Maladies du neurone moteur

Organisation du système moteur Neurone moteur central ou neurone pyramidal Neurone moteur périphérique ou motoneurone

Les maladies du neurone moteur Atteinte neurone moteur périphérique Génétique : Amyotrophies spinales héréditaires Chr 5 (gène SMN) Chr 7 : formes distales très lentement progressives Amyotrophie bulbo spinale ou syndrome de Kennedy (chr X) Infectieuse : Poliomyélite antérieure aigüe Syndrome post-polio Néoplasique : lymphome (forme subaigüe) Atteinte neurone moteur central et périphérique Sclérose latérale amyotrophique

La sclérose latérale amyotrophique Maladie neurodégénérative Etiologie indéterminée Evolution progressive – décès en 3 à 5 ans – formes d’évolution lente Atteinte neurone pyramidal et motoneurone (bulbe rachidien et moelle cervico-dorsale) Syndrome neurogène + Syndrome pyramidal Amyotrophie - vivacité des réflexes osteotendineux Crampes - RCP en extension (signe de Babinski) Fasciculations - vivacité des réflexes de la moue Déficit moteur Tétraplégie + insuffisance respiratoire + dysphagie + dysarthrie

Les maladies du neurone moteur Asymétriques Symétriques UMN + LMN LMN Sclérose latérale amyotrophique (SLA) sporadique héréditaire SLA + démence Maladies multisystémiques (AMS, syndrome Allgrove…) Sclérose latérale amyotrophique (SLA) sporadique héréditaire SLA + démence Maladies multisystémiques (AMS, syndrome Allgrove…)

Les neuropathies périphériques acquises

Le système nerveux périphérique Macroscopique Système moteur (fibres motrices efférentes) Corps cellulaire (corne antérieure de la moelle) Axone (racine antérieure) Unité motrice (une centaine de fibres) Système sensitif (fibres sensitives afférentes) Corps cellulaire (ganglion rachidien postérieur) 2 voies (lemniscale - sensibilité épicritique et proprioception et extralemniscale - thermoalgie) Système végétatif (voies efférentes sympathiques et parasympathiques) Microscopique Fibres myélinisées (type A) conduction nerveuse saltatoire (nœuds de Ranvier) Fibres amyéliniques (type C)

Le système nerveux périphérique : histologie Atteinte du corps cellulaire : neuronopathies Motoneurone Ganglionopathies (tous les modes de la sensibilité) Atteinte de l’axone Atteinte de la myéline

Diagnostic positif d’une neuropathie Signes moteurs Paralysie flasque (côtée de 0 à 5) Amyotrophie Fasciculations (activité spontanée d’une unité motrice – lésion proche de la corne antérieure) http://www.youtube.com/watch?v=TXH-8n_8yyY&feature=channel Diminution ou abolition des ROT Signes sensitifs Subjectifs (paresthésies, dyesthésies, douleurs) Objectifs Troubles de sensibilité épicritique et proprioceptive -> atteinte des grosses fibres Troubles de sensibilité thermo algique et troubles neurovégétatifs -> atteinte des petites fibres Signes neurovégétatifs Troubles vasomoteurs Trophiques et phanères Incontinence urinaire Troubles sexuels Hypotension orthostatique Troubles transit

Examens complémentaires Examen électromyographique Détection confirme nature neurogène du trouble Indication topographique (radiculaire, tronculaire, diffus) Stimulo-détection Vitesse de conduction, latence distale, latence des ondes F (conduction proximale) Neuropathies démyélinisantes Ralentissemnet diffus des vitesses de conduction Allongement de la latence distale et/ou des ondes F Blocs de conduction (polyradiculonévrites, neuropathies canalaires, NMBC) Neuropathies axonales Vitesses normales Diminution des amplitudes des pot. Moteurs et/ou sensitifs (perte axonale) LCR Biopsie de nerf

Orientation diagnostique étiologique Syndrome neurogène symétrique : polyneuropathie Subaigüe et longueur-dépendante : polyneuropathie (toxique, métabolique…) Aigüe et démyélinisante : Polyradiculonévrite Chronique : neuropathie héréditaire Syndrome neurogène asymétrique : mononeuropathie Atteinte unique : tronculaire, radiculaire ou plexuelle Atteinte multiple : tronculaire (mononeuropathie multiple), radiculaire (sténose canalaire, méningo-radiculite)

Clinique Interrogatoire Douleur Déficit moteur Atrophie musculaire Signes de dysautonomie Age de début ATCD Mode de début Mode évolutif

Clinique Inspection Examen Marche Mouvements musculaires anormaux Qualité de la peau Aspect des pieds Examen Nature du système atteint Moteur Sensitif Dysautonomie Caractère symétrique ou asymétrique Distribution proximale ou distale

Quelques orientations diagnostiques Sd neurogène symétrique Sd neurogène asymétrique PN MN unique multiple Subaigüe Longueur dép Métabolique, toxique, carentielle Chronique N. héréditaire Radiculaire Tronculaire plexuelle tronculaire Radiculaire Aigüe Démyelinisante PRNA Stenose canalaire méningoradiculite