Micheline, 74 ans un SHU très atypique…

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1 Micheline, 74 ans un SHU très atypique…
Mathilde Réveillon

2 Antécédents RCH en 2013 Diagnostic sur colite aigue sévère
Traitement par corticothérapie orale Humira jusqu’en mars 2014 Puis Remicade toutes les 6 semaines (dernière perfusion le 3 aout 2015) Suivi par le Dr Gilbert, clinique Mathilde

3 Antécédents RCH en 2013 Adénocarcinome du sein droit en 2008 T1 NO MO
Tumorectomie + radiothérapie + chimiothérapie (3FEC + 3Taxotère) + hormonothérapie (anti-aromatase) Actuellement en rémission

4 Antécédents RCH en 2013 Adénocarcinome du sein droit en 2008
AIT vertébro-basilaire en 2011 Malaise, vertiges, paresthésies brachio-faciale droite IRM : normale, Holter ECG : normal, EDTSA : normal Ttt par PLAVIX

5 Antécédents RCH en 2013 Adénocarcinome du sein droit en 2008
AIT vertébro-basilaire en 2011 HTA découverte en 2011  COVERSYL Pré-éclampsie (G1P1) Hystérectomie + annexectomie bilatérale en 1985 RGO  FOGD normale en mai 2013 Migraines sans aura Hypercholestérolémie Psoriasis Prothèse de genou gauche

6 Traitements habituels
VERAPAMIL LP 240 mg COVERSYL 2.5 mg PLAVIX 75 mg SEROPLEX 20 mg INIPOMP 20 mg MOTILIUM XANAX 0,5 mg Allergies multiples : JOSACYNE, ASPIRINE, ERYTHROMYCINE, VOLTARENE, BACTRIM, ZYTHROMAX.

7 Mode de vie Mariée 1 fils de 42 ans
Vit avec son mari dans un appartement Ancienne repasseuse, retraitée Autonome Pas d'intoxication éthylo-tabagique

8 Anamnèse Le 9 sept 2015 : douleurs abdo  H° clinique Mathilde
TDM abdo : infiltration épiplon & espace péri-colique + ADP (<1cm), pas d'arguments pour poussée de RCH OFLOCET + FLAGYL  arrêt à 72h (pas d'arguments pour une infection) Le 11 sept : Bicytopénie (thrombopénie à 26 G/l + anémie à 9.7 g/dl) IRA (créat = 559 µmol/l) + anurie + hyperkaliémie (5.3 mmol/l) (biologie normale le 07 sept) Troubles neuro : Clonies face & 4 membres  sans réponse au Keppra  Transfert en Réanimation médicale

9 En Réanimation, examen clinique
1m59, 67 kg, PA : 170/150 mmHg T° = 38° Cardio-Vasculaire : RAS Respiratoire : RAS Neurologique : Glasgow à 14 (confusion), clonies sans perte de contact Abdomen : sensible dans son ensemble (HPC droit ++) Dermato : pétéchies des MI

10 Biologie

11 Prise en charge thérapeutique
Syndrome de MAT avec atteinte rénale et neurologique : Échanges plasmatiques Dialyse En Urgence

12 MAT Thrombopénie IRA Hémolyse mécanique Atteinte neuro ADAMST 13 SHU
normale SHU PTT SHU typique

13 Exploration du complément
MAT Thrombopénie Hémolyse mécanique IRA Atteinte neuro ADAMST 13 Normale SHU PTT SHU atypique ? SHU typique Associé : Grossesse Greffe médicaments VIH Cancer Idiopathique? Exploration du complément - TDM TAP : normal- CA15-3 : normal - FAN / recherche SAPL négative - Myélogramme : pas envahissement néoplasique, pas de blastes

14 Prise en charge en réanimation (2)
SHU atypique 5 séances EP (du 12 au 16 sept) Régression de l'hémolyse & de la thrombopénie Amélioration partielle de l’état neurologique : régression des myoclonies mais persistance d’une confusion ++ Absence d’amélioration rénale  pas de reprise de diurèse : poursuite de la dialyse…

