Neutropénie & Agranulocytose

Présentation au sujet: "Neutropénie & Agranulocytose"— Transcription de la présentation:

1 Neutropénie & Agranulocytose

2 Introduction Polynucléaires Neutrophiles :
Taux de PN : à par mm3 1,8 à 7 G (109) par l Si > : Hyperleucocytose à polynu- cléaires neutrophiles ou Polynucléose (neutrophile) Si < : Neutropénie

3 Neutropénie (1) P Neutro = phagocytose des microbes par les enzymes lysosomiaux (lysozyme, lactoferrine, cathepsines…) Risque infectieux // taux de PN : Neutropénie mineure : à par mm3 modérée : à 1 500 majeure : < agranulocytose : 0 à 500 par mm3

4 Diagnostic et Traitement d’une Agranulocytose

5 Clinique (1) Terrain : tous les âges… mais ↑↑↑ avec l’âge (50 % > 60 ans) et svt une femme (70 %) Début svt brutal… horaire : Température à 39–40 ° avec frissons Angine « brutale » douloureuse et svt ulcéro-nécrotique Sinon cellulite de la face ou du périnée (cf. PN et pyogènes) ou pneumopathie

6 HOSPITALISATION en Urgence
Clinique (2) Un tel Tableau HOSPITALISATION en Urgence

7 Hémogramme GB : N ou légère leucopénie (3 à 4 G) PN : < 500 par mm3
Pas de myélémie et pas de blastes Hb : N ou à peine  (110 à 130 g) Plaquettes : N ou un peu  (80 à 120 G) soit « participation » au mécanisme soit par infection soit par mini-CIVD  TP et Fibrinogène ?

8 Myélogramme « précoce »
Dureté de l’os : N Richesse de la moelle : N ou peu  Lignée granuleuse : absente ou quelques blastes « physiologiques » +++ Lignée rouge et plaquette : N en nombre et en morphologie …sauf svt plasmocytose réactionnelle Pas de cellule anormale

9 DIAGNOSTIC D’UNE AGRANULOCYTOSE AIGUE
Neutropénie extrême, d'apparition brutale après absorption de certains médicaments; la destruction des éléments de la lignée granuleuse est due à une cause immunoallergique; il n'existe pas de test in vitro permettant de confirmer le diagnostic.

10 CAT PN < 500 et moelle sans Granuleux
= Agranulocytose Médicamenteuse « immuno-allergique » 1 ) Enquête Médicamenteuse 2 ) Traitement en milieu adapté

11 Enquête Médicamenteuse
Tous les médicaments peuvent être en cause ! Délai de prise ne compte pas… mais svt dans les 3 premiers mois de la prise. 2 cas de figure : Pt ayant pris un médicament « connu » : noramidopyrine, … Pt ayant de nombreux médicaments : arrêt des médicaments « inutiles » et « récents » Vérifier les ordonnances et les tiroirs !!! Si doute : arrêter tout +++

12 Traitement Symptomatique
Chambre seule propre… Prélèvements bactériologiques : gorge, selles, urines et 3 hémoc. rapides ATB « empirique » à large spectre par voie IV : aminosides + C3 (ou quinolones + C3)… puis antifongique Soins de bouche, nursing… Discussion du G-CSF

13 Evolution « favorable » (1)
8 à 10 jours d’Agranulocytose +++ Patient se sent mieux et la Température  NFS : apparition d’une monocytose NFS + 1 j : réapparition des PN NFS + 2 à 3 j : PN sont normaux Eventuellement : Polynucléose 2ndaire

14 Evolution « favorable » (2)
Voir si foyer (poumon, peau, périnée) : Oui : continuer les ATB et éventuel geste Non : arrêt des ATB et sortie Donner un carton au patient à mettre dans son portefeuille, liste des méd CI et pas d’automédication + éduquer les proches si pt âgé +++ Déclaration en Pharmacovigilance +++

15 Evolution « défavorable » (1)
Choc septique  Réa Pneumopathie grave  Réa pour ventilation non invasive si possible DC : 15 à 20 %... surtout sujet âgé ! G-CSF : permet de gagner 24 ou 48 h pas plus… or à €uros  intérêt « potentiel » chez sujet âgé.

16 Diagnostic d’une Neutropénie

17 Introduction Urgence devant une neutropénie :
Si moins de 500 PN… même sans fièvre ! Si neutropénie + Fièvre ! En théorie : < PN… en fait si < 1 500 Neutropénie « ethnique » Afrique hors Maghreb parfois jusqu’à 800 – PN !

18 Diagnostic des Neutropénies
Neutropénies « mineures »  4 causes Neutropénie avec cytopénie ± S Tumoral Neutropénies « sévères »  cadres

19 Neutropénies « mineures » (1)
1 ) Margination « excessive » : Svt femme d’âge intermédiaire ± anxieuse « n » hémogrammes PAS de Pb infectieux sérieux Test thérapeutique : Soit NFS avant et après effort (cf. adrénaline) Soit après un peu de corticoïdes 2 ) Hypersplénisme 3 ) Neutropénie post-virales

20 Neutropénies « mineures » (2)
2 ) Hypersplénisme Pas de corrélation avec la taille de la rate +++ GB limites avec PN autour de à par mm3 sans infection Hb N ou limite avec VGM à fl Thrombopénie modérée (> 80 G) TT : aucun… mais sevrage alcool +++

21 Neutropénies « mineures » (3)
3 ) Neutropénie post-virale : Evident si notion clinique ou si quelques Lymphocytes hyperbasophiles (cf. Syndromes Mononucléosiques) 4 ) Fièvre « au long cours » avec leuco-neutropénie modérée :

22 Neutropénie avec autre Cytopénie ± Syndrome Tumoral
LA débutante  MO Hypoplasie médullaire débutante  MO/BM Myélodysplasie primitive ou 2ndaire Carence en B12 LMNH avec atteinte médullaire… etc.