Dr David CALVET Service de Neurologie Hôpital Sainte-Anne Crises épileptiques Dr David CALVET Service de Neurologie Hôpital Sainte-Anne

Définitions Crise épileptique Epilepsie Manifestation clinique de la décharge paroxystique d’une population plus ou moins étendue de neurones Epilepsie Condition dans laquelle les crises, ainsi définies, tendent à se répéter Crises épileptiques généralisées ou partielles Syndromes épileptiques En fonction de l’âge, du début et du type de crises…. Intérêt pronostique et thérapeutique

Classification Partielles Généralisées Simples Complexes Inclassables Avec signes ou symptômes moteurs, sensitifs ou hallucinations sensorielles; végétatifs, psychiques Absences - Typiques - Atypiques Crises tonico-cloniques Crises myocloniques Crises cloniques Crises toniques Crises atonique Aires auditives Aire du langage visuelles motrices sensitives prémotrices préfrontale Complexes = avec altération de la conscience Inclassables Secondairement généralisées

Classification Crises épileptiques généralisées Elles impliquent d’emblée des aires étendues, corticales et sous-corticales. Les signes cliniques comprennent une modification plus ou moins importante de la conscience et/ou des phénomènes moteurs bilatéraux, parfois asymétriques. L’expression EEG est d’emblée bilatérale, synchrone et symétrique: décharge de pointes: pointes ondes, polypointes, polypointes ondes ou rythmes rapides

Les crises généralisées

Crises généralisées Crise généralisée tonico-clonique (« Grand Mal ») Inaugurée par un cri avec perte de connaissance brutale et chute traumatisante. Phase tonique (10-20 sec): contracture intense de l’axe corporel et des quatre membres, d’abord en flexion puis en extension. Troubles végétatifs importants (hta, tachycardie, rougeur du visage, arrêt respiratoire, hypersécrétion bronchique et salivaire) Phase clonique (30 sec): secousses musculaires synchrones de la face et des 4 membres, qui se ralentissent progressivement. Cyanose. Phase post-critique: reprise respiratoire bruyante (stertor). Coma post-critique (< 5 min) avec hypotonie. Après une phase confusionnelle, le patient s’endort. Réveil progressif avec parfois des nausées, céphalées et douleurs musculaires. Amnésie de l’épisode et de la phase post-critique. Morsure de langue et perte d’urines peuvent être constatés. EEG intercritique: normal ou bouffées bilatérales de pointes ou pointes-ondes spontanément ou après stimulation; foyer en cas de crises partielles secondairement généralisées.

Epilepsie généralisée: anomalies bilatérales et synchrones

Crise généralisée Epilepsie généralisée: anomalies bilatérales et synchrones

Crises généralisées Crise généralisée tonico-clonique (« Grand Mal ») CGTC1 CGTC2 Inaugurée par un cri avec perte de connaissance brutale et chute traumatisante. Phase tonique (10-20 sec): contracture intense de l’axe corporel et des quatre membres, d’abord en flexion puis en extension. Troubles végétatifs importants (hta, tachycardie, rougeur du visage, arrêt respiratoire, hypersécrétion bronchique et salivaire) Phase clonique (30 sec): secousses musculaires synchrones de la face et des 4 membres, qui se ralentissent progressivement. Cyanose. Phase post-critique: reprise respiratoire bruyante (stertor). Coma post-critique (< 5 min) avec hypotonie. Après une phase confusionnelle, le patient s’endort. Réveil progressif avec parfois des nausées, céphalées et douleurs musculaires. Amnésie de l’épisode et de la phase post-critique. Morsure de langue et perte d’urines peuvent être constatés. EEG intercritique: normal ou bouffées bilatérales de pointes ou pointes-ondes spontanément ou après stimulation; foyer en cas de crises partielles secondairement généralisées. 1 2

Crises généralisées Crise clonique (myoclonique) C clonique1, C clonique2 Secousses musculaires isolées ou groupées en courtes salves, bilatérales et symétriques (pouvant prédominer d’un côté), intéressant l’axe corporel et/ou les membres avec altération modérée de la conscience. Crise tonique, crise atonique C tonique, C atonique Absence absence1, absence2 Brève (<= 1 mn) suspension de la conscience de début et fin brusques, avec arrêt des activités en cours et parfois des activités motrices minimes. Le plus souvent, amnésie de l’épisode. Facilitation par l’hyperventilation. EEG: décharges de pointes-ondes à 3 cycles/seconde bilatérales et synchrones, de début et fin brusques 3, 4 5, 6 7,8

