LOIN PAIN HAEMATURIA SYNDROME Biblbiographie Néphrologie15/03/16 Marine Van Triempont

Première consultation en néphrologie… Homme, 25 ans Lombalgies chroniques avec hématuries macroscopiques avec caillots +- expulsion de calculs évoluant depuis l’âge de 12 ans Diarrhées chroniques non glairo sanglantes Episodes d’hyperthermie avec sueurs profuses Reproduction des douleurs lombaires à la palpation Reste de l’examen clinique sans particularité

◦ Fonction rénale normale ◦ Ionogramme sanguin normal ◦ ECBU : hématurie, cristaux d’oxalate de calcium ◦ Pas de prot U ◦ Discrète hypercalciurie et hyperuricurie ◦ EPS normale, complément N Échographie rénale normale Uro TDM normal Cystoscopie normale

Douleurs lombaires Hématurie Bilan uro Bilan gastro Bilan hémato Bilan neuro Bilan néphro Bilan rhumatologique Bilan infectieux Bilan immuno Bilan endocrino Recrudescence des douleurs PBR Sueurs fébricule Diarrhées Paresthésies des extrémités Syndrome dépressif

Ponction biopsie rénale

 Loin pain haematuria syndrome secondaire à une néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA

Loin pain hematuria syndrome 1980 : 1ière description chez un homme 1967 : Little et al : plusieurs centaines de cas Prévalence : 0,012 % Femmes Couleur blanche 2 ième -3 ième décade

Physiopathologie o Anomalies de la membrane basale glomérulaire ? CLINICAL KIDNEY JOURNAL, 2015

Physiopathologie o Anomalies de la membrane basale glomérulaire ? o Formation de cristaux intra tubulaires ? o Activation du complément ? o Coagulopathie ? o Facteurs psychogènes ? Praga et al. Spetie et al Miller et al Naish et al Burden et al.; Parbtani et al. ; Smellieet al. Leaker et al. ; Siegler et al. Lucas et al. Bultitude et al. CLINICAL KIDNEY JOURNAL, 2015

Histologie

Clinique Éliminer les causes non glomérulaires Éliminer les causes glomérulaires Loin Pain Haematuria Douleurs, hématurie, fébricule parfois Iono U / ECBU / Iono S / Bilan d’hémostase / TDM / Écho rénale / urétérocystoscopie / angiographie Prot U / Biopsie Rénale Diagnostic CLINICAL KIDNEY JOURNAL, 2015 Evaluation psychiatrique

Traitement : du moins au plus invasif ◦ Thérapie comportementale… ◦ Contrôle de la douleur : - antalgiques non opioides puis opioides, antiépieptiques, antidépresseurs, myorelaxants - TENS / bloc nerveux -Capsaine ◦ IEC ? ◦ Prévention du risque de lithiase urinaire ◦ Approches chirurgicales CLINICAL KIDNEY JOURNAL, 2015

Approches chirurgicales ◦ Dénervation rénale : capsulotomie, neurectomie, dénervation rénale par radio fréquence ou chirurgie ◦ Urétérolyse et réimplantation de l’uretère : -- ◦ Autotransplantation ◦ Néphrectomie unilatérale ou bilatérale

Autotransplantation American journal of kidney diseases, 2014

Pronostic ◦ 25–50% de rémission spontanée en 3 à 5 ans ◦ Pas d’insuffisance rénale (suivi max 30 ans) ◦ Pronostic sombre en terme de douleur, plus de dépression et de suicide que dans la population générale CLINICAL KIDNEY JOURNAL, 2015

Conclusion Douleur Hématurie Pas d’altération de la fonction rénale, pas de prot U, pas d’HTA Fébricule Examens morphologiques normaux Histologie rénale (sub)normale

Conclusion ◦ Diagnostic d’exclusion ◦ Entité physiopathologique à part entière ? ◦ Vers un traitement étiologique ?