Le système nerveux périphérique Macroscopique –Système moteur (fibres motrices efférentes) Corps cellulaire (corne antérieure de la moelle) Axone (racine antérieure) Unité motrice (une centaine de fibres) –Système sensitif (fibres sensitives afférentes) Corps cellulaire (ganglion rachidien postérieur) 2 voies –lemniscale - sensibilité épicritique et proprioception –extralemniscale - thermoalgie) –Système végétatif (voies efférentes sympathiques et parasympathiques) Microscopique –Fibres myélinisées (type A) conduction nerveuse saltatoire (nœuds de Ranvier) –Fibres amyéliniques (type C)

Neurone moteur central ou neurone pyramidal Neurone moteur périphérique ou motoneurone Organisation du système moteur

Signes cliniques d’atteinte du neurone moteur périphérique La paralysie - Diminution de la force musculaire qui peut être partielle (parésie) ou totale (paralysie). - Complète c'est à dire non dissociée (touchant de façon identique la motilité volontaire, automatique et réflexe). - Sa topographie : segmentaire (systématisation radiculaire ou tronculaire) ou plus globale bilatérale, symétrique ou non, et à prédominance distale ou proximale. - Son importance peut être cotée de 0 à 5 pour chaque territoire musculaire Le tonus Il est diminué. L'amyotrophie - Secondaire à la paralysie et liée à la dénervation du territoire musculaire. - Peut être précédée de crampes ou de fasciculations localisées ( ex : souffrance radiculaire chronique) ou plus diffuses (ex : Sclérose Latérale Amyotrophique). Les réflexes ostéotendineux - Diminués (hyporéflexie) ou abolis (aréflexie) par interruption de l'arc réflexe - Topographie : bicipital (C5, nerf Musculocutané), styloradial ( C5-C6, nerf Radial), tricipital (C7, nerf Radial), cubitopronateur (C8, nerf Cubital), rotulien (L 3-L4, nerf Crural), achilléen (S1, nerf Sciatique).

Fasciculations MS Fasciculations langue

Signes sensitifs –Subjectifs (paresthésies, dyesthésies, douleurs) –Objectifs Troubles de sensibilité épicritique et proprioceptive -> atteinte des grosses fibres Troubles de sensibilité thermo algique et troubles neurovégétatifs -> atteinte des petites fibres Signes neurovégétatifs –Troubles vasomoteurs –Trophiques et phanères –Incontinence urinaire –Troubles sexuels –Hypotension orthostatique –Troubles transit

Sémiologie paraclinique (1) L'électroneuromyographie (ENMG ) Préciser la distribution des anomalies (atteinte segmentaire, plurifocale, distale, symétrique ou diffuse) Les mécanismes physiopathologiques ( atteinte axonale ou démyélinisante), Seules les fibres de gros calibre sont explorées ce qui limite l'intérêt de l'examen dans les neuropathies sensitives par atteinte des fibres de petit calibre ( neuropathies douloureuses par exemple). 1- Stimulation : étude des vitesses de conduction nerveuses motrices et sensitives, des amplitudes des réponses motrices et sensitives, des latences distales, des ondes F. 2- Détection à l'aiguille concentrique : recherche d'activités spontanées de repos (fibrillations et potentiels lents), juge des tracés de contraction volontaire, de leur richesse, de l'aspect des potentiels d'unité motrice. Neuropathies démyélinisantes Ralentissemnet diffus des vitesses de conduction Allongement de la latence distale et/ou des ondes F Blocs de conduction (polyradiculonévrites, neuropathies canalaires, NMBC) Neuropathies axonales Vitesses normales Diminution des amplitudes des pot. Moteurs et/ou sensitifs (perte axonale)

Sémiologie paraclinique (2) La biopsie de nerf Préciser le mécanisme lésionnel : dégénérescence axonale ou démyélinisation. Caractériser certaines maladies de surcharge (amylose) ou inflammatoires. L'étude du LCR Réalisée en fonction du processus mais est particulièrement importante dans les neuropathies inflammatoires aiguës ou chroniques

