Les cholestases du nourrisson : à propos de 57 cas W.Lahmini, A.Bourrahouat, I.Ait Sab, M.Sbihi Service Pédiatrie B, Pôle Mère-Enfant, CHU Mohammed VI. Marrakech Faculté de médecine et de pharmacie de Marrakech

INTRODUCTION Définition: ensemble des manifestations dues à la diminution ou l'arrêt du flux biliaire ou à une anomalie de formation de la bile. Intérêt: ◦ Incidence: 1/2500 naissances ◦ Conséquences :  Cirrhose du foie ◦ Etiologies variées dont la hantise est l’AVBEH Diagnostic précoce !

PATIENTS ET METHODES Etude rétrospective: ◦ 5 ans ◦ Janvier 2008 à Mars nourrissons hospitalisés au service de pédiatrie B du CHU Mohamed VI, Marrakech Ictère cholestatique: ◦ Clinique : selles décolorées avec ou sans urines foncées. ◦ Biologique : bilirubine conjuguée, phosphatases alcalines.

RESULTATS 57 patients Prévalence: 1.12‰ Age moyen: 3 mois et demi

Répartition selon le sexe RESULTATS

Répartition selon la consanguinité des parents: RESULTATS Mariage consanguin

Répartition selon le suivie de la grossesse RESULTATS OUI 17% NON 83%

Âge de début néonatal : 52% Âge au moment de la consultation: RESULTATS

RESULTATS Caractéristiques cliniques:

Bilan biologique: PAL augmentées : 100% GGT normales : 9 cas (16%) TP bas chez 24 patients (42%),  Normalisation après injection de vitamine K dans la moitié des cas. RESULTATS

Bilan biologique: Les sérologies des embryofoetopathies réalisées chez 25 malades ◦ 1 cas d’hépatite virale à HVC ◦ 1 cas d’hépatite virale à CMV ◦ 1 cas de rubéole congénitale ECBU positif chez 9 patients RESULTATS

Échographie abdominale: RESULTATS 59.6% 19.2% 16% 5.2%

Ponction biopsie du foie: réalisée chez 30 patients, Les autres ayant un bilan d’hémostase perturbé ou n’ayant pas d’indication:  Cholestase d’origine infectieuse: 5 cas (16.7%) dont une compatible à une hépatite chronique HVC  Paucité ductulaire: 9 cas (30%)  Paucité + prolifération ductulaires: 9 cas (30%)  Fibrose péricanalaire avec cholangite: 2 cas (6.6%)  Cholestase intra hépatique sans signes spécifiques: 5 cas (16.7%) RESULTATS

RESULTATS Étiologies Diagnostic Cas (n)Cas (%)TraitementEvolution AVBEH1729,8 Kasaï (11 cas), TRT symptomatique 10 décès Syndrome d'Alagille47TRT symptomatique Pas de cirrhose Cholestase familiale58,65TRT symptomatique Ictère - rémission Cholangite sclérosante primitive23,5TRT symptomatique Perdus de vue Infection urinaire916Antibiothérapie Bonne évolution Hépatite à CMV11,75TRT symptomatiquedécès Hépatite virale à HVC11,75TRT symptomatiquepas de cirrhose Rubéole congénitale11,75TRT symptomatiquedécès Etiologie inconnue1729,8TRT symptomatique

Épidémiologie: DISCUSSION Fès [1] (n = 27) Tunis [2] (n= 94) Notre série (n = 57) Age à l’admission > 2 mois74%42%70% Age de début néonatal77.7%30%52% Age moyen à la consultation4 mois 10j3 mois ½ Consanguinité56%38%37% [1] RACHIDI IMANE. L’ictère cholestatique du nourrisson(A propos de 27 cas). Thèse N° 128/10. Université Sidi Mohammed Ben Abdellah. Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès. [2] O. BOUYAHIA, I. KHELIFI, S. MRADMAZIGH, L.. CHARSALLAH, B. CHAOUACHI,M. HAMZAOUI, S. BARSAOUI, S. BEN BECHER.Les cholestases du nouveau-né et du nourrisson: expérience de l’hôpitald’enfants de Tunis. La Tunisie médicale- 2008, vol 86 (N°2) :

DISCUSSION: Signes clinique: Fès [1] (n = 27) Tunis [2] (n= 94) Notre série (n = 57) Cholestase totale et permanente 52%48%59.6% Prurit 11%18%9% Signes de cirrhose avec HTP33%23%16%

