OBSERVATION Une femme de 45 ans est hospitalisée pour des hémoptysies.

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1 OBSERVATION Une femme de 45 ans est hospitalisée pour des hémoptysies.
Antécédents: -syndrome dépressif depuis 9 ans, traité par effexor® -migraine traitée par DHE -tabac: 25 PA -G2P2 Profession: Conseillère à l’ANPE Séminaire Thénot 2007

2 OBSERVATION (2) Histoire de la maladie:
Depuis 15 j la patiente décrit : - une asthénie, - une dyspnée d’effort , - un « goût ferreux » dans la bouche. Séminaire Thénot 2007

3 EXAMEN CLINIQUE Température à 36°9 C, fréquence cardiaque à 104/ min, fréquence respiratoire à 24/ min, tension artérielle à 101/64 mm Hg . Pâleur cutanéo-muqueuse Hémoptysie de sang rouge Auscultation pulmonaire normale Séminaire Thénot 2007

4 BIOLOGIE Hémoglobine à 6,4 g/ dl ; VGM: 92fl; globules blancs 8360/ mm3 ; plaquettes à 380 000/ mm3. Les réticulocytes sont à 147 700/mm3. TP:88%, TCA:32/34 CRP , 29 mg/ l et fibrinogène ,4,9g/ l. Créatinine à 58 µmol. Il n'y a pas de protéinurie. Hémocultures systématiques: négatives. Séminaire Thénot 2007

5 IMAGERIE Radiographie pulmonaire : syndrome réticulo-micronodulaire diffus. Fibroscopie bronchique : sang rouge intra bronchique. Aucun prélèvement n'est possible du fait de la rapide désaturation pendant cet examen. Scanner thoraco-abdomino-pelvien : syndrome alvéolo-interstitiel bilatéral. Il n'est pas retrouvé d'anomalie à l'étage abdomino-pelvien. Séminaire Thénot 2007

6 Séminaire Thénot 2007

7 Séminaire Thénot 2007

8 QUESTIONS Les anticorps antinucléaires, antiphospholipides et les ANCA sont négatifs mais d’autres anticorps sont positifs permettant le diagnostic. Lesquels? Quel facteur déclenchant doit être absolument évincé? Quels sont les grandes lignes du traitement? Séminaire Thénot 2007

9 REPONSES DOSSIER HEMOPTYSIE
PR AUMAÎTRE Séminaire Thénot 2007

10 Anticorps anti-membrane basale glomérulaire à 80 en IF (N<5)
Syndrome de Goodpasture avec atteinte pulmonaire isolée (pas d’insuffisance rénale, pas de protéinurie, pas d’hématurie) Facteurs déclenchants: tabac, solvants

11 Traitement: Transfusions échanges plasmatiques (n=12) Corticothérapie:1mg/kg Cyclophosphamide:1g mensuel Evolution: satisfaisante, pas de récidive de l’hémorragie intraalvéolaire.

12 OBSERVATION Un homme de 47 ans est hospitalisé pour un syndrome cérébelleux et des arthralgies Antécédents: Hernie discale opérée il y a 7 ans Tabagisme 20PA sevré il y a deux ans Urticaire au froid depuis 3 ans Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître

13 HISTOIRE DE LA MALADIE Il y a 3 mois, hospitalisation en neurologie pour un syndrome cérébelleux.  scanner cérébral : normal  IRM encéphalique: accident vasculaire cérébral ischémique cérébelleux inférieur droit.  Angio IRM : occlusion distale de l’artère vertébrale droite. Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître

14 HISTOIRE DE LA MALADIE (2)
 Gammapathie IgG  Anticorps antinucléaires, antiphospholipides négatifs, VIH négatif  Echographie cardiaque trans œsophagienne: normale  Holter rythmique: normal Evolution: Récupération complète mais deux mois plus tard, amaurose droite transitoire, arthrites migratrices Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître

15 EXAMEN CLINIQUE Apyrexie
arthrites migratrices acromio claviculaires, sterno costales, des interphalangiennes proximales, des interphalangiennes distales, des métacarpophalangiennes, des poignets ainsi qu’une entésopathie achilléenne gauche Pas d’adénopathie, pas d’organomégalie Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître

16 EXAMENS COMPLENTAIRES
CRP: 33,30 mg/l, VS à 43 à la 1ère h Globules blancs à 5640/mm3, hémoglobine à 12 g/dl, plaquettes à /mm3. Créatinine à 83umol/l Gammapathie IgG (IgG:11.80g/l Nle < à g/l) pas de protéinurie de Bence Jones ANCA, antinucléaires, APL: absents ECBU: normal Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître

17 EXAMENS COMPLENTAIRES (2)
Immunophénotypage sanguin : absence de cellule atypique. Biopsie ostéo médullaire : pas d’ hémopathie. Scanner thoraco abdominal: aucune adénopathie ni organomégalie. Radiographies du squelette : aucun argument pour un myélome. Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître

18 HISTOIRE DE LA MALADIE Il y a 3 mois, hospitalisation en neurologie pour un syndrome cérébelleux.  scanner cérébral : normal  IRM encéphalique: accident vasculaire cérébral ischémique cérébelleux inférieur droit.  Angio IRM : occlusion distale de l’artère vertébrale droite. Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître

19 HISTOIRE DE LA MALADIE (2)
 Gammapathie IgG  Anticorps antinucléaires, antiphospholipides négatifs, VIH négatif  Echographie cardiaque trans œsophagienne: normale  Holter rythmique: normal Evolution: Récupération complète mais deux mois plus tard, amaurose droite transitoire, arthrites migratrices Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître

20 EXAMEN CLINIQUE Apyrexie
arthrites migratrices acromio claviculaires, sterno costales, des interphalangiennes proximales, des interphalangiennes distales, des métacarpophalangiennes, des poignets ainsi qu’une entésopathie achilléenne gauche Pas d’adénopathie, pas d’organomégalie Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître

21 EXAMENS COMPLENTAIRES
CRP: 33,30 mg/l, VS à 43 à la 1ère h Globules blancs à 5640/mm3, hémoglobine à 12 g/dl, plaquettes à /mm3. Créatinine à 83umol/l Gammapathie IgG (IgG:11.80g/l Nle < à g/l) pas de protéinurie de Bence Jones ANCA, antinucléaires, APL: absents ECBU: normal Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître

22 EVOLUTION En dépit de la mise en route d’un traitement
spécifique apparition d’un AVC cérébelleux bilatéral d’évolution fatale Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître

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24 Questions Le diagnostic a été fait grâce à un prélèvement biologique. Quel est il ? A votre avis, quel traitement spécifique avait été débuté avant la constitution du 2ème AVC? Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître

25 REPONSES Séminaire A Thénot 2007 Pr Aumaître

26 Cryoglobuline:3653g/ml (N<15) faite d’IgG monoclonale
cryoglobulinémie de type I avec gammapathie de signification indéterminée Manifestations neurologiques centrales dans 3% des cryo (type II et III avec hépatite C+++)

27 Cryo + manifestations articulaires= crystalocryoglobuline
Cryo + manifestations articulaires= crystalocryoglobuline? (Pas de cristaux à l’autopsie) Traitement: échanges plasmatiques Corticothérapie cyclophosphamide