LA LINITE RECTALE PRIMITIVE : UNE TUMEUR RARE À NE PAS MÉCONNAÎTRE

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1 LA LINITE RECTALE PRIMITIVE : UNE TUMEUR RARE À NE PAS MÉCONNAÎTRE
Haraki I. (1), El Yazal S.(1), Eyi A. (1), El Farouki.(1), Samlani Z.(1), Krati K.(1) Oubaha S.(2)  1:Service d’hépato-gastroentérologie, Hôpital Arrazi, CHU Med VI Marrakech 2: Laboratoire de physiologie, faculté de médecine et de pharmacie Marrakech, UCAM Congrès National de Chirurgie 2017

2 Introduction - Objectifs
La linite rectale est une tumeur infiltrante du rectum, de mauvais pronostic, souvent diagnostiquée à un stade avancé. Elle est le plus souvent secondaire à une tumeur maligne locorégionale ou à distance, gastrique le plus souvent. Elle est plus rarement primitive, représentant moins d’ un cas pour 1000 cancers colorectaux. Nous rapportons ici deux cas de linites rectales primitives diagnostiquées entre Janvier 2008 et juillet 2016au service d’hépato-gastroentérologie du CHU Mohamed VI de Marrakech. Congrès National de Chirurgie 2017

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Case report : Observation n1 : Tableau clinique : Un homme de 36 ans, sans antécédents particuliers hospitalisé pour une constipation à raison d’une selle tous les cinq à six jours, évoluant depuis huit mois, associée à un syndrome rectal fait d’épreintes, de ténesmes et de faux besoins, avec des rectorragies. Il rapportait un amaigrissement chiffré à 12kg. L’examen abdominal était sans particularité. Le toucher rectal percevait à 6cm une masse circonférentielle dure non douloureuse. La prostate était régulière, de taille normale. Le reste de l’examen clinique était normal. La rectoscopie + histologie : à 6cm de la marge anale un processus tumoral mamelonné circonférentiel, devenant infranchissable à 8cm. La biopsie révélait un carcinome infiltrant du rectum en bague à châton. Imagerie : La tomodensitométrie abdominopelvienne montrait un processus tumoral pariétal circonférentiel recto-sigmoïdien avec extension à la graisse péri lésionnelle et des adénopathies adjacentes. La recherche d’une localisation primitive consistant en une endoscopie haute avec complément écho-endoscopique, une échographie vésico-prostatique avec un dosage des PSA et des enzymes hépatiques, était négative. Le lavement baryté retrouvait une tumeur recto-sigmoïdienne en virole. Évolution: Le patient avait reçu deux cures de chimiothérapie par acide folinique et oxaliplatine associée à une radiothérapie (45 grays). L’évolution avait été marquée par l’apparition d’une carcinose péritonéale et par une altération rapide de l’état du patient. Il décédait un mois après le diagnostic. Congrès National de Chirurgie 2017

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Observation n 2 : Tableau clinique : une femme de 41 ans, célibataire, ayant un lymphoedème congénital admise pour bilan étiologique de rectorragies chroniques d’allure terminale évoluant depuis 1 an compliquées d’un sd anémique clinique associé à un syndrome dyschésique avec un amaigrissement de 5 kg en 6mois. Cliniquement, aucun signe de dissémination tumorale n’a été retrouvé, avec au toucher rectal présence à 3 cm de la MA d’une sténose anale infranchissable admettant partiellement la pulpe du doigt, à paroi rigide (surtout à droite). L’anuscopie + histologie a objectivé à 3 cm de la MA une sténose serrée grossièrement régulière et infranchissable à l’endoscope rigide laissant entrevoir un petit pertuis (visibilité de sang à ce niveau) et une muqueuse en regard macroscopiquement normale ; sans véritable processus ulcéro-bourgeonnant. L’étude anatomopathologique des biopsies objectivait un adénocarcinome rectal infiltrant et peu différencié, avec une composante de cellules en bagues à chaton reposant sur un stroma fibreux. La recherche de primitif (gastrique, mammaire, vésicale ou vésiculaire) était négative. L’IRM pelvienne a classé le processus en T3N+ objectivant un épaississement tumoral circonférentiel du bas rectum, mesurant 10 mm d’épaisseur, étendu sur 56 cm de hauteur, et dont le pôle inférieur est à 3 cm de la MA avec infiltration de la graisse de voisinage et du muscle releveur de l’anus droit et extension à la graisse mésorectale. Nous n’avons pas retrouvé de métastases à distance. Évolution : La patiente a bénéficié de séances de radiothérapie pelvienne après chimiothérapie de sensibilisation, le tout après colostomie première. Elle est toujours vivante avec un recul de 8 mois. Congrès National de Chirurgie 2017

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Conclusions La linite rectale primitive est une situation rare en pratique courante. Son fort potentiel métastatique et son haut degré de malignité impose de ne pas la méconnaître. Son traitement au jour d’aujourd’hui est peu codifié sans véritable consensus établi. Son pronostic reste toujours fâcheux malgré les avancées thérapeutiques. Congrès National de Chirurgie 2017