Rééducation des hémophilies Dr. EL FRIGUI Sinène

Hémophilie Maladie hémorragique héréditaire rare Maladie hémorragique héréditaire rare Touche les hommes Touche les hommes Déficit partiel ou complet d’un facteur de coagulation (VIII; IX) Déficit partiel ou complet d’un facteur de coagulation (VIII; IX) Hématomes musculaires Hématomes musculaires Hémarthroses à répétition aboutissant à une destruction articulaire rapide Hémarthroses à répétition aboutissant à une destruction articulaire rapide Articulations cibles : Articulations cibles : genou (38%) coude (20%) cheville (18%)genou (38%) coude (20%) cheville (18%)

ACCIDENTS HÈMORRAGIQUES TOUCHANT L’APPAREIL LOCOMOTEUR. HÉMARTHROSES: sont des épanchements sanguins intra-articulaires; sont des épanchements sanguins intra-articulaires; accidents hémorragiques les plus fréquents chez l’enfant hémophile. accidents hémorragiques les plus fréquents chez l’enfant hémophile. les premières hémarthroses apparaissent vers l’âge de 2 à 4 ans. les premières hémarthroses apparaissent vers l’âge de 2 à 4 ans. Elles sont alors le plus souvent post- traumatiques. Elles sont alors le plus souvent post- traumatiques. la symptomatologie est la symptomatologie est soit modérée (boiterie, douleur, refus de marcher ),soit modérée (boiterie, douleur, refus de marcher ), soit plus importante, associant articulation douloureuse, chaude, augmentée de volume, mouvements limités, voire impossible, impotence fonctionnelle, position antalgique.soit plus importante, associant articulation douloureuse, chaude, augmentée de volume, mouvements limités, voire impossible, impotence fonctionnelle, position antalgique.

ACCIDENTS HÈMORRAGIQUES TOUCHANT L’APPAREIL LOCOMOTEUR. HÉMARTHROSES: les articulations le plus souvent atteintes sont par ordre de fréquence: les chevilles, les genoux et les coudes, moins souvent les hanches, les épaules. les articulations le plus souvent atteintes sont par ordre de fréquence: les chevilles, les genoux et les coudes, moins souvent les hanches, les épaules. les récidives sont fréquents et peuvent survenir sans réel traumatisme du fait de la persistance de l’inflammation synoviale et d’un remaniement articulaire lie à la résorption sanguine. les récidives sont fréquents et peuvent survenir sans réel traumatisme du fait de la persistance de l’inflammation synoviale et d’un remaniement articulaire lie à la résorption sanguine. cette situation va entraîner une arthropathie chronique. cette situation va entraîner une arthropathie chronique.

ACCIDENTS HÈMORRAGIQUES TOUCHANT L’APPAREIL LOCOMOTEUR. HÉMATOMES MUSCULAIRES : Ils peuvent toucher n’importe quel muscle. Ils peuvent toucher n’importe quel muscle. leur particularité est de fuser le long des gaines e des aponévroses. Ils peuvent être dangereux par leur volume ou leur localisation. leur particularité est de fuser le long des gaines e des aponévroses. Ils peuvent être dangereux par leur volume ou leur localisation. certains mettent en jeu le pronostic vital par asphyxie ou collapsus hémorragique. certains mettent en jeu le pronostic vital par asphyxie ou collapsus hémorragique. d’autres mettent en jeu le pronostic fonctionnel par compression vasculo-nerveuse ou rétraction tendineuse. d’autres mettent en jeu le pronostic fonctionnel par compression vasculo-nerveuse ou rétraction tendineuse. de plus, certains hématomes au lieu de résorber progressivement, se collectent pour former une > risquant de se rompre et de saigner à nouveau. de plus, certains hématomes au lieu de résorber progressivement, se collectent pour former une > risquant de se rompre et de saigner à nouveau.

ACCIDENTS HÈMORRAGIQUES TOUCHANT L’APPAREIL LOCOMOTEUR. HÉMATOMES MUSCULAIRES : l’hématome du psoas est un accident grave par les conséquences immédiates ou à terme ( paralysie crurale, récidive, séquelles fonctionnelles ). l’hématome du psoas est un accident grave par les conséquences immédiates ou à terme ( paralysie crurale, récidive, séquelles fonctionnelles ). Douleur inguinale, gêne à la marche sont rapidement suivie en l’absence de traitement par une impotance fonctionnelle, une attitude en positif; la jambe ne peut être soulevée activement du plan du lit, la rotation interne de la hanche reste conservée (diagnostic différentiel avec l’hémarthrose de la hanche).Douleur inguinale, gêne à la marche sont rapidement suivie en l’absence de traitement par une impotance fonctionnelle, une attitude en positif; la jambe ne peut être soulevée activement du plan du lit, la rotation interne de la hanche reste conservée (diagnostic différentiel avec l’hémarthrose de la hanche). Lorsqu’il siège à droite, il peut simuler une appendicite, d’autant qu’il peut exister une hyper leucocytose à polynucléaires neutrophiles.Lorsqu’il siège à droite, il peut simuler une appendicite, d’autant qu’il peut exister une hyper leucocytose à polynucléaires neutrophiles.

