La maladie de Kaposi DIU des grands lacs 2014 Bujumbura, Juin 2014 Dr Nicolas VIGNIER Service des maladies infectieuses, CHU Avicenne, Bobigny, France

Les 3 points à retenir 1. Tumeur cutanée due au virus HHV8 Le + svt violine et infiltrée 2. Lié à l’immunodépression, classant SIDA 3. Peut régresser seul sous traitement ARV 2ème ligne: chimiothérapie / radiothérapie

Maladie de Kaposi Sex-ratio (h/f): 3 en Afrique; 14 Europe et US Infection latente lymphocytes B par HHV8 réactivation et propagation aux cellules endothéliales vasculaires Survenue (en général) à un stade évolué (stade IV) Incidence  avec les traitements ARV

Localisations cutanées Fréquence +++ Unique ou multiple Généralisée ou localisée Macule  papule nodule  plaque  tumeur ulcérovégétante +/-pédiculée Bien délimitée, angiomateuse, érythémateuse puis violine ± œdème lymphatique INFILTREE Diagnostic différentiel : PRURIGO Évolution lente (plusieurs années) ou très rapide (qq semaines)

Maladie de Kaposi cutanée

Forme cutanée disséminée/peau blanche

Forme cutanée sur peau noire

Forme cutanée sur peau noire Le cancer affectant le plus fréquemment les personnes séropositives est le sarcome de Kaposi. Il est considéré comme une tumeur d’origine endothéliale d’origine capillaire ou lymphatique. Histologiquement cette tumeur est caractérisée par une prolifération de structures vasculaires accompagnées de cellules endothéliales grossièrement déformées. Une origine infectieuse est supposée (Human Herpesvirus-8). La tumeur est typiquement de forme nodulaire et a un aspect violacé, la taille est extrêmement variable. Le sarcome de Kaposi est une tumeur multicentrique qui touche la peau et les viscères. Le traitement est soit systémique ( chimiothérapie, vinblastine, vincristine, doxorubicine) , soit local ( radiothérapie, azote liquide, excision ou chimiothérapie intralésionnelle).

Forme pseudo-tumorale bourgeonnante

Forme inguinale infiltrée avec lymphœdeme

Formes localisées sur peau blanche

Forme pseudotumorale et ulcérée

Localisations muqueuses Fréquence < ; traduit un déficit immunitaire > forme cutanée Muqueuses oculaire, buccales et génitales : non douloureux en général

Lésions du palais Le cancer affectant le plus fréquemment les personnes séropositives est le sarcome de Kaposi. Il est considéré comme une tumeur d’origine endothéliale d’origine capillaire ou lymphatique. Histologiquement cette tumeur est caractérisée par une prolifération de structures vasculaires accompagnées de cellules endothéliales grossièrement déformées. Une origine infectieuse est supposée (Human Herpesvirus-8). La tumeur est typiquement de forme nodulaire et a un aspect violacé, la taille est extrêmement variable. Le sarcome de Kaposi est une tumeur multicentrique qui touche la peau et les viscères. Le traitement est soit systémique ( chimiothérapie, vinblastine, voncrtistine, doxorubicine) , soit local ( radiothérapie, azote liquide, excision ou chimiothérapie intralésionnelle).

Localisations viscérales Digestive asymptomatiques +++ : pas de bilan « d’extension » rarement hémorragies, perforation, occlusion Pleuropulmonaire 95% cas + atteinte cutanée Symptomatologie non spécifique (toux, dyspnée, fièvre) Atteintes des bronches moins grave que parenchyme Signes radiologiques tardifs

Lésions oesophagiennes

Lésions pulmonaires

Indications de traitement Mise en route du traitement antirétroviral +++++ Chimiothérapie ? ARV d’abord, chimio si échec Le traitement repose avant tout sur la mise en route du traitement antirétroviral La chimiothérapie de la maladie de Kaposi doit faire l’objet d’une évaluation de ses risques et bénéfices en raison des effets secondaires sur un système immunitaire déjà altéré. En dehors des cas très sévères d’emblée, on ne doit pas envisager de chimiothérapie avant trois mois de traitement ARV

Lésions cutanéo-muqueuses Indications et modalités de chimiothérapie dans la région des grands lacs en fonction des produits disponibles Lésions cutanéo-muqueuses < 10 lésions : pas de chimiothérapie À discuter si visage Multiples (> 10), ulcérées, entraînant une gêne fonctionnelle ou inesthétiques à discuter selon bénéfice/risque après 3 mois d’ARV +/- d’emblée si très inesthétique Monochimiothérapie: ?

Indication des polychimiothérapies Lésions à risque de complication vitale à type d’atteinte pulmonaire disséminée avec dyspnée Polychimiothérapie… …ou tout autre produit disponible ayant montré son efficacité dans cette indication + corticoïdes si dyspnée + ARV évidemment

Maladie de Kaposi sévère avant & après traitement

En pratique dans la région des grands lacs Tout sarcome de Kaposi DOIT être mis sous traitement antirétroviral Syndrome de restauration immune possible (augmentation paradoxale des lésions) en début de traitement ARV Parfois pendant plusieurs mois Insister +++++++ Chimiothérapie : mesurer bénéfice /risque

MALADIE DE KAPOSI

MALADIE DE KAPOSI

MALADIE DE KAPOSI

MALADIE DE KAPOSI

Les 3 points à retenir 1. Tumeur cutanée due au virus HHV8 Le + svt violine et infiltrée 2. Lié à l’immunodépression, classant SIDA 3. Indication au traitement ARV 2ème ligne: chimiothérapie / radiothérapie