Téléthon Organisateurs Roland Paillex Pourquoi de la physiothérapie chez des patients souffrant de myopathie ou de sclérose latérale amyotrophique ?

2 Présentation Définitions Physiothérapie et myopathie de Duchenne Physiothérapie et sclérose latérale amyotrophique Conclusions

3 La physiothérapie Elle est une discipline indépendante et constitue l'un des trois piliers de la médecine traditionnelle, avec la médecine et les soins. Elle est utilisée en phase aigue, en rééducation, dans la prévention et la promotion de la santé ainsi que dans les soins palliatifs. Elle améliore la qualité de vie, vise le rétablissement des fonctions corporelles atteintes et traite les douleurs. Elle s'adresse aux personnes victimes d'un accident, atteintes de maladies aigues ou chroniques, aux personnes handicapées, mais aussi à celles qui sont en bonne santé. Les prestations de physiothérapie sont remboursées par la caisse- maladie. La formation est sanctionnée par un Bachelor of Science en physiothérapie qu'il est possible de compléter par un Master of Science en physiothérapie

4 La myopathie de Duchenne Elle est également nommée dystrophie musculaire de Duchenne C’est une maladie génétique provoquant une dégénérescence progressive de l’ensemble des muscles de l’organisme. Elle est liée à une anomalie du gène DMD, responsable de la production d’une protéine impliquée dans le soutien de la fibre musculaire.

5 La myopathie de Duchenne Elle se manifeste rarement avant l’âge de 3 ans. Le garçon commence à tomber et a des difficultés à se relever. Une faiblesse musculaire gagne progressivement les membres inférieurs (bassin et haut de la cuisse), entraînant des difficultés pour courir et monter les escaliers, ainsi que des chutes fréquentes. Elle touche ensuite les muscles du dos et les membres supérieurs (omoplate et épaule), avec des difficultés pour attraper des objets en hauteur et lever les bras. Les muscles du dos étant situés le long de la colonne vertébrale, leur affaiblissement entraine une scoliose.

6 La myopathie de Duchenne Les muscles respiratoires sont également touchés par la maladie, généralement au moment de l’adolescence. L’altération de leur fonction est accentuée par la survenue d’une déformation de la colonne vertébrale qui gène la respiration. Cela entraine des difficultés à expectorer, un encombrement, une impression de souffle court et la survenue fréquente d’infections (bronchites, pneumonies). De plus, l’atteinte des muscles abdominaux rend la toux moins efficace pour dégager les voies respiratoires. La maladie s’accompagne également d’une atteinte du muscle cardiaque qui se contracte moins efficacement.

7 Physiothérapie et Duchenne Amélioration de la fonction musculaire jusqu’à 50% de la valeur initiale (limite le déconditionnement, l’ostéoporose et la prise de poids) Amélioration de l’endurance cardio-respiratoire avec une légère augmentation de la VO2max Amélioration de la souplesse articulaire (lutte contre les contractures, les rétractions musculotendineuses et les mauvaises postures) Amélioration de la fonction respiratoire Balnéothérapie recommandée dans certaines situations Electrostimulation ? Robotique ? Exosquelettes ?

8 Physiothérapie et Duchenne La physiothérapie est surtout proposée en ambulatoire, deux fois par semaine, avec un remboursement par l’assurance maladie de base ou par l’assurance invalidité Une séance de physiothérapie correspond à un coût d’environ 80.- Une hospitalisation dite de réhabilitation peut être proposée dans certaines situations, souvent de deux à trois semaines Après 36 séances par année, le médecin prescripteur doit justifier la prise en charge de physiothérapie

9 La sclérose latérale amyotrophique C‘est une maladie dégénérative grave et handicapante qui conduit au décès dans les 3 à 5 ans qui suivent le diagnostic. L'effort de recherche qui lui a été dédiée ces dernières années a permis de développer les connaissances sur la génétique et la biologie de cette maladie. Et si aucun traitement curatif n'est encore disponible, les perspectives à moyen terme sont encourageantes.

10 La sclérose latérale amyotrophique La SLA apparaît souvent entre 50 et 70 ans, même si elle survient en moyenne plus précocement lorsqu'elle est d'origine familiale. Elle prend deux formes différentes : Dans environ 30% des cas, elle débute au niveau du tronc cérébral. On parle d'une forme à début bulbaire dont les premières manifestations sont les difficultés à articuler ou à déglutir. Dans les autres cas, la SLA altère d'abord les motoneurones périphériques : dans cette forme à début spinal, c'est par une faiblesse et une gêne au niveau d'un bras, d'une jambe ou d'une main que se manifeste la maladie pour la première fois.

11 Physiothérapie et SLA Approche lors d’atteinte périphérique comparable à la dystrophie de Duchenne Approche lors d’atteinte centrale : Exercices de port de tête Exercices respiratoires Exercices des muscles du visage Exercices de déglutition Ventilation non-invasive Physiothérapie de confort inclue dans des soins palliatifs