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encéphalopathie
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définition état de dysfonctionnement global du système nerveux central se manifestant principalement par un trouble de la conscience dû à un trouble de la vigilance Mise en jeu du pronostic vital
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physiopathologie La conscience normale fait intervenir l’éveil, la perception sensorielle, l’attention, la motivation, la mémoire de travail, la mémoire à long terme, et la cognition Toutes les causes d’encéphalopathies sont responsables soit d’un défaut d’apport ou d’utilisation des substrats énergétiques, soit d’un dysfonctionnement des systèmes neurophysiologiques et surtout neurochimiques impliqués dans l’éveil.
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Stratégie diagnostique
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Encéphalopathies alcooliques
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Intoxication chronique
Intoxication aigue Intoxication chronique Délirium tremens Encéphalopathie Gayet-wernicke Syndrome de Korsakoff Marchiafava-Bignami Myélinolyse centro-pontine Démence alcoolique Dégénérescence cérébelleuse Crise épilepsie
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Physiopathologie: Action sur neurotransmetteur GABA Glutamate
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Conséquences métaboliques:
Acidocétose Hypoglycémie Hyponatrémie Ivresse aigue: « banale »: Massive:
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Délirium tremens Conséquence du sevrage brutal et complet d’une consommation importante et régulière en alcool Clinique: I: discret tremblement attitude, inappétence, sueurs (nocturnes), II: anxiété, irritation, insomnie, tremblement plus marqué, III: confusion, hallucinations, agitation, opposition, tachycardie, IV: tbles végétatifs, crises convulsives
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Délirium tremens Traitement: Hydratation
Vitaminothérapie (prévention complications) Benzodiazepines
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Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
Terrain: alcoolique chronique dénutri Physiopathologie: carence en thiamine (B1) Neuropathologie: atteinte bilatérale tronc cérébral, hypothalamus / nécrose neurones (axone et myéline)
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Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
Sd confusionnel (90%), hallucinations (zoopsiques), perturbation rythme Tbles oculomoteurs (20-50%) (VI>III), nystagmus Ataxie cérébelleuse (statique++) Hypertonie oppositionnelle (axiale++) Tbles végétatifs
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Gayet-Wernicke Imagerie
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Syndrome de Korsakoff Syndrome amnésique avec préservation des fonctions cognitives Sensibilité à l’interférence Atteinte mémoire anterograde Confabulations Fausses reconnaissances
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Maladie Marchiafava-Bignami
Démyélinisation puis nécrose de partie médiane du corps calleux Mécanisme? Clinique: mode d’installation Aigu: coma, crises convulsives, hypertonie, mutisme akinétique Progressive: épisodes évolutifs avec confusion état grabataire Clinique: phase d’état: Syndrome démentiel, hypertonie, astasie-abasie, dysarthrie
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Marchiafava-Bignami Imagerie
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Myélinolyse Centro-pontine
Étiologie: troubles hydro électrolytiques et correction trop rapide Neuropathologie: démyélinisation pure touchant la protubérance (SB sous corticale) Clinique: syndrome pseudobulbaire, atteinte tétrapyramidale, mutisme akinétique, décès
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Myélinolyse Centro-pontine Imagerie
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Monoxyde de carbone
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Monoxyde de carbone Accidentel++ (appareil chauffage/chauffe eau défectueux) Gaz incolore inodore , gde affinité pour Hg→ formation carboxyhémoglobine →hypoxie par défaut de transport de l’O2 Clinique Initial: céphalées, acouphènes, vertiges, nausées, obnubilation, tableau psychiatrique (hallucinations, état onirique, confusion) Perte de connaissance brèves et répétitives Coma Teinte cochenille des téguments Sd pyramidal, hypertonie généralisée ↕réflexes cornéens, convulsions Décès par collapsus Séquelles neuropsychiatriques
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Encéphalopathie post intervallaire:
Tbs neuropsychiatriques qq jour à 1 mois après intox d’évolution favorable Sd démentiel, confusionnel ou dépressif Sd akinétique TDM: hypodensités SB, pallidum (foyer de démyélinisation diffus, bilat, parties pfd centres ovales et peri V Intox chronique Céphalées rebelles, ↓performances intellectuelles, tb thymiques, somnolence, perturbations sensorielles (auditives et visuelles) TTT: O2 hyperbare, PREVENTION
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