La carcinose méningée dans les cancers rectaux : case report.

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1 La carcinose méningée dans les cancers rectaux : case report.
H. Hachim, M. Alaoui, M. Hamid, A. Majbar, F. Sabbah, M. Raiss, A. Hrora, M. Ahallat.  Chirurgie C, Hôpital Ibn Sina - Rabat Faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat, Université Mohammed V-Souissi Introduction La carcinose méningée est rarement rapportée dans la littérature. C’est un envahissement des espaces arachnoïdiens et sous arachnoïdiens par les cellules tumorales . Seulement 5% des tumeurs solides peuvent donner cette situation. L’adénocarcinome reste le type histologique le plus communément en cause. Congrès National de Chirurgie 2017

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Observation Il s’agit d’un patient de 26 ans, ASA1, OMS 0, sans antécédents pathologiques particuliers. Le patient consulte pour des diarrhées glairo-sanglantes associées à des ténesmes rectales, des douleurs abdominales péri-ombilicales irradiant vers les flancs, des épisodes subocclusifs spontanément résolutifs et un amaigrissement de 8Kg en 4mois. Le toucher rectal a trouvé une tumeur rectale ulcéro-bourgeonante à 6 cm de la marge anale saignant facilement au contact. La réctoscopie a objectivé un processus ulcéro-bourgeonant à 6 cm de la marge anale sténosant infranchissable et hémorragique. Les biopsies sont revenues en faveur d’un adénocarcinome à cellules isolées en bague à chaton. La TDM abdominale a montré un processus sténosant du bas rectum étendu jusqu’au sigmoïdien, une distension colique en amont, une ascite minime, pas d’adénopathies ni de métastases hépatiques. Le bilan biologique était sans anomalies sauf pour le marqueur tumoral ACE qui était élevé à 379 ng/ml. Le patient a développé au cours de son hospitalisation, un syndrome méningé avec altération de la conscience. La ponction lombaire a ramené un liquide céphalo rachidien (LCR) claire. L’examen direct du LCR a trouvé 12 GB, pas de germe ni de cellules suspectes. La chimie a révélé des protides élevés à 0,29 g/l et le glucose à 0,52 g/l. La culture était négative sans germes. Par contre, l’étude cytologique du LCR a montré des cellules atypiques d’allure néoplasique. la TDM cérébrale n’a pas trouvé de lésions secondaires cérébrales. L’évolution est marquée par le décès du patient à J4 du diagnostic en réanimation. Congrès National de Chirurgie 2017

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Discussion La carcinose méningée sans localisations secondaires cérébrales ou spinales est rarement rapportée dans la littérature. Seulement 5% des tumeurs solides et généralement en phase terminales peuvent donner une atteinte thécale. La présentation clinique est variable pouvant aller d’un syndrome méningé (céphalées, vomissements, photophobie et raideur de la nuque) à des troubles de mémoires; des troubles sensoriels ou même une atteinte des nerfs crâniens. Le diagnostic positif est retenu devant la mise en évidence des cellules néoplasiques dans le liquide céphalo rachidien (LCR). Des modifications chimique sont aussi retrouvées telles que l’élévation des taux des protéines et du glucose dans le LCR. L’imagerie est indispensable pour éliminer une métastase cérébrale associée. L’IRM avec injection de Gadolinium reste l’examen de référence. Elle peut montrer le réhaussement méningé, l’épaississement d’une racine nerveuse ou la présence d’un nodule intra-parenchymateux ou sous arachnoïdiens. La carcinose méningée est une condition incurable. Le but du traitement c’est l’amélioration et la stablisation de l’état neurologique du patient, la prolongation de la survie et la palliation. Si la carcinose méningée est non traitée, la médiane de survie est 4 à 6 semaines. Le traitement combine une chirugie du primitif, une tri-chimiothérapie intra-thécale (Cytarabine, méthotréxate et thiotepa), une radiothérapie locale pour pallier aux symptomes locaux (lieu d’obstruction du flux du LCR et dans les ventricules) et un traitement symptomatique au besoin (les opioides pour l’analgésie, les anticonvulsants si crises, les antidepresseurs....). Le pronostic reste sombre puisque même avec la prise en charge la médiane de survie est de 2 à 3 mois. Congrès National de Chirurgie 2017

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Conclusion La carcinose méningée est un envahissement tumoral en dehors de toute localisation cérébrale secondaire. Sa prise en charge est difficile, comportant la chirurgie du primitif, une chimiothérapie intra-thécale et /ou une radiothérapie associée. L’évolution est généralement défavorable marquée par le décès dans les semaines qui suivent vu le dysfonctionnent neurologique et systémique secondaire. Congrès National de Chirurgie 2017