L’immuno-fluorescence en pathologie cutanée

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1 L’immuno-fluorescence en pathologie cutanée

2 Rappels sur jonction dermo-épidermique

3 Microscopie électronique - Faible grossissement
de l'épiderme vers le derme : la membrane cytoplasmique des cellules basales de l'épiderme (kératinocytes, mélanocytes et cellules de Merkel) la lamina lucida, claire aux électrons de 20 à 40 nm d'épaisseur la lamina densa, dense aux électrons, d'épaisseur variable avec l'âge (30 à 60 nm). En plus de cette ultrastructure basique, similaire à celle des autres lames basales de l'organisme, la jonction dermo-épidermique présente des complexes d'ancrage de l'épiderme sur le derme au niveau des kératinocytes basaux.

4 Les complexes d'ancrage à fort grossissement
Les complexes d'ancrage de l'épiderme sur le derme présents au niveau des kératinocytes comprennent des hémidesmosomes, des filaments d'ancrage, des fibrilles d'ancrage et des plaques d'ancrage. Les hémidesmosomes présentent une plaque dense intracytoplasmique dédoublée avec une partie externe accolée à la membrane cytoplasmique des kératinocytes et une partie interne sur laquelle se fixent les tonofilaments. En regard de cette double plaque, existe une ligne dense extracellulaire fine, parallèle à la membrane cytoplasmique. Les filaments d'ancrage traversent la lamina lucida, en regard des hémidesmosomes, perpendiculairement à la membrane cytoplasmique des kératinocytes, jusqu'à la lamina densa. Celle-ci est plus épaisse en regard des hémidesmosomes qu'ailleurs le long de la JDE. Les fibrilles d'ancrage naissent perpendiculairement de la lamina densa, plongent dans le derme sur une longueur en moyenne de 341 nm et se terminent sur des structures dites "plaques d'ancrage dermiques". Elles s'élargissent à leur extrémité alors que leur partie médiane présente des bandes de périodicité irrégulière : denses épaisses et claires fines.

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8 Bulles cutanées classification étiologique (1)
Bulles de cause physique Coup de soleil Phototoxicité médicamenteuse Photophytodermatose ou dermite des pré Porphyrie cutanée tardive Bulles de cause chimique Dermites caustiques Piqûres d’insectes, de méduses Dermatoses bulleuses héréditaires Epidermolyses bulleuses héréditaires Toxidermies bulleuses Erythème polymorphe Dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI)

9 Bulles cutanées classification étiologique (2)
Dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) DBAI sous-épidermiques Pemphigoide bulleuse Pemphigoide cicatricielle Dermatite herpétiforme Pemphigoide gravidique (herpès gestationis) Epidermolyse bulleuse acquise Dermatose à IgA linéaire DBAI intra-épidermique Pemphigus profond Pemphigus superficiel

10 Maladie Localisation Antigène Pemphigoïde Hémidesmosome AgPB1 (230 kD)
Pemphigoïde cicatricielle Filament d’ancrage AgPB2 Pemphigoïde gravidique Pemphigus profond Desmosome Desmogléine 3 Pemphigus superficiels Desmogléine 1

11 En cas d ’éruption bulleuse
Biopsier une bulle récente (< 24 h) Bulle pour l ’histopathologie standard Zone péribulleuse pour l ’IF

12 Dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI)
DBAI sous épidermiques Pemphigoide bulleuse Cible : Hémidesmosome AgPB1 (230 kD) AgPB2 (180 kD)

13 Pemphigoïde bulleuse

14 Pemphigoïde bulleuse IFD : Dépôts de C3, d’IgG
Spongiose à éosinophiles IF indirecte : œsophage de singe

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16 Bulles cutanées Pemphigoide de la grossesse (herpès gestationis)
Ag cible : Hémidesmosome AgPB2

17 Pemphigoide de la grossesse (herpès gestationis)
Plaques urticariennes et lésions bulleuses symétriques. Débute au 2eme ou 3eme trimestre Peut récidiver. Risque de prématurité.