Les grands syndromes topographiques (1) Atteinte du corps cellulaire (corne antérieure de la moelle ou noyaux des nerfs crâniens) –Atteinte neurone moteur périphérique Génétique : –Amyotrophies spinales héréditaires »Chr 5 (gène SMN) –Amyotrophie bulbo spinale ou syndrome de Kennedy (chr X) Infectieuse : Poliomyélite antérieure aiguë Syndrome post-polio Néoplasique : lymphome (forme subaiguë) –Atteinte neurone moteur central et périphérique : Sclérose latérale amyotrophique

Les grands syndromes topographiques (2) Atteintes des racines rachidiennes - Atteintes monoradiculaires : sciatique, névralgie cervico brachiale - Atteinte pluriradiculaires ou plexiques (plexus brachial ou lombosacré) traumatique inflammatoire Néoplasique - Atteinte des racines et des nerfs : polyradiculonévrites aiguës (Guillain Barré) ou chroniques (polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques) Atteintes des nerfs périphériques - Les atteintes tronculaires traumatiques - Les syndromes de piégeage ou " entrapement " (syndrome du canal carpien) - Les mononeuropathies (ex diabète) - Les polyneuropathies aiguës ou chroniques, motrices, sensitives ou sensitivomotrices

Diagnostic étiologique Le type d'atteinte Motrice, sensitive (douloureuse ou proprioceptive), végétative et leurs différentes combinaisons La distribution du déficit : Distal pur ou distal et proximal Symétrique ou asymétrique La nature de l'atteinte sensitive douleurs ou brûlures Troubles proprioceptifs, ataxie L'atteinte associée éventuelle du neurone moteur central Le mode d'installation Les formes aiguës (de quelques heures à 4 semaines) : Les formes subaiguës de 4 à 8 semaine Les formes chroniques : de plus de 8 semaines en fait sur plusieurs années Le contexte de survenue Notion familiale, notion toxique, maladie générale en évolution, traitement chimiothérapique Le processus physiopathologique lésion de l'axone : axonopathie lésion de la myéline ou de la cellule de Schwann : myélinopathie lésion du corps cellulaire : neuronopathie motrice (atteinte de la corne antérieure) ou sensitive (ganglionopathie)

Etiologies selon présentation clinique (1) 1- Les neuropathies avec atteinte initiale purement motrice (*) : signes sensitifs d'examen possibles - Maladies du motoneurone - Neuropathies motrices multifocales - Syndrome de Guillain Barré (*) - Neuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques (*) - Intoxication au plomb (*) - Porphyrie aiguë (*) - Neuropathies héréditaire de Charcot Marie (*) 2- Neuropathies périphériques avec troubles végétatifs - Diabète - Amylose familiale ou acquise - Guillain Barré - Vincristine - Porphyrie - HIV - Pandysautonomie idiopathique

Etiologies selon le présentation clinique (2) 3- Neuropathies avec paralysie focale ou asymétrique Maladies du motoneurone : - SLA Radiculopathies cervicales ou lombosacrées : - Compression radiculaire (hernie ou arthrose) - Zona - Méningite carcinomateuse ou lymphome Plexopathies brachiales ou lombosacrées - Idiopathique ou dysimmune - Infiltration néoplasique - Diabète - Familiale, HNPP Mononeuropathies multiples - Vascularite - Neuropathie motrice multifocale - Neuropathie multifocale démyélinisante sensitivo motrice - Lyme - Sarcoïdose - Lèpre - HIV - HNPP Mononeuropathies, compression,entrapement

Etiologies selon le présentation clinique (3) 4- Neuropathies douloureuses - Neuropathie sensitive ou sensitivomotrice idiopathique - Diabète - Vascularites - Guillain Barré - Amylose - Toxiques (Arsenic) - HIV - Maladie de Fabry 4- Neuropathies sensitives ataxiantes (neuronopathies sensitives ou ganglionopathies) - Cancer (syndromes paranéoplasiques) - Sd de Sjögren - Neuronopathie sensitives idiopathiques - Cisplatine - Intoxication vitaminique B6 - HIV

Les neuropathies périphériques acquises

Clinique Interrogatoire –Douleur –Déficit moteur –Atrophie musculaire –Signes de dysautonomie –Age de début –ATCD –Mode de début –Mode évolutif

Clinique Inspection –Marche –Mouvements musculaires anormaux –Qualité de la peau –Aspect des pieds Examen –Nature du système atteint Moteur Sensitif Dysautonomie –Caractère symétrique ou asymétrique –Distribution proximale ou distale