Frachon I, Pozzi Gaudin S, Jezequel C et al. Contraception, interruption de grossesse et hypertension artérielle pulmonaire. Presse Med 2010 ; 39 : 1S46-50 -site internet de l’association HTAP France : / 23