Traitement médical A beaucoup évolué: Injection du facteur de coagulation manquant : à la demande, en préventif ou en prophylaxie Deux populations : Avec prophylaxie atteintes modérés Sans prophylaxie atteintes sévères Produits à demi-vie courte

Kinésithérapie Elle est indispensable, tant au moments hémorragique et de leur suivi qu’à distance. Elle est indispensable, tant au moments hémorragique et de leur suivi qu’à distance. Elle a un rôle de prévention en dépistant et en corrigeant les trouble après les accidents hémorragique, ce qui implique un suivi régulier. Elle a un rôle de prévention en dépistant et en corrigeant les trouble après les accidents hémorragique, ce qui implique un suivi régulier. La rééducation avec des poids et les techniques de poulie-thérapie qui augmentent les tentions au niveau des articulation risque de provoquer les accidents hémorragiques et sont donc à proscrire. La rééducation avec des poids et les techniques de poulie-thérapie qui augmentent les tentions au niveau des articulation risque de provoquer les accidents hémorragiques et sont donc à proscrire.

Kinésithérapie Techniques: Techniques: le drainage peut favoriser la résorption,le drainage peut favoriser la résorption, un travail passif au début puis plus actif permet de limiter la fonte musculaire liée à certaines immobilisations.un travail passif au début puis plus actif permet de limiter la fonte musculaire liée à certaines immobilisations. un travail proprioceptif est utile tors de la remise en charge,un travail proprioceptif est utile tors de la remise en charge, puis un travail de récupération des forces et volumes musculaires est entrepris en cas de nécessité. puis un travail de récupération des forces et volumes musculaires est entrepris en cas de nécessité. Certaines techniques, telles que l’électrostimulation, peuvent diminuer les douleurs d’arthropathie, permettant ensuite de faire travailler les muscles péri articulaires.Certaines techniques, telles que l’électrostimulation, peuvent diminuer les douleurs d’arthropathie, permettant ensuite de faire travailler les muscles péri articulaires. le travail de kinésithérapie est un travail global et fonctionnel. le travail de kinésithérapie est un travail global et fonctionnel.

Pourquoi une prise en charge kiné ? Absence de signaux d’alerteAbsence de signaux d’alerte Hémarthroses à bas bruit Hémarthroses à bas bruit Signes radiologiques retardés Signes radiologiques retardés examen clinique approfondi, systématique et annuel à la recherche d’une souffrance articulaire Prise en charge kinésithérapique

Comment ? Rétablir un équilibre des appuis en réintégrant le genou dans la chaine articulaire Rétablir un équilibre des appuis en réintégrant le genou dans la chaine articulaire Rééducation proprioceptive et globale Rééducation proprioceptive et globale

Comment ? Rétablir un équilibre des appuis en réintégrant le genou dans la chaine articulaire Rétablir un équilibre des appuis en réintégrant le genou dans la chaine articulaire Rééducation proprioceptive et globale Rééducation proprioceptive et globale

Comment ? Education thérapeutique : Education thérapeutique : Problèmes comportementaux : déni, dépression, boulimie….Problèmes comportementaux : déni, dépression, boulimie…. Apprentissage de l’auto-traitement et de l’auto-surveillanceApprentissage de l’auto-traitement et de l’auto-surveillance Maintien des activités sportives en relation avec les parents et les professeurs d’EPSMaintien des activités sportives en relation avec les parents et les professeurs d’EPS

Genou de l’adulte n’ayant pas bénéficié d’une prophylaxie Arthropathie hémophilique constituée non opérée Spécificité : Spécificité : Paradoxe d’une atteinte sévère et d’une fonction conservéeParadoxe d’une atteinte sévère et d’une fonction conservée Multi-arthropathieMulti-arthropathie Cs multidisciplinaire

Objectifs de la rééducation Retarder l’heure de la chirurgie Retarder l’heure de la chirurgie Maintien de la fonctionMaintien de la fonction Recherche des équilibres articulairesRecherche des équilibres articulaires Recherche de l’équilibre musculaireRecherche de l’équilibre musculaire Eviter l’aggravation en cascadeEviter l’aggravation en cascade Préparer la chirurgie Préparer la chirurgie TonificationTonification EtirementsEtirements

Arthropathie hémophilique constituée opérée Spécificités de la rééducation post-synovectomie chez l’hémophile : Spécificités de la rééducation post-synovectomie chez l’hémophile : Plus précocePlus précoce Risque d’enraidissement Risque d’enraidissement Plus prudentePlus prudente Risque d’hématome post-opératoire Risque d’hématome post-opératoire Heure de la séance en fonction du taux de couverture en facteur Heure de la séance en fonction du taux de couverture en facteur Progressivité Progressivité Favoriser le temps plutôt que l’intensité Favoriser le temps plutôt que l’intensité Glaçage systématique Glaçage systématique Ecouter le ressenti du patient Ecouter le ressenti du patient IntensiveIntensive GlobaleGlobale

Spécificité de la rééducation après prothèse totale Mêmes principes lié au risque d’hématome et même d’hémarthrose Mêmes principes lié au risque d’hématome et même d’hémarthrose Risque de raideur important Risque de raideur important Amplitudes articulaires récupérées souvent modestes Amplitudes articulaires récupérées souvent modestes Rééducation suivie dans le temps Rééducation suivie dans le temps Education à la surveillance du maintien des amplitudes obtenues Education à la surveillance du maintien des amplitudes obtenues

Conclusion Le genou est l’articulation la plus fréquemment touchée dans l’hémophilie, il doit faire l’objet d’un suivi kinésithérapique systématique. Le genou est l’articulation la plus fréquemment touchée dans l’hémophilie, il doit faire l’objet d’un suivi kinésithérapique systématique. Une prise en charge pluri disciplinaire est nécessaire surtout depuis la fermeture des centres spécialisés. Une prise en charge pluri disciplinaire est nécessaire surtout depuis la fermeture des centres spécialisés.