B. Ranchin; lyon B. Llanas; Bordeau M.Francoise; Chalon; janvier 2016

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1 B. Ranchin; lyon B. Llanas; Bordeau M.Francoise; Chalon; janvier 2016
Purpura rhumatoïde B. Ranchin; lyon B. Llanas; Bordeau M.Francoise; Chalon; janvier 2016

2 Syndrome de Schoenlein-Henoch
Vascularite vraisemblablement immuno allergique Syndrome typiquement pédiatrique s’ observe entre 4 et 10 ans surtout chez le garçon (1.5 /1) Incidence ≈ 10 cas / enfants / an

3 Quelques notions historiques
1802: Heberden décrit la maladie chez un enfant de 5 ans. 1832: Schonlein association purpura/ atteinte articulaire. 1899: Henoch publie la possibilité de néphrite. 1969: Berger PBR des dépots mésangiaux 1791:Mozart présentera un PR sévère

4 Symptômes Présentation caractéristique: Le diagnostic est clinique+++
Association de Signes cutanés(95-100%) Articulaires(60-80%) Gastro-intestinaux (50-90%) En même temps ou à quelques jours d intervalle 2/3 des cas dans les suites d’une infection Signes rénaux ( 20 – 50%) d emblée ou plus tard Evolution par poussées de quelques jours ou semaines Le diagnostic est clinique+++

5 Le diagnostic est clinique
En pratique le bilan initial comprend Examen clinique complet Bandelette réactive urinaire Aucun autre examen paraclinique Cas particulier Si doute: hémogramme, bilan coagulation . Si HTA ou anomalie BU: créatinémie + proteinurie des 24heures

6 Atteinte cutanée: purpura
1er manifestation en général. Présent dans 95 à 10% des cas: seul signe constant mais révélateur 1 fois sur 2 Symétrique prédominant aux zones déclives, aggravé par l’ orthostatisme. Constitué en 3 à 10 jours avec éléments d’âge différents qui régrèssent en une à 3 semaines. Répétition des poussées plusieurs jours ou semaines. Pas de séquelles

7 Manifestations cutanées

8 Atteinte articulaire dans 2/3 des cas: douleurs articulaires +/- gonflement peri articulaire. Parfois avant les signes cutanés. Essentiellement genoux et chevilles. Douleurs fugaces migratrices. Régression en quelques jours. Jamais de séquelles.

9 Atteinte digestive Présente dans la majorité des cas, parfois avant l atteinte cutanée. Le plus souvent douleurs abdominales (augmentées par l’alimentation) parfois vomissements. fréquents saignements intestinaux. Généralement quelques jours, parfois plus justifiant une alimentation parentérale. Se méfier des complications qui sont rares

10 Complications digestives 10% 3 tableaux:
Hémorragies digestives Endoscopie Hématomes Lésions duodeno gastriques Abdomen chirurgical ASP/echo Invagination Perforation péritonite Dénutrition Biologie Entéropathie exsudative

11 Autres localisations Atteinte testiculaire:
Oedème et hematome scrotal , orchite Hemorragies pulmonaire, atteinte du SNC, atteinte urétrale et vésicale;

12 Œdème aigu hémorragique
Plaque purpuriques en médaillon ou en cocardes Œdèmes douloureux prédominant à l’extrémité céphalique et aux membres Caractère impressionnant des lésions qui contraste avec le bon état général de l’enfant

13 Traitement des atteintes extra rénales
Repos sans intérêt prouvé. Traitement antalgique des douleurs articulaires et digestives. Corticothérapie dans les atteintes testiculaires et parfois digestives S’ assurer d une bonne nutrition

14 Atteinte rénale nephropathies à IgA primitives
Atteinte rénale exclusive Maladie de berger Rein et +/- peau +/-articulation +/- digestif +/- autres Purpura rhumatoïde

15 Atteinte rénale 30% des cas, le plus souvent forme modérée.
Délai 80% 1er mois, 98% avant deux mois, rarement après 6 mois. F. de risque: âge>8 ans, douleurs abdo, rechutes 2 a 3%des enfants atteint de néphropathie du PR évolueront vers une IR terminale. La rapidité du traitement dans les formes sévères améliore le pronostique a moyen et long terme. Pas de corrélation intensité des manifestations extra-rénales et sévérité de la néphropathie.

16 Atteinte rénale Dépistage clinique
Contrôle PA, prise de poids, oedèmes, diurése, hématurie macroscopique. 2. BU: Proteinurie par albustix° Hématurie par hémastix°

17 Atteinte rénale Si négatives ( pas d’HTA, BU -) pas de néphropathie pas d exploration fonctionnelles rénales surveillance sur 12 mois/ 2 fois/ semaine le premier mois. 1 fois /semaine M2 M3 2 fois par mois jusqu’ a M6 1 fois par mois jusqu’ a M12 Reprise de la même surveillance sur la même durée à chaque poussée aigue de PR.

18 Atteinte rénale Hématurie isolée micro ou macroscopique
Surveillance BU comme supra Si HTA ou protéinurie  atteinte rénale Explorations complémentaires ( PBR non sytématique). En fonction de la gravité: Traitement protecteur rénal par IEC, shot de solumedrol puis corticothérapie, voir immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine)