Prise en charge du phéochromocytome M.A. ROCHD, A.ELBAKOURI, D.ERGUIBI, M.AJBAL, B.KADIRI SERVICE DE CHIRURGIE VISCÉRALE, AILE 1 CHU IBNOU ROCHD, CASABLANCA CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE

Introduction Le terme phéochromocytome est réservé aux tumeurs développées aux dépens des cellules chromaffines de la médullosurrénale (80 à 85% des cas). Les tumeurs extrasurrénaliennes développées aux dépens du système nerveux autonome sont appelées paragangliomes et peuvent siéger de la base du crâne jusqu’au plancher pelvien. CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE Objectifs nous allons étaler, à travers une observation et revue de littérature, les signes cliniques, les examens biologiques et radiologiques, la préparation préopératoire et le traitement chirurgical, ainsi que les résultats anatomopathologiques.

Matériel et méthodes (ou observation) CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE - Patient de 30 ans, opéré pour lipome fessier droit il y a 10 ans. - Clinique: 4 mois, une hypertension artérielle paroxystique avec céphalées et palpitations. - Examen clinique: sans particularités - Biologie: augmentation des dérivés méthoxylés plasmatiques. - IRM abdominale: masse surrénalienne droite hétérogène présentant un hypersignal en T2.(figure1) - Préparation préopératoire par un inhibiteur calcique à raison de 50 mg, 2 fois /j pendant une semaine - Geste chirurgical: surrénalectomie droite sous laparotomie. - Etude anatomopathologique: aspect morphologique de phéochromocytome non agressif - Suites post opératoires : simples figure1

Résultats CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE - tumeur endocrine rare qui sécrète des catécholamines (dopamine, noradrénaline et adrénaline). - expression clinique, très variable, liée la localisation de la tumeur, sa taille, le type et l’intensité des sécrétions hormonales. [2] - hypertension artérielle paroxystique ou plus souvent permanente, tachycardie, céphalées, anxiété. - biologie : élévation de la concentration sanguine des dérivés méthoxylés plus sensibles et spécifiques que les catécholamines.[1] - diagnostic de localisation : tomodensitométrie abdominopelvienne ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) complétée en fonction des situations d’une imagerie cervicothoracique et d’une scintigraphie à la métaiodobenzylguanidine. - traitement curatif : chirurgical. - risque important d’instabilité hémodynamique (poussées hypertensives et collapsus cardiovasculaire ). - nécessité d’une préparation préopératoire (utilisation des inhibiteurs calciques) et per opératoire (monitoring, choix de l’anesthésique pour un meilleur contrôle des fluctuations tensionnelles per opératoire, et remplissage vasculaire).[3] - traitement de choix : surrénalectomie - voie conventionnelle pour les formes tumorales dont la taille est supérieure à 8 cm et en cas de malignité. [2] - cœlioscopie : voie de référence pour toutes les formes précoces, de petites tailles. - guérison de % sous chirurgie. - suivi : prolongé et poursuivi indéfiniment dans les formes familiales et extrasurrénaliennes.

Conclusions CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE - La prise en charge des phéochromocytomes a été profondément modifiée ces 10 dernières années. - Le traitement chirurgical guérit la grande majorité des patients des patients - Le développement des traitements radio métaboliques et de thérapies ciblées laisse espérer de nouvelles perspectives thérapeutiques. Références [1] Mobius E., Nies C., Rothmund M. Surgical treatment of pheochromocytomas: laparoscopic or conventional? Surg Endosc 1999 ; 13 : [2] Miccoli P., Bendinelli C., Materazzi G., lacconi P., Buccianti P. Traditional versus laparoscopic surgery in the treatment of pheochromocytoma: a preliminary study. J Laparoendosc Adv Surg TechA 1997 ; 7 : [3] Henry J.F., Sebag F., Iacobone M., Hubbard J., Maweja S. Leçons retenues après 274 surrénalectomies laparoscopiques. Ann Chir 2002 ; 127 :