18 Pemphigoïde gestationis : le dépôt de C3 précède le dépôt d’IgG

19 Dermatite herpétiforme
Vésicules groupées, symétriques sur une base érythémateuse des coudes et des genoux

20 Dermatite herpétiforme
Bulle sous épidermique

21 Dermatite herpétiforme
Bulle sous-épidermique avec micro-abcès. Dépôts granulaires d’IgA au sommet des papilles dermiques

22 Dermatite herpétiforme
Dépôts granulaires d’IgA au sommet des papilles dermiques

23 Dermatite à IgA linéaire
Souvent chez l’enfant. Aspect clinique souvent proche de la PB Bulle sous épidermique Au voisinage de la bulle, infiltrat inflammatoire au niveau de la membrane basale

24 Dermatite à IgA linéaire
Les cellules inflammatoires sont des neutrophiles qui se répartissent tout au long de la membrane basale (à la différence de la dermatite herpétiforme où ils sont essentiellement au niveau du sommet des papilles dermiques).

25 Dermatite à IgA linéaire
Dépôt linéaire d’IgA à la jonction dermo-épidermique. D’autres dépots immuns peuvent être asociés avec une moindre intensité

26 Bulles cutanées Epidermolyse bulleuse acquise (EBA)

27 Epidermolyse bulleuse acquise : lésions induites par des traumatismes

28 EBA: fragilité cutanée prédominant sur les faces d’extension des membres

29 PB: après action d’une solution molaire de NaCl les AC se déposent sur le versant épidermique (toit de la bulle) EBA: après clivage par action d’une solution molaire de NaCl les AC se déposent sur le versant dermique (plancher) de la bulle)

30 EBA Cavité bulleuse D = desmosome T = tonofilaments B = cellule basale
G. X Membrane basale Cavité bulleuse

31 Pemphigus : DBAI intra-épidermique
Erosions cutanées étendues

32 Pemphigus

33 Pemphigus Dépôt intercellulaire d’IgG et parfois de C3

34 Pemphigus

35 Pemphigus IF indirecte : anticorps sériques anti-substance intercellulaire épidermique détectable dans 80% des cas. Antigène cible : desmogleine constituant du desmosome. IF indirecte (œsophage de singe)

36 Lupus érythémateux

37 Lupus érythémateux aigu

38 Lupus érythémateux subaigu
Orthokératose, acanthose avec spongiose, et exocytose. Infiltrat lymphocytaire dermique dense. Présence de mélanophages.

39 Aspect de « bande lupique » avec l’anticorps anti-C3
Lupus érythémateux Aspect de « bande lupique » avec l’anticorps anti-C3 x 200

40 Dépôt micro-granulaire continu (anticorps anti-C3)
Lupus érythémateux Dépôt micro-granulaire continu (anticorps anti-C3) x 500

41 Lupus érythémateux chronique
Anticorps anti-IgG x 250

42 Lupus érythémateux systémique
Dépôts de C1q visualisés par un anticorps anti-C1q

43 Lupus aigu ou chronique : 90% des cas Lupus subaigu : 60% des cas
Lupus érythémateux Dépôts en IFD : Lupus aigu ou chronique : 90% des cas Lupus subaigu : 60% des cas Dépôts en peau saine dans 30% des cas de Lupus érythémateux systémique

44 Vascularite leucocytoclasique
Vascularites Vascularite leucocytoclasique Papules et plaques purpuriques de la jambe secondaire à la prise d’AINS

45 Vascularite leucocytoclasique
Infiltrat inflammatoire péri-vasculaire Nécrose fibrinoïde avec leucocytoclasie autour des capillaires

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48 Dépôts vasculaires d’IgA et de C3
Purpura rhumatoïde Dépôts vasculaires d’IgA et de C3

49 Vascularite urticarienne

50 Cryoglobulinémie : chaîne lambda

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