LE SYNDROME PYRAMIDAL

Un neurone central qui contrôle les activités périphériques Les voies pyramidales sont le support de la Motricité volontaire. Pour exécuter un mouvement volontaire nous n’avons besoin que de deux neurones: Un neurone central qui contrôle les activités périphériques Le neurone périphérique qui est le support de la motricité

1. Le faisceau pyramidal C’est l’ensemble des fibres qui constituent la pyramide bulbaire. Physiologiquement, ce sont les fibres descendantes qui unissent de façon monosynaptique, le cortex moteur aux dispositifs reflexes segmentaires.

Remarque Le long de leur trajet, les fibres de la voie pyramidale sont étroitement associées à des fibres des voies motrices polysynaptiques qui sont issues du cortex cérébral (en particulier des régions prémotrices) et empruntent les dispositifs de la substance réticulée du tronc cérébral et leurs voies descendantes.

Le rôle physiologique de ces voies est différent selon les niveaux, ce qui explique les variations sémiologiques du « syndrome pyramidal » selon le siège de la lésion.

2. Anatomie de la voie pyramidale Les Aires cérébrales sont en avant de la circonvolution frontale ascendante : L’aire motrice primaire est l’aire motrice principale = en avant du sillon de Rolando (aire 4 de Brodmann) Les aires pré motrices (aires 6 de Brodmann) ne sont pas des aires purement motrices.

aires pré motrices = aires de planification motrice des mouvements. aires pré motrices = préparent les neurones du faisceau pyramidal à assurer les combinaisons motrices pour un mouvement rapide et efficace.

Le faisceau pyramidal descend de la frontale ascendante en forme d’éventail sur toute la surface dorsale de l’hémisphère et au niveau inter hémisphérique sur la face médiale. L’ensemble des fibres convergent dans le centre ovale et se projettent dans la capsule interne (fibres très concentrées)

Faisceau pyramidal occupe le bras post de la capsule interne: certaines fibres occupent le genou de la capsule interne ou faisceau géniculé (se projettent sur les noyaux moteurs des nerfs crâniennes concernant la face). Dans le tronc cérébral, le faisceau pyramidal va tout droit

Le faisceau géniculé décusse sur les noyaux moteurs des nerfs crâniens. Le faisceau pyramidal destiné aux membres décusse à 90% (faisceau croisé) à la partie basse du bulbe (pyramides bulbaires) et se termine dans la ME (cordon postéro latéral opposé) 10% des fibres ne décussent pas (faisceau direct) et se termine dans la ME (cordon antéro interne du même coté)

Ces deux neurones (croisé et direct) vont se projeter à chaque étage sur le 2éme neurone moteur de la voie spinale motrice commune (corne antérieure de la ME) soit par l’intermédiaire d’interneurones de la substance grise de la ME soit directement sur les neurones α ; Ceux-ci vont commander directement aux muscles;

3. Représentation somatotopique du cortex moteur primaire Il existe une organisation somatotopique du cortex moteur. Chaque partie du corps est représentée dans le cortex par une zone bien précise et l'arrangement de ces zones est bien ordonné.

4. Le syndrome pyramidal Il désigne l’ensemble des troubles moteurs et reflexes qui résultent d’une lésion de la voie motrice principale. Lorsque l’atteinte de la voie pyramidale est unilatérale, on a une hémiplégie Lorsque l’atteinte de la voie pyramidale est bilatérale, on a une paraplégie ou une quadriplégie

d’abord: Paralysie flasque Ensuite: Paralysie spastique Le « syndrome pyramidal » associe des signes négatifs (traduisant l’atteinte du faisceau cortico spinal) et des signes positifs ou de libération des activités motrices réflexes. Survenue synchrone (atteinte lente et progressive) ou décalée dans le temps (atteinte aigue) avec d’abord: Paralysie flasque Ensuite: Paralysie spastique

