Surdité de l’enfant Réhabilitation avec l’implant cochléaire Natalie Loundon Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale Hôpital Necker Enfants Malades Paris, France MEDEL ESPCI 2015

Audition & boucle audio-phonatoire L’audition est un phénomène complexe Cochlée, nerf, aires perceptives primitives, aires corticales… La construction du langage met en jeu Audition Mémoire auditive et verbale Aires motrices Facteurs cognitifs Facteurs psycho affectifs et sociaux MEDEL ESPCI 2015

L’enfant n’est pas un adulte miniature La surdité Difficulté diagnostique Environnement familial / communication Problématique développementale Perceptif Communication Cognitif Educative et scolaire MEDEL ESPCI 2015

Enjeux chez l’enfant Phase critique pour la perception et le langage Surdités congénitales Pre linguale ≠ Post linguale  1ers mois de vie: sensibilité majeure aux éléments perceptifs de la langue maternel  Période spécifique de développement des aires parole et du langage Communication Interactions Particularités Médicales Surdités évolutives Malformations OI/Nerf Surdités syndromiques MEDEL ESPCI 2015

Dépistage universel et précoce de la surdité Les signes cliniques évoquant une surdité sont tardifs: il faut attendre le retard de langage… Âge moyen diagnostic (sévères profondes) G Dépisté = 3,9 mois G Témoin = 16,6 mois Impact du dépistage précoce à 24 mois (vs témoin) Communication verbale et non verbale Comportement/ Interactions Sociabilité Etude CNAMTS-DGS 2005-2007 MEDEL ESPCI 2015 5

L’organisation régionale dépend des ARS Le dépistage néonatal systématique de la surdité a été mis en place à la suite d’un arrêté du 23 avril 2012 et est financé via les ARS depuis avril 2013 L’organisation régionale dépend des ARS Le cahier des charges national indiquant les modalités de l’organisation du dépistage auditif et rédigé sous l’égide du Ministère de la Santé a été publié en novembre 2014 MEDEL ESPCI 2015

Organisation complexe Les organisateurs Les ARS s’appuient sur les réseaux de périnatalité sur les Associations régionales de dépistage Les acteurs Maternité: personnel paramédical, pédiatre Certains ORL libéraux, CAMSP, centres hospitaliers de proximité Les centres hospitaliers référents (CDOS) Organisation complexe 800 000 naissances / an en France Contrôle d’exhaustivité (taux de couverture > 90%) Réseaux d’accueil et de prise en charge MEDEL ESPCI 2015

Le dépistage c’est aussi… Poursuite surveillance auditive au delà période néonatale - Bilan pédiatre / médecin généraliste à 4, 9, 12 et 24 mois - Dépistage scolaire/ en PMI aux 4ème et 6ème années de vie MEDEL ESPCI 2015

Calculé sur la perte moyenne en CA Diagnostic de surdité Calculé sur la perte moyenne en CA sur les fréquences 500 à 4000 Hz S. Légère: 21-40 dB S. Moyenne: 41-70 dB S. Sévère: 71-90 dB S. Profonde: 91-119 dB S. Complète >120 dB Audition fonctionnelle MEDEL ESPCI 2015

Retentissement en fonction de l’importance la surdité ref Retentissement en fonction de l’importance la surdité emil Greg Surdité unilatérale: Retard acquisition langage, diff dans le bruit, absence latéralisation Surdité légère: confusions phonétiques, retard de langage Surdité moyenne: retard important de langage, adaptation par lecture labiale possible Surdité sévère/profonde: inadaptation au milieu sonore environnant, pas de développement du langage MEDEL ESPCI 2015

Appareillage de l’enfant Toutes surdités Surdité Moyenne à Profonde du nourrisson S Légère/ Encoche auditive/ Surdité unilatérale Accompagnement associé selon les cas Orthophonie, psychomotricité, soutien psychologique, orientation scolaire… MEDEL ESPCI 2015

Principes prothèse Amplification Filtres Compression Zone « mortes » Recrutement et distorsion  limites de l’appareillage conventionnel MEDEL ESPCI 2015

Principes implant cochléaire Microprocesseur externe amovible transduction analogique sons => impulsions électriques Partie Implantée décode informations, active les électrodes Bandes fréquentielles: 250 à 8000 Hz Prix 22 000 Euros MEDEL ESPCI 2015

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Indications chez l’enfant Recommandations (HAS 2007) Age à l’implantation Implantation dès 6 mois de vie chez les sourds pré-lingaux Pas d’indication > 5 ans si pas comm. orale Pas de limite d’âge si enfant entré dans la comm. Orale Indications audiométriques Surdité profonde bilatérale Surdité sévère bilatérale Gain prothétique insuffisant développement du langage Discrimination inférieure à 50% à 60 dB MEDEL ESPCI 2015

Indications chez l’enfant HAS 2012 IC unilatérale Surdité sévère Avec intelligibilité parole <60% avec 2 App Audition résiduelle/pente de ski Asymétries Fluctuations IC bilatérale si surdité profonde MEDEL ESPCI 2015

Implantation précoce <18 mois de vie GC 6 avril 2013 Neuroplasticité / voies auditives Sharma Ann Otol Rhinol Laryngol 2002 / Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2004 Enfants implantés précocement Développement spontané de la communication oral Proto-langage puis langage ont tendance à suivre les phases de dvpt des normo-entendants MEDEL ESPCI 2015

Intelligibilité de la parole en fonction de l’âge à l’implantation Référence = Courbe moyenne d’évolution de l’enfant normo-entendant Habib et al. IJPO 2010 MEDEL ESPCI 2015

Surdité partielle et IC Chirurgie conservatrice Fenêtre ronde / cochléostomie Électrodes Insertions IC encode mal fréquences graves/ structure fine parole Stimulation électro-acoustique donne excellents résultats pour musique /confort Gstoettner 2004 Standard Medium FLEXSOFT FLEXEAS 15 mm 31.5 mm 24 mm MEDEL ESPCI 2015 19

Implantation bilatérale MEDEL ESPCI 2015

Audition binaurale Stéréophonie Effet de sommation sonie: + 6-10 dB redondance son & atténuation bruit Head Shadow: + 4-7dB atténuation liée à l’obstacle « tête »; - Squelch: + 2-5 dB processus cérébral représentation S/B si provenance différente (analyse inter-aurales: temps&intensité) Localisation spatiale: possible jusqu’à 4°d’angle Problématique de la plasticité cérébrale MEDEL ESPCI 2015

IC Bilatéral + - Audition silence / bruit Risques médicaux / chirurgicaux Localisation spatiale Retentissement vestibulaire Gestion des pannes unilatérales Asymétrie de fonctionnement Coût économiques et moyens humains Langage oral? Thérapies futures? MEDEL ESPCI 2015

Conclusion Population plus jeune (dépistage) Surdités partielles / audition résiduelle Implantation bilatérale Optimisation des prises en charge Ergonomie des outils de réhabilitation Recherche sur les facteurs d’évolution : génétique, neuro fonctionnelles… MEDEL ESPCI 2015

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