Biologie: Fès [1] (n = 27) Tunis [2] (n = 94) Notre série (n = 57) Cholestase biologique100% GGT normales18.5%11.7%16% TP effondré8%18%42% DISCUSSION:

Échographie abdominale: DISCUSSION: Fès [1] (n = 27) Tunis [2] (n = 94) Notre série (n = 57) Non contributive-59.6% Absence de visualisation de la VB 29.6%4.2%19.2% Signes de cirrhose29.6%18%16%

PBH: DISCUSSION: Fès [1] (n = 27) Tunis [2] (n = 94) Notre série (n = 57) Nombre de PBH réalisées14 cas (52%) 38 cas (40%) 30 cas (52.6%) Orientation diagnostic52%52.6%39% Confirmation d’une AVBEH9 cas (90%) 10 cas (76.9%) 9 cas (52%)

Discussion Étiologies: USA [3] n = 26 France [4] n = 201 Tunis [2] n = 94 Fès [1] n = 27 Notre série Étiologies extrahépatiques: AVBEH 46%42%14%36%30% Étiologies intra- hépatiques 54%51%67%30%39% Aucune étiologie--13%26%30% [3] ROSENTAL. P, MILLER J.H, SINOTRA.FR. Hepatobiliary scintigraphy and the string test in the evolution of neonatal cholestasis. J. Pediat. Gastroenterol Nutr 1989 ; 8 : [4] DEBRAY. D, PARIENTE. D, GAUTHIER. F. Cholesthiasis in infancy : a study of 40 cases. J. Pediatr. 1993, 3 :

DISCUSSION Traitement et évolution des AVBEH * Le taux de survie avec et sans intervention dans les deux séries Karrer [5] Mckiernan [6] n = 94 Tunis [2] n = 94 Fès [1] n = 27 Notre série Recours à l’intervention de Kasaï 100%97,8%23%100%65% Décès**2 cas 15.3% 3 cas 30% 10 cas 58.8% KarrerMckiernan Avec intervention48% à 5 ans33,9%à 5 ans Sans intervention<10% à3ans4,3% à 5 ans [5] FREDERICK M KARRER, JOHN. R. LILLY, BARBARA. A, STEWART. AND ROBERTA J HAIL. Biliary atresia registry, 1976 to J Pediatr Surg 1990; 25: W 10: [6] MCKIERNAN. PJ, BAKER. AJ, KELLY. DA. The frequency and out come of biliary atresia in the UK and Ireland. Lancet2000, 355 :

Traitement et évolution DISCUSSION Fès [1] (n = 27) Tunis [2] (n = 94) Notre série (n = 57) Cholestases familialesStablesstables Hépatite à CMVDécèsGuérisondécès Infection urinaireBonne évolution

CONCLUSION L’incidence de la cholestase est sous estimé Une urgence diagnostic et thérapeutique La hantise du pédiatre: AVBEH La collaboration entre pédiatres et chirurgiens pédiatres est primordiale Des études prospectives sont nécessaires pour établir un consensus diagnostic et thérapeutique adapté à notre contexte

BIBLIOGRAPHIE [1] RACHIDI IMANE. L’ictère cholestatique du nourrisson(A propos de 27 cas). Thèse N° 128/10. Université Sidi Mohammed Ben Abdellah. Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès. [2] O. BOUYAHIA, I. KHELIFI, S. MRADMAZIGH, L.. CHARSALLAH, B. CHAOUACHI,M. HAMZAOUI, S. BARSAOUI, S. BEN BECHER.Les cholestases du nouveau-né et du nourrisson: expérience de l’hôpitald’enfants de Tunis. La Tunisie médicale- 2008, vol 86 (N°2) : [3] ROSENTAL. P, MILLER J.H, SINOTRA.FR. Hepatobiliary scintigraphy and the string test in the evolution of neonatal cholestasis. J. Pediat. Gastroenterol Nutr 1989 ; 8 : [4] DEBRAY. D, PARIENTE. D, GAUTHIER. F. Cholesthiasis in infancy : a study of 40 cases. J. Pediatr. 1993, 3 : [5] CHARDOT. C, CARTON. M, SPIRE BENDELAC. N, LE POMMELET. C, GOLMARD.JL, AUVERT. B. Prognosis of biliary atresia in the era of liver transplantation Frensh national study from 1986 to Hepatology 1999, 30: [6] MCKIERNAN. PJ, BAKER. AJ, KELLY. DA. The frequency and out come of biliary atresia in the UK and Ireland. Lancet2000, 355 :