Modification des réflexes tendineux Modification des réflexes cutanés Les signes cliniques sont controlatéraux à la lésion si au dessus du bulbe Les signes cliniques sont ispsilatéraux si l’atteinte est médullaire (en dessous du bulbe) Ces signes sont: Déficit moteur Modification du tonus Modification des réflexes tendineux Modification des réflexes cutanés Syncinésies

a. Déficit moteur ou déficit de la commande motrice volontaire En cas de lésion aigue et étendue: déficit massif, concerne toute la musculature, de topographie variable selon localisation de la lésion: hémicorps (face, membre supérieur, membre inférieur) = hémiplégie 2 MI (paraplégie) ou 4 Membres (quadriplégie) plus rarement 1 seul membre (monoplégie)

En cas de lésion partielle ou progressive: le déficit prédomine sur certains groupes musculaires: au MS: prédomine sur les muscles extenseurs et plus en distal qu’en proximal → entraine une perte des mouvements fins et rapides des doigts → 3 épreuves cliniques: * Epreuve des doigts tendus * Signe de Garcin * Mouvements alternatifs rapides

* Epreuve des doigts tendus: (yeux fermés, bras tendu à horizontale; chute progressive du MS; parfois aussi le bras; parfois uniquement le poignet ou les doigts) * signe de Garcin: (yeux fermés, bras fléchis et doigts fortement écartés; la main se creuse progressivement; signe déficit des extenseurs) * lenteur des mouvements alternatifs rapides: (opposition pouce, index, majeur…)

Au MI: atteinte prédomine sur les muscles Fléchisseurs (IJ, releveurs du pied) → 2 épreuves cliniques: * signe de Mingazzini (patient en DD, cuisses fléchies, jambesmaintenues à horizontale: chute progressive d’1 MI signe le déficit) * signe de Barré (patient en DV, jambes fléchies à 90°: chute progressive de la jambe signe le déficit)

A la face: atteinte centrale surtout sur le facial inférieur (territoire facial sup respecté car reçoit des fibres de chaque hémisphère cérébral) → mise en évidence d’une asymétrie faciale lors de grimaces volontaires et à la parole → peut être associée à une paralysie de l’hémi langue et de l’hémi voile du palais

b. Troubles du tonus musculaire Dans les lésions aigues et étendues: hypotonie (paralysie flasque) d’emblée Dans les lésions partielles et progressives: hypertonie pyramidale ou spasticité, (caractéristique du syndrome pyramidal) peut survenir quelques jours ou semaines après la paralysie flasque;

Au MS: prédomine sue les fléchisseurs Topographie: Au MS: prédomine sue les fléchisseurs → position en flexion de coude et pronation avant bras, flexion du poignet et des doigts Au MI: Prédomine sur les extenseurs → position MI en extension, pied varus équin, marche en fauchant.

Tonus augmente avec la position redressé, avec l’action, Caractéristiques de la spasticité: Tonus augmente avec la position redressé, avec l’action, S’accentue selon l’angle et la vitesse d’étirement, spasticité élastique (en lame de couteau) Si intense , peut être douloureuse,

C. Anomalies des reflexes ostéo-tendineux Lésion aigue et étendue: → disparition des ROT (paralysie flasque) Lésion progressive ou partielle ou après lésion aigue: → hyper-réflexie ostéo-tendineuse apparait (paralysie spastique) → les reflexes sont vifs, polycinétiques et diffusés

Vifs: attention: certains sujets ont les reflexes vifs physiologiquement Polycinétiques: la contraction musculaire n’ est pas unique, il a série de contractions (tremblement épileptoïde du pied ou clonus de la rotule) Diffusés: on obtient le reflexe en dehors de la zone physiologique ex: la percussion de la styloïde radiale → contraction du biceps En fait, liés à une hyper-activité du système γ

Principaux réflexes ostéo-tendineux: Technique de recherche réponse métamères Bicipital Avt–bras ½ fléchi Pouce examinateur sur tendon bicipital percussion sur le pouce Flexion du coude par contraction biceps C5 (C6) Stylo-radial Avt-bras ½ fléchi, bord radial en Ht, percussion de la styloïde radiale Flexion avt bras / coude par contraction Huméro-stylo-radial C6 tricipital Bras en ABD ,avt bras pendant; percussion tendon triceps au dessus olécrane Extension avt bras par contraction triceps C7

