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Diagnostic et traitement d’une thrombopénie
Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies
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Diagnostic et traitement d’une thrombopénie
Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies
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Thrombopénie: définition
Plaquettes <150 G/l (T sévère: <50 G/l)
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Diagnostic et traitement d’une thrombopénie
Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies
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Thrombopénie: gravité
Signes cliniques: Purpura cutané Muqueuses (buccale) Hémorragies viscérales (FO)
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Thrombopénie: gravité
Taux de plaquettes Terrain (age, lésions pouvant saigner) coagulopathie associée Caractère central ou périphérique Fièvre, infection
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Diagnostic et traitement d’une thrombopénie
Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies
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Fausse thrombopénie Liée à une agrégation des plaquettes à l’EDTA (souvent signalés à la formule) Mesurer les plaquettes sur prélèvement citraté
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Diagnostic et traitement d’une thrombopénie
Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies
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Mécanisme et cause de la thrombopénie
Centrale: insuffisance médullaire Périphérique: Séquestration splénique Consommation Destruction immunologique (Thrombopénies familiales)
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Thrombopénie par insuffisance médullaire
Généralement non isolée Diagnostic : Volume plaquettaire,plaquettes réticuléés ? Certitude: durée de vie des plaquettes (méthode isotopique) Test thérapeutique
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Thrombopénie par insuffisance médullaire
Mécanisme: Envahissement médullaire (tumeur hématopoiétique ou non) Aplasie médullaire (quantitatif) Dysmyélopoièse (qualitatif): Carences vitaminiques (B12, folates) Syndromes myélodysplasiques myélofibrose
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Thrombopénie par hypersplénisme
Hypersplénisme: séquestration et margination des éléments sanguins du fait d’une hypervascularisation splénique, avec ou sans splénomégalie palpable NF: Leucopénie sans neutropénie Anémie (>10g/dl) Thrombopénie (> 50 G/l) Causes….(hypertension portale+++)
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Thrombopénie par consommation
Par CIVD (+ fibrinolyse ) Signes biologiques associés (fibrinogène, PDF, consommation des facteurs…) Causes:infections, cancers,, obstétricales… Par agrégation plaquettaire disséminée: « syndromes urémiques et hémolytiques » Signes associés: anémie hémolytique avec schizocytes, insuff rénale… Causes: infectieuses, déficit ADAMTS 13..
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Thrombopénie par destruction immunologique
Thrombopénie généralement isolée Mécanisme de destruction: Allo immun Immuno allergique Autoimmun ++++ Immuncomplexes circulants
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Thrombopénie par destruction immunologique
Mécanisme allo immun (transfusion, incompatibilité foeto maternelle) Immuno allergique: médicaments Héparine non fractionnée +++ Quinine, quinidine… Immuncomplexes circulants Infections bactériennes VIH
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Thrombopénie par destruction autoimmune
Fréquence ++++ Pas de test diagnostique de certitude : Recherche d’autoanticorps (test de Dixon, test MAIPA…): nombreux faux + ou faux –
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Thrombopénie par destruction autoimmune
Causes: Virus (MNI, CMV, hépatite B et C, rubéole, varicelle…) Hémopathies lymphoides chroniques (LLC, lymphomes) Maladies de système PR Lupus Syndrome des antiphospholipides Sarcoidose, coliste inflammatoires (Crohn, RCH)… Idiopathique (PTI) +++++
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Thrombopénies familiales
Bien caractérisées May Hegglin Jean Bernard Soulier Wiscott Aldrich Nombreuses formes famililales…. En général d’origine centrale
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Bilan diagnostique/ Dc de PTAI idiopathique
Interrogatoire: médicaments, infections, contexte familial Examen clinique Biologie: myélogramme CIVD Hépatites, HIV Autoanticorps ( Coombs, AAN, FR…) Imagerie: lymphome, hypersplénisme…
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Traitement des thrombopénies
Centrale: transfusion de plaquettes Si plaq< G/l ou si Sd hémorragique Ou plus si risque hémorragique Périphérique (PTAI) Aigu: corticoides, Ig à fortes dose, (TPO) Chronique: splénectomie, Ac anti CD 20, (TPO)
