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La chaîne respiratoire mitochondriale(CRM) et oxydations phosphorylantes 1 ière année Pharmacie, 2012-2013 Biochimie métabolique Pr Bouhsain Sanae.

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1 La chaîne respiratoire mitochondriale(CRM) et oxydations phosphorylantes 1 ière année Pharmacie, Biochimie métabolique Pr Bouhsain Sanae

2 Plan I-Définition II- La CRM et oxydation phosphorylante: les substrats Les constituants III- Le bilan de la CRM et de loxydation phosphorylante IV- La régulation de la CRM V- Les anomalies de la CRM Conclusion

3 I– Définition

4 CRM ou phosphorylation oxydative ou oxydation phosphorylante Processus qui couple la réoxydation des NADH,H + et FADH 2 à la synthèse dATP par phosphorylation de lADP Utilise un ensemble denzymes et de coenzymes doxydoréductions (groupements prosthétiques) Transfert des équivalents réducteurs jusquà laccepteur final: loxygène moléculaire Localisation: membrane interne de la mitochondrie

5 II- La CRM 1- Les substrats

6 Le FADH2: origine mitochondriale – Oxydation des acyl CoA (métabolisme des acides gras) – Oxydation succinate en fumarate (fait partie cycle de Krebs) – Oxydation du glycérol3P en DHAP : navette Glycérol-phosphate

7 Le NADH,H+: – origine mitochondriale: Cycle de Krebs, oxydation du Pyruvate, β oxydation AG – origine cytosolique: Ne peut traverser membrane mitochondriale oxydation de divers substrats: PGA, lactate… navette Malate-Aspartate

8 II- La CRM 2- Les complexes de transport délectrons

9 Les complexes de la CRM

10 Les complexes de la CRM 2 ensembles fonctionnels 1- La chaîne doxydo-réduction: transport de - 4 éléments fixes: complexes I, II, III et IV 2 éléments mobiles: – Ubiquinone( coenzyme Q): nature lipidique – Cytochrome c: nature protéique 2- Le mécanisme de phosphorylation: formation ATP Complexe V: ATP synthase

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12 Chaque complexe de la CRM est: – un système rédox: Forme réduite et forme oxydée – Capable de donner ou recevoir un nombre donné de H+ et de- Les systèmes rédox interviennent dans lordre croissant de leur potentiel rédox E° – Des plus réducteurs vers les plus oxydants

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16 Pompe à protons

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18 (donc G° >30.5KJ/mol) La synthèse dATP est proportionnelle au gradient de protons

19 Théorie chimio-osmotique Mitchell (1961 ) Complexes I, III et IV: pompes à protons vers espace intermembranaire Création gradient électrochimique de protons de part et dautre de la membrane mitochondriale interne: – Les protons éjectés dans lespace intermembranaire tendent à rentrer dans la matrice Membrane interne: imperméable

20 Théorie chimio-osmotique Mitchell ( Prix NOBEL 1974) Flux de protons convertie en énergie chimique: ATP Utilisation du complexe V: ATP-synthase

21 Complexe V: ATP- synthase

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23 Transport de lATP vers lespace inter-membranaire Échange ATP contre lADP: antipore Entrée dans la matrice dun H+ et de lion phosphate: sympore

24 III- Bilan énergétique de la CRM

25 Oxydation d1 NADH,H+ génère un flux de 10 H+ – 4 pour Complexe I – 4 pour Complexe III – 2 pour Complexe IV Loxydation d1 FADH2 génère un flux 6 H+ La formation d1 ATP nécessite un flux de 3 protons Bilan: – 1 NADH,H+ génère 2,5 ATP: traditionnellement 3 ATP – 1 FADH2 génère 2 ATP

26 Bilan total glycolyse + cycle de Krebs

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28 Bilan total de la respiration cellulaire aérobie

29 4- Régulation de la CRM

30 Régulateurs Concentration en 0 2 : respiration –circulation Rapport ATP / ADP: – Faible: CRM stimulée – Élevé: CRM ralentie Rapport NAD+/NADH,H+: – Faible: CRM stimulée – Élevé: CRM ralentie

31 5- Anomalies de la CRM

32 Anomalies secondaires Les inhibiteurs de la CRM

33 Anomalies primaires: Cytopathies mitochondriales Déficits enzymatiques en complexe respiratoires: – Apparaît dès période néonatale – Maladies graves, souvent mortelles – Clinique: variable Muscle; intolerance à lexercice, myolyse….. Cerveau: épilepsie, démence…. Organes de sens: rétinopathies, surdité….. Cœur: cardiomyopathie…. Rein: tubulopathie, glomérulopathie, insuffisance rénale Foie: insuffisance hépatique, cirrhose [Toutes les cellules de lorganisme dépendent de leur chaine respiratoire]

34 Conclusion

35 Récapitulatif du processus de transport des électrons et de la phosphorylation oxydative

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