Cubito-pronateur Avt bras ½ fléchi, légère supination; percussion styloïde cubitale Pronation de avt bras C8 Flexion doigts Percussion du II de examinateur sur articulation IPD Flexion distale phalanges Rotulien DD, genou ½ fléchi, jambes pendantes; percussion tendon rotulien Extension du genou par contraction quadriceps L4 Achilléen DV percussion tendon Achille Extension pied par contraction triceps sural S1

d. Modification des reflexes cutanés Suppression de la voie pyramidale → - disparition de certaines réponses élaborées aux stimulations cutanées: Réflexes cutanés abdominaux Réflexe crémastérien Réflexe cutané plantaire en flexion - libération de formes plus primitives de la réflexivité cutanée: Reflexe cutané plantaire en extension * Réflexe de défense **

* Le reflexe cutané planaire (S1-S2): signe de Babinski - seul signe réellement spécifique d’atteinte pyramidale - Extension lente et majestueuse du gros orteil (au lieu de la flexion des orteils) - parfois ABD des autres orteils - se recherche en déplaçant une pointe mousse le long du bord externe du pied en remontant vers la base du gros orteil

** les réflexes de défense ou triple retrait = signe de Babinski extrême → toute stimulation cutanée, douloureuse ou non, au niveau des MI, va entrainer une réaction réflexe en triple retrait : extension du gros orteil, flexion du pied, flexion du genou et de la hanche.

e. syncinésies Syncinésies globales * Après lésion de la voie pyramidale, une certaine motilité persiste telle que les syncinésies Liées à une libération des activités réflexes segmentaires et à la mise en jeu des voies motrices non pyramidales. Il en existe de plusieurs sortes: Syncinésies globales * Syncinésies de coordination **

* Syncinésies globales: exagération de l’hypertonie de tout un membre ou de tout l‘hémicorps, à l’occasion d’un mouvement volontaire. ** Syncinésies de coordination: mouvements se produisant dans un territoire paralysé à l’occasion de mouvements volontaires exécutés dans un autre territoire. (liées aux voies descendantes non pyramidales ayant accès direct aux motoneurones α) .

4. Atteintes selon la topographie Lésion du faisceau pyramidal au dessus de la décussation bulbaire: → signes contro-latéraux à la lésion: Monoplégie (atteinte d’1 membre) Hémiplégie (atteinte du MS et MI du même coté) Syndrome alterne (atteinte directe d’1 paire crânienne + hémiplégie du coté contro-latéral) Les atteintes pyramidales sont rarement isolées Signes associés en dessous de la lésion: troubles sensitifs ou/ et sensoriels

Lésion du faisceau pyramidal en dessous de la décussation: → signes ipsilatéraux à la lésion. La ME est toute petite d’où atteinte globale des 2 faisceaux pyramidaux Quadriplégie ou quadriparésie (atteinte au niveau d’un segment cervical) Paraplégie ou paraparésie (atteinte au niveau d’un segment dorsal ou lombaire) Hémiplégie spinale ipsilatérale par atteinte médullaire d’1seul faisceau pyramidal (rare)

Lésion corticale ou sous-corticale du faisceau pyramidal ,au niveau de l’origine: → hémiplégie de type non proportionnelle (parcellaire) de type brachio-faciale (épargne pyramidale du MI) par exemple. Lésion capsulaire : → hémiplégie proportionnelle (toutes les fibres sont atteintes)

tétraplégie; locked in syndrome Lésion au niveau du tronc cérébral: → syndrome alterne (atteinte d’un nerf crânien homolatéral et hémiplégie controlatérale) → atteinte médullaire tétraplégie; locked in syndrome syndrome de Brown Séquard = syndrome particulier avec combinaison d’atteinte pyramidale et d’atteinte sensitive

Syndrome pseudo-bulbaire Atteinte bilatérale des faisceaux géniculés (faisceau pyramidal destiné aux noyaux des nerfs crâniens) → atteinte centrale de la face, de la langue , du pharynx et du larynx → entraine des troubles de la déglutition, de la phonation, une diplégie faciale et des troubles neuropsychologiques (rire et pleuré spasmodique)