Une patiente de 45 ans, sans antécédents, est hospitalisée pour fièvre à 38,2°C accompagnée d'arthralgies symétriques des poignets. Présence d’un syndrome.

Présentation au sujet: "Une patiente de 45 ans, sans antécédents, est hospitalisée pour fièvre à 38,2°C accompagnée d'arthralgies symétriques des poignets. Présence d’un syndrome."— Transcription de la présentation:

1 Une patiente de 45 ans, sans antécédents, est hospitalisée pour fièvre à 38,2°C accompagnée d'arthralgies symétriques des poignets. Présence d’un syndrome inflammatoire (CRP >100 mg/L) et d’une cytolyse hépatique aiguë (transaminases: 6xN). Les sérologies virales hépatites A, B et C sont négatives. hémocultures stériles échographie abdominale normale. L’évolution est spontanément rapidement favorable. ACTE I Phase 1

2 Quinze jours plus tard, elle consulte en urgence pour dysphonie et dysesthésies du membre supérieur droit. A l’admission, la patiente était afébrile. L’examen clinique était normal, en dehors de l’examen ORL qui révélait une discrète hypomobilité des cordes vocales. Persistance du syndrome inflammatoire (CRP: 50 mg/L, VS: 80 mm) et de la cytolyse hépatique (ASAT et ALAT: 1,5-2xN). Bilans immunologiques et infectieux négatifs. TE II Phase 2

3 La radiographie thoracique montre un discret élargissement du médiastin supérieur mais le TDM est normal. Pas de goitre à l’échographie. PL, EMG des 4 membres et IRM cérébrale et médullaire normaux. L’EMG des cordes vocales élimine une cause neurologique à l’hypomobilité des cordes vocales précédemment observée. le myélogramme est normal tout comme la biopsie des glandes salivaires accessoires. L’évolution est marquée par l’apparition progressive d’une aphonie sur 5 jours … ACTE II

4 Le diagnostic allait être suggéré par l’ ORL : ‘oui bien sûr, il s’agit d’une…’ quel est le diagnostic ? petit indice: la mise en route d’un traitement a permis une restitution ad integrum... de la voix de la patiente. ACE III Epilogue

5 un tableau infectieux, de type viral ou lié à un germe atypique (Coxiella burnetti…) voire à un BK, une sarcoïdose surtout sous forme de syndrome de Löfgren, un LMNH, un syndrome de Sjögren ou une connectivite débutante. Thyroidite Aphonie psychogène chez une dépressive HYPOTHESES

6 La démarche diagnostique… Une thyroïdite était également envisagée. Nous avions également envisagé une aphonie d’origine psychogène chez une patiente dépressive. Dans un 2ème temps, la clé du diagnostic allait nous être donnée par: - un nouvel examen ORL qui montrait une arthrite crico-arythénoïdienne - et par les résultats des explorations immunitaires du foie…

7  Arthrite crico-arythénoide  hépatite auto-immune de type 1 (absence d’anticorps anti-LKM1, anti-cytosol hépatique et anti-mitochondrie) avec présence d’anticorps anti-muscles lisses à un titre significatif.  …. diagnostic confirmé par une ponction-biopsie hépatique : hépatite auto-immune débutante.  Goître partiellement endo-thoracique Diagnostics Evolution à 1 an : Rééducation orthophonique et corticothérapie : disparition de la dysphonie, des arthralgies et normalisation biologique Persistance des Ac anti-muscles lisses à 1/100è