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16 Prise en charge en réanimation (2)
SHU atypique 5 séances EP (du 12 au 16 sept) Régression de l'hémolyse & de la thrombopénie Amélioration partielle de l’état neurologique : régression des myoclonies mais persistance d’une confusion ++ Absence d’amélioration rénale  hémodialyse toutes les 48h Décision collégiale de réalisation de SOLIRIS (le 16/09)

17 Evolution neurologique & rénale partiellement favorable sous SOLIRIS
Persistance de stigmates d’hémolyse Transfert en néphrologie le 21/09

18 En Néphrologie Explorations neurologiques :
(persistance du syndrome confusionnel) Scanner cérébral : normal PL : normale IRM cérébrale (sous AG) le 23/09 : normale (pas d’encéphalite, pas de lésions ischémiques) IRM cérébrale refaite le 16/10 : normale EDTSA : normal

19 En Néphrologie  Réalisation d’une PBR le 30/09 Compliquée de :
Hématome péri-rénal + Choc hémorragique  Retour en Réanimation…

20 En Réanimation Embolisation de fistule artério-rénale post-biopsie
Prise en charge du choc hémorragique

21 Anatomopathologie MAT glomérulaire semi-récente sévère + NTA sur fond de NTIC Pas de signes d’activité de la MAT IF : RAS

22 Evènement intercurrent
Thrombose de veine jugulaire interne droite sur cathéter de dialyse Anticoagulation efficace le 3/10 par HNF Retour en Néphrologie le 5/10

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24 Évolution neuro favorable
En Néphro : Poursuite de l’Eculizumab tous les 7 jours (1 mois) puis tous les 15 jours Évolution neuro favorable Normalisation de la créat (sevrage dialyse : 28/09) Plaquettes à 93 G/l, Hb = 9,5 g/dl Persistance qq stigmates d’hémolyse : LDH = 853 UI/l, Rares schizocytes, Hapto < 0,1 g/l RAD le 23/10

25 28/10 : Hospitalisation  Récidive d’hémolyse Hb = 8 g/dl,
@ 28/10 : Hospitalisation  Récidive d’hémolyse Hb = 8 g/dl, Plaq = 66 G/l, LDH 1638 UI/l, Hapto < 0,1 g/l, 3 à 5 schizo par champ

26 Hypothèses diagnostiques :
Résistance à l’Eculizumab? CH50 effondré (<10%) Dosage d’Eculizumab libre normal (301ug/ml) Hémolyse sur thrombose de KT? Contrôle doppler le 20/10 : regression du thrombus non partie distale de la veine jugulaire interne Toujours sous Préviscan (J1 = 3/10) Hémolyse en lien avec l’hématome? TDM abdominal de contrôle : régression quasi-complète de l’hématome, pas de récidive de saignement Récidive de MAT?

27 Au final : évolution favorable

28 Explorations du complément
Avant échanges plasmatiques (12/09) : Protéine I (antigène) : 145% (N) Protéine H (antigène) : 97% (N) Anticorps anti-facteur H : négatif 29/09 : Ac anti-facteur H négatif 09/10 : Ac anti-facteur H positif : 1120 UA 17/11 : Ac anti-facteur H positif : 395 UA 27/11 : nouveau prélèvement réalisé en cours …

29 Questions ? Pourquoi a-t-il persisté longtemps des stigmates d’hémolyse? Facteurs confondants recherchés (hématome, thrombose…) Résistance à l’ECULIZUMAB? Faut il envisager un autre traitement? Comment expliquer la discordance dans les résultats d’anticorps anti-facteur H? Faux négatif par le REMICADE? Faux positif par les échanges plasmatiques? Quel est l’intérêt de doser le CH50 et l’ECULIZUMAB?

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