Absence Tracé de petit mal absence

Classification Crises épileptiques partielles Elles impliquent initialement une portion limitée du cortex d’un hémisphère cérébral. Les signes cliniques sont extrêmement variables et dépendent du rôle fonctionnel des aires corticales impliquées. Aires auditives Aire du langage visuelles motrices sensitives prémotrices préfrontale Une crise partielle peut se généraliser secondairement. L’expression EEG (pointes, pointes ondes) est initialement focalisée et latéralisée. EEG intercritique: ondes lentes en foyer correspondant à la lésion focale.

Dynamique d'une crise partielle 3. Généralisation secondaire 1. Signes visuels 2. Troubles du langage Rupture du contact

Foyer rolandique gauche (dérivations 9 et 10) Pointes brèves isolées, complexes polyphasiques, pointes-ondes

Crises partielles Manifestations motrices élémentaires Manifestations toniques et/ou cloniques, dystoniques (ou tonico-posturales), giratoires, phénomènes versifs oculaires et/ou céphaliques … CP motrice, CP dystonique, CP versive Manifestations sensorielles Sensitives, visuelles, auditives, olfactives, gustatives, vertigineuses. CP olfactive Manifestations comportementales Automatismes: oro-alimentaires (mâchonnement, claquement de langue, pourléchage…); gestuel simple (ex: grattage) ou complexe (ex: boutonner et déboutonner ses vêtements); verbaux (plus ou moins élaborés). Comportements moteurs complexes. 9, 10, 11 12

Crises partielles Manifestations psychiques Manifestations cognitives Etat de rêve: impressions mal définies d’étrangeté, d’irréalité ou de vécu du présent sur un mode onirique; rappel forcé et inadapté d’événements du passé (parfois se sent à la fois dans le présent tout en vivant concomitament une scène antérieure); sensations de déjà-vécu. Troubles instinctivo-affectifs: diverses manifestations ressenties par le patient et/ou exprimées par une mimique ou un comportement significatifs: anxiété, peur, irritabilité, colère, aggressivité, humeur dépressive ou sentiments de bien être, euphorie, excitation sexuelle, rire ou pleurs … Symptômes végétatifs souvent associés. Manifestations cognitives Troubles du langage, de la mémoire… Manifestations végétatives

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Crise partielle de la région centrale Crises motrices ou sensitives Affectant tout ou partie de l’hémicorps controlatéral Avec ou sans marche Bravais-Jacksonienne Souvent suivies d’un déficit post-critique

Crise partielle temporale antéro-interne Signes subjectifs inauguraux très fréquents, mémorisés (striction épigastrique, pseudo-vertige, angoisse, déjà-vécu…) Fixité du regard, écarquillement des yeux Signes végétatifs (pâleur, rubéfaction, tachycardie…) Mâchonnement précoce, automatismes verbaux et gestuels, dystonie du membre sup. Rupture du contact secondaire, parfois incomplète Confusion ou troubles du langage (hémisphère dominant) généralement peu durables.

Etat de mal épileptique Définition Soit prolongation anormale (> 10 – 30 min) d’une crise unique Soit répétition de crises récurrentes avec état intercritique anormal (altération de la conscience ou signes neurologiques focaux) Etats de mal « convulsifs » Pb: mise en route urgente du traitement Etats de mal « non convulsifs » Confusionnels ou non confusionnels selon qu’il existe ou non une altération de l’état de conscience Pb diagnostique +++

Problèmes diagnostiques Devant une perte de connaissance Lipothymies et syncopes (chute du débit sanguin cérébral) Troubles métaboliques (ex: hypoglycémie) PC psychogène Devant un trouble du comportement paroxystique Affection psychiatrique Intoxication, trouble métabolique Ictus amnésique Parasomnies Devant des manifestations neurologiques focales paroxystiques AIT Aura migraineuse

Crise pseudo-épileptique Syncope cardioplégique 18 19