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La mitochondrie L1 SV - Biologie cellulaireFévrier 2007.

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1 La mitochondrie L1 SV - Biologie cellulaireFévrier 2007

2 Organite intracellulaire à double membrane Intervient dans la production énergétique de la cellule Possède son propre génome MOTS CLES

3 Organisation, morphologie et dynamique des mitochondries

4

5 Aspect morphologique en microscopie électronique Matrice finement granuleuse : - mito-ribosomes - ADN (mtDNA) - granules de grande taille - cristaux protéiques -cristaux de substances minérales - Structure fibreuse

6 Aspect morphologique Deux membranes séparées par un espace inter- membranaire Membrane externe uniforme et continue Membrane interne formée des crêtes

7 Organisation, morphologie et dynamique des mitochondries

8 Aspect morphologique en microscopie optique Dans le cytoplasme Globulaires: 0,5 à 1µm de diamètre Filamenteux: jusquà 10µm de long Nombre variable selon type cellulaire (et besoins énergétiques)

9

10 Localisation dans le cytosol actine mitochondries noyau Visualisation des mitochondries: - immuno-marquage (anticors anti-ATP synthase) - protéines de fusion (mit::FP)

11 Tom::MCHERRYMERGEMIT::YFP Visualisation des protéines mitochondriales

12 Localisation des mitochondries

13 Lien avec les microtubules mitochondries microtubules

14 Organisation, morphologie et dynamique des mitochondries

15 mit::GFP Les mitochondries des organelles très dynamiques

16 Kinesin HC Microtubule Miro / Milton complex Specific adaptors drive mitochondrial transport along microtubules

17 The fusion and fission balance Fission Fusion small entitiestubule

18 La division mitochondriale se fait par scissiparité

19 Hyperfusion of mitochondria in fission mutant ControlFission mutant DRP1 drives fission Fission Fusion

20 Mitofusin MFN and OPA1 drives fusion ControlFusion mutant Fission Fusion Hyperfission of mitochondria in fusion mutant

21 « FUSION » « FISSION » drp1 mitofusin +Biogenèse +Morphogenèse + Transport

22 Les fonctions de la mitochondrie

23 Comment isoler les membranes mitochondriales et les protéines quelles contiennent?

24 Fractionnement des mitochondries Matrice Membrane externe Membrane interne Espace intermembranaire Milieu de faible osmolarité Centrifugation Espace intermembranaire Milieu de forte osmolarité Gradient de densité Membrane interne Matrice Membrane externe Lyse et centrifugation

25 Composition chimique de la membrane externe Contient plus de protéines que la membrane plasmique Riche en porine Perméable aux ions et molécules de masse moléculaire inférieure à 10kDa

26 Passage passif des petites molécules par la porine de la membrane externe Membrane externe Espace inter-membranaire Cytoplasme ATP ADP Pyruvate Acides gras Phosphate ATP ADP Pyruvate Acides gras Phosphate

27 Composition chimique de la membrane interne Contient plus de protéines que la membrane externe et que tout autre membrane biologique (>70%) Dépourvue de cholestérol mais riche en cardiolipide (diphosphatidyl-glycerol) Riche en transporteurs et complexes protéiques enzymatiques Faible fluidité (passage actif)

28 Passage actif des petites molécules à travers la membrane interne Membrane externe Espace inter-membranaire Cytoplasme ATPPyruvate Acides gras Phosphate ADP Pyruvate Acides gras Phosphate Membrane interne Matrice Pyruvate Acides gras Phosphate ATP ADP H+H+ H+H+ H+H+ H+H+ H+H+ H+H+

29 Composition de lespace intermembranaire Composition en ions et petites molécules identique à celle du hyaloplasme Contient les protons qui proviennent du fonctionnement de la chaîne respiratoire mitochondriale Contient le cytochrome C qui circule entre les deux membranes

30 Bio-énergétique des mitochondries : la synthèse dATP par le mécanisme de la phosphorylation oxydative

31 Principe du couplage des réactions chimiques

32 Lhydrolyse de lATP fournit de lénergie à la cellule +31 kJ/mol

33 Electrons hautement énergétiques Aliments Lumière Gradient électrochimique de protons transmembranaire Transport membranaire actif Synthèse Mouvement flagellaire La chimiosmose

34

35 Catabolisme conduisant des aliments aux déchets Schéma simplifié des 3 étapes La chaine respiratoire

36 Phosphorylation oxydative & synthèse d ATP

37 La synthèse des hormones stéroïdes La synthèse de phospholipides La synthèse dacides aminés Rôle dans le contrôle de la concentration de calcium cytosolique Rôle dinducteur dans la mort cellulaire (libération de cytochrome C) Synthèse des Hèmes AUTRES FONCTIONS DES MITOCHONDRIES

38 Le génome mitochondrial

39 LADN mitochondrial

40 Dans la matrice En multicopie dans chaque mitochondrie Circulaire Deux brins 37 gènes (13 codant des protéines) Taille: 16,5 kilobases chez lhomme 78,5 kilobases chez la levure Pas dintrons chez lhomme Hérédité maternelle

41 2 ARN ribosomiques 13 protéines / 1500 sont codées par lADN mitochondrial (le reste est codé par le noyau)!!!

42 LADN mitochondrial Le code génétique mitochondrial diffère du code génétique universel

43 Differences between the vertebrate mtDNA code and the "universal" code are indicated in red. Note that UGA codes for Trp rather than being a stop codon, there are two Met codons, and two AGR codons are read as Stops. Slightly different mtDNA codes are found in Drosophila and other invertebrate groups.

44 Origine des composants protéiques de la mitochondrie Inhibiteurs pharmacologiques alpha-amanitineTranscription nucléaire cycloheximideTraduction cytoplasmique acridine ou éthidiumTranscription mitochondriale chloramphénicol, érythromycine, tétracyclineTraduction mitochondriale

45 Origine des composants protéiques de la mitochondrie Les protéines codées par lADN mitochondrial restent toujours dans la mitochondrie La majorité des protéines mitochondriales sont codées par lADN nucléaire Les ARN messagers correspondants sont traduits sur des ribosomes cytoplasmiques libres

46 Origine des mitochondries La théorie endosymbiotique sappuie sur le parallèle fait entre les bactéries et les mitochondries

47 Evolution vers des cellules avec mitochondries et chloroplastes Premiers eucaryotes : métabolisme peu efficace Mitochondries aérobie Chloroplastes photosynthèse système endosymbiotique

48 - ADN circulaire - Pas dintron -Ribosome 70S - Membrane interne et externe nont pas la même composition - Cardiolipine de la membrane interne proche des phospholipides procaryote - Similarité de séquence entre les gènes mitochondriaux (y compris ceux codés par le noyau) et les gènes bactériens - Mécanisme de chimiosmose comparable (Enzymes du métabolisme oxydatif proches des enzymes procaryotes aérobie) - Division par scissiparité comme les procaryotes (chez les eucaryotes primitif la division des mitochondrie est contrôlé par le gène FtsZ or ce gène contrôle aussi la division des bactéries)

49 Eléments sans réponse Le code génétique des mitochondries diffère du code génétique universel des procaryotes (mais il y a des codes génétiques variants chez les bactéries) LADN bactérien na pas dintrons alors que lADN mitochondrial de levure en possède


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