Polyglobulie de Vaquez

Présentation au sujet: "Polyglobulie de Vaquez"— Transcription de la présentation:

1 Polyglobulie de Vaquez

2 Classification Un des désordres myéloprolifératifs

3 Epidémiologie Incidence- 2/100,000 cas par an,
Age médian : 60 ans mais peut arriver à tous ages Plus fréquent chez l’homme (1,2/1)

4 Présentation Symptômes non spécifiques : Prurit – (surtout avec l’eau)
Hypertension,fatigue,faiblesse Prurit – (surtout avec l’eau) Douleurs épigastriques Erythrose des muqueuses, érythème, dysesthésies

5 Erythèmes

6 Saignements Saignements spontanés au niveau des muqueuses
Augmentation du risque avec l’extrème thrombocytose Aussi par l’usage des antiplaquettes Méchanisme pas vraiment élucidé

7 Thromboses Veineuse, artérielle ou sur la microcirculation (troubles visuels ou neurologiques) Méchanisme multifactoriel Augmentation de la viscosité sanguine Déplacement des plaquettes le long des parois des vaisseaux

8 Clinique Splénomégalie Pléthore faciale Hépatomégalie
Rougeur conjonctivale Excoriation de la peau qui évoque le prurit

9 Biologie Hématocrite élevé(>52 hommes, >48 femmes)
Augmentation de la masse globulaire Plaquettes > (60% des patients) GBl > (40% des patients) Prédominance des neutrophiles Score des phosphatases alcalines leucocytaires élevé B12 élevée EPO normal ou bas

10 Biopsie médullaire Moelle hypercellulaire

11 Diagnostic Polycythémie vraie : Critères principaux : Critères mineurs
Augmentation de la masse globulaire(>36 hommes, >32 femmes) Saturation artérielle en oxygène Critères mineurs Plaquettes > leucocytes > PAL score > 100 Sérum B12 > 900

12 Diagnostic

13 Prognostic Non traitée: 6 - 18 mois Traitée: 9 ans Mauvais pronostic:
Thromboses Complications hématologiques Transformation en myélofibrose avec métaplasie myéloide Evolution en LAM- MDS

14 Traitement Saignées Phosphore radio actif Chimiothérapie

15 Chimiothérapie HYDREA (HYDROXYUREE)

16 Recommandations thérapeutiques
Saignées pour un taux d’hématocrite inférieur à 45 Phosphore radioactif Hydroxyurée