Congrès National de Chirurgie Distension abdominale révélant une masse kystique rétropéritonéale: lymphangiome kystique rétropéritonéale m.a. Rochd, A.elbakouri, D. erguibi, M. ajbal, B. Kadiri Service de chirurgie viscérale , aile 1 Chu ibnou Rochd, Casablanca Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Introduction Le lymphangiome kystique (LK) est une tumeur vasculaire qui prend naissance aux dépens des vaisseaux lymphatiques, rare, à localisations diverses. La localisation rétro-péritonéale du LK est moins fréquente comparée à la localisation mésentérique . Sa présentation clinique est polymorphe. Objectifs A travers cette observation et une revue de littérature, nous précisions les caractéristiques épidémio-clinique, évolutives et thérapeutiques de cette entité rare. Congrès National de Chirurgie

Matériel et méthodes (ou observation) Homme âgé de 46 ans, opéré il y’a 15 ans pour hernie discale Motif de consultation : distension abdominale d’installation progressive sur 6 mois associée à des lombalgies sans irradiations dans un contexte de conservation de l’état général . Examen clinique : distension abdominale globale et symétrique légèrement sensible avec empâtement des 2 flancs -Echographie abdominale : énorme masse kystique cloisonnée abdomino -pelvienne ,non vascularisé au doppler.  -TDM thoraco-abdomino-pelvienne : volumineuse formation kystique abdomino-pelvienne à paroi fine, multi cloisonnée , exerçant un important effet de masse sur les anses gréliques refoulées sur la vessie qui est refoulée a gauche ainsi que l’uretère droit avec dilatation urétéropyélocalicielle modérée d’amont . (figure 1) -Devant cet aspect un pseudo myxome péritonéal a été évoqué. Le bilan biologique était correct.  -Exploration chirurgicale : masse multi kystique rétro-péritonéale contenant un liquide séreux, refoulant l’uretère droit et le colon droit en haut et les vaisseaux iliaques en bas . (figure 2) -Examen anatomo-pathologique : lymphangiome kystique rétro péritonéal. Fig . 1 Fig. 2 Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Résultats Lymphangiome kystique (LK) rétro péritonéal : malformation vasculaire congénitale.[1] 90 % lors des 2 premières années de la vie ,60 % des cas avant l’âge de 5 ans et exceptionnellement chez les adultes . Étiopathogénie : défaut de connexion entre un groupe de chaînes lymphatiques abdominales et le système veineux, entraînant l’isolement d’un bourgeon lymphatique qui évoluerait vers la constitution d’un kyste.[3] Siège abdominal (5 à 7 %), localisation rétropéritonéale moins fréquente que localisation mésentérique.[2] Présentation clinique variable, allant d’une masse souvent asymptomatique chez l’adulte à une douleur abdominale aiguë voire à des complications (rupture, infection ou hémorragie , compression ou infiltration des structures vitales). Transformation maligne exceptionnelle . Imagerie radiologique : intérêt pour le diagnostic préopératoire, la localisation du LK et l’atteinte des organes voisins . Etude histologique : confirme le diagnostic de LK rétropéritonéal . Traitement idéal : exérèse chirurgicale complète du LK, éventuellement réalisée sous cœlioscopie . Si résection incomplète ou après ponction, risque de récidive impliquant une surveillance échographique. Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Conclusions LK rétropéritonéal : tumeur bénigne du système lymphatique.  Symptomatologie clinique polymorphe et non spécifique. Diagnostic, évoqué par l'imagerie, peut être effectué dans la période anténatale ou au contraire tardivement à l'âge adulte, mais il nécessite une confirmation histologique. Traitement de choix : chirurgical consistant en une exérèse complète de la lésion. References: 1. BONHOMME A., BROEDERS A., OYEN R.H. : Cystic lymphangioma of the retroperitoneum. Clinical radiology, 2000 ; 156-158.  2. BRANCATELLI G., CUSMA S., MIDIRI M. : Cystic lymphangioma of the retroperitoneum. Clinical urology, 1999.  3. DEBAT ZOGUEREH D.,TARUNDEGA U.N.,PROVENDIER B. : Une volumineuse masse rétropéritonéale chez un adulte. La revue de la médecine interne, 2003 ; 24 : 202-203.  Congrès National de Chirurgie