Pseudo polyarthrite Rhizomélique

Présentation au sujet: "Pseudo polyarthrite Rhizomélique"— Transcription de la présentation:

1 Pseudo polyarthrite Rhizomélique
Paccou Julien Service de Rhumatologie CHU Amiens

2 Objectifs ECN Diagnostiquer une maladie de Horton et une PPR
Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

3 Pseudo polyarthrite Sujet âgé > 50 ans
arthromyalgie des ceintures scapulaires et pelviennes + Horton 5 à 50% des cas prévalence: 0.6% Pathogénie: synovites + atteintes péri articulaires (atteinte vasculaire commune avec Horton) (affection musculaire)

4 Pseudo polyarthrite Signes : asthénie (90%), perte Kg (40%), Fièvre(50%) Arthromyalgies inflammatoires RN, DM atteinte des ceintures bilatérales Douleur palpation + mobilisation 20% : arthrites périphériques Cervicalgies , lombalgies

5 Pseudo polyarthrite Signes de Horton Biologie:
VS et CRP parfois très élevées VS normale : 5% PAL et GGT ( transaminases normales): 10 à 20% Enzymes Musculaires + immuno = - Radiographies: normales Echographie: bursites aspécifiques ± synovites

6 Pseudo polyarthrite Diagnostic différentiel:
PR: début 25% par douleurs des ceintures Polymyosite Cancer, Lymphome Rhumatisme microcristallin Myalgies d ’hypothyroidie ou médicamenteuse Evolution régression spectaculaire sous cortisone rares rechutes

7 Pseudo polyarthrite Traitement: Corticothérapie
15 mg / j (0,2 à 0,5 mg / kg / j) amélioration rapide et spectaculaire régression progressive durée > 1 an Mesures associées: Sans sel, sans sucre, +K Calcium + Vit D + bisphosphonates selon DMO

8 Horton Vascularite des Vaisseaux de gros et moyen calibre
Aorte et ses branches + branches carotide externe (Vx cérébraux, rénales, mésentériques, coronaires) + PPR: 30 à 50% > 50 ans , prévalence: 0.1%

9 Artère ophtalmique = branche de la carotide interne

10 Horton Signes: Asthénie: 90%, fièvre, amaigrissement
Céphalées uni ou bitemporales art temporales: hyperesthésie cuir chevelu, pouls art occipitales: douleur occipitale + nécrose scalp art linguale: --> nécrose art faciale: otalgie et dl périorbitaire art maxillaire: claudication mâchoire

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13 Horton Complications oculaires: +++
artérite oblitérante artère ophtalmique ou NOIA 5 à 20% --> cécité brutale ( prodrome le plus souvent: flou, scotome, diplopie…) FO: œdème papille du nerf optique Autres: AVC, atteinte neuro périph, artère des membres, artères pulmonaires: toux, infiltrat, coronaire: IDM, anévrysme Ao, Rénales: HTA

14 Horton VS > 100: 50% , CRP 50 à 250 mg/l (5% vs normale)
Cholestase: GGT et PAL (formes très inflammatoires) Immuno - Biopsie : 2 à 4 cm unilatéral ou bilatéral + 50 à 80% des cas Sa négativité n’élimine pas le diagnostic Différentiel Ceux de la PPR Autres vascularites (PAN , Wegener)

15 Pan-artérite segmentaire et focale
Infiltrat inflammatoire prédominant sur la média Destruction des cellules musculaires lisses de la média Epaississement fibreux de l’intima, Destruction de la limitante élastique interne Dépôts gigantocellulaire granulomateux, obturation artère Pas de nécrose

16 Horton Écho doppler artériel à discuter Pronostic , Evolution
complications oculaires possibles: 2 à 5% rechutes fréquentes à la décroissance: 30% complications de la corticothérapie Surveillance VS et CRP

17 Horton Corticothérapie+++
sans signe oculaire: 0,5 mg/kg/j --> 1 mois puis régression durée > 18 mois avec signe oculaire, ou autres: 1 à 2 mg /kg/j--> 1 mois + anticoagulant ou antiagrégant Corticodépendance ou résistance: Plaquenil, MTX (anti TNF) Mesures associées (même que PPR)