PATHOLOGIE NON ATHEROMAEUSE DES TRONCS SUPRA-AORTIQUES DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE Collège de Chirurgie vasculaire d’Ile-de-France 6 FEVRIER 2010 DAVID BOULATE

DYSPLASIE FIBROMUSCLULAIRE Lusher. Arterial Fibromuscular Displasia. Mayo Clin Proc 1987

DYSPLASIE FIBROMUSCLULAIRE (DFM) DES TSA GENERALITES NON INFLAMMATOIRE, NON ATHEROSCLEROTIQUE ARTERES DE PETIT ET MOYEN CALIBRES ARTERES RENALES ET CAROTIDES INTERNES Slovut DP. Fibromuscular diasplasia, NEJM 2004

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE HISTORIQUE : 1938 : Hypertension in unilatéral renal disease. Leadbetter et Burkland. J Urol. « an intraluminal mass of smooth muscle » 1958: Terme de « fibromuscular hyperplasia », 3 cas d’HTA reno-vasculaire. Mc Cormack et al. Am J Pathol. 1965: Fibromuscular hyperplasia of the internal carotid artery : report of a case. Connett. Ann Surg. 1971 : Classification anatomopathologique des DFM (lésions rénales). Harrison et Mc Cormack. Modifiée en 1975. Stanley et al.

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DES TSA CLASSIFICATION ANATOMOPATHOLOGIQUE DFM DE L’INTIMA : 5% Désorganisation du tissu sous endothélial Fragmentation de la LLI DFM DE LA MEDIA (3 sous types) : 85% « medial fibroplasia » : prolifération de la média « perimedial fibroplasia » : dépots de collagène ext « medial hyperplasia » : prolifération CML DFM DE L’ADVENTICE :10% Dépôt dense de collagène dans l’adventice. Balgelman Curr Op Rheum 2000 Honjo et al. JVS 2004

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DES TSA CORRELATION ANATOMO-ANGIOGRAPHIQUE Total FMD type Angiographic appearance Pathologic classification Number Distribution String of beads Focal Tubular Mayo Clinic 60 Intimal 5 2 3 Medial 53 38 12 Periarterial Cleveland Clinic 67 14 46 7 Plouin, OJRD 2007

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE ASPECTS ARTERIOGRAPHIQUES n=25 F =20 (80%) Age moyen = 45.6 ans (4 – 71) 10 AIT 6 AVC constitués 9 hémorragies sous arachnoidienne Angiographic spectrum of cervical and intracranial fibromuscular dysplasia. AG Osborn, Stroke 1977

« collier de perle » en regard de C1 - C2. Type tubulaire Sténose focale Angiographic spectrum of cervical and intracranial fibromuscular dysplasia AG Osborn, Stroke 1977

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DES TSA HYPOTHESES PHYSIOPATHOLOGIQUES Environnementale : Tabagisme (Bofinger A.J Hum Hypertens1999) Mecanique : microtraumatismes (AR droite chez la femme) (Luscher. Mayo Clin Proc 1987) Génétique : autosomique dominant a pénétrance variable (Perdu J.J Hum Hypertens 2007) Hormonale : absence de corrélation avec l’usage de traitements contraceptifs. (Sang CN.Hypertens1989)

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE TOPOGRAPHIE DES LESIONS: A propos de 1197 patients atteints de DFM ARTERES RENALES : 58% CAROTIDES : 32% Axillaires, Iliaques, Basilaires, Intra-craniennes, Hépatique, spléniques, coronaire stomachique, Coronaires. Mettinger et Ericson, Stroke 1982 10%

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE TOPOGRAPHIE DES LESIONS : MAJORITAIREMENT TRONCULAIRES VOIRE DISTALES RAREMENT OSTIALES OU PROXIMALES

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE Olin JW. Cleveland Clin J Med 2007 Slovut DP. Fibromuscular diasplasia, NEJM 2004

DYSPLASIE FIBROMUSULAIRE DIAGNOSTIC POSITIF: GOLD STANDARD = ARTERIOGRAPHIE IMAGE EN COLLIER DE PERLES Osborn, Stroke 1977

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE EPIDEMIOLOGIE ET HISTOIRE NATURELLE: 0,02 % (SERIE AUTOPSIQUE) - 1% (SERIE ARTERIOGRAPHIQUE) AGE (TSA) : m = 50 ANS (39 ANS POUR LES LESIONS RENO VASCULAIRES) 2 FEMMES POUR 1 HOMME (TSA) EVOLUTION LENTEMENT PROGRESSIVE OU NON PROGRESSIVE, JAMAIS REGRESSIVE. 15% DES PATIENTS AYANT DES LESION DE LA CI ONT DES LESIONS RENALES. 20 à 50% ONT AU MOINS 1 ANEVRYSME INTRA CRANIEN 7% D’ANEVRYSME INTRACRANIEN Mettinger, Stroke 1982 Cloft et al. J Neurosurg 1998

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE COMPLICATIONS ISCHEMIQUES ET HEMORRAGIQUES: N=79 lésions carotides FMD 3 AVC à 5 ans. Corrin. Cerebral ischemic events in patients with carotid artery fibromuscular dysplasia. Arch Neurol 1981. AVC ischémiques AVC Hémorragiques -Microembolies sur colliers de - Ruptures d’anevrysme intra-cranien perles - Transformation hemorragique -Embolie sur sténose carotidienne -Stenose carotidienne serrée -Migration d’emboles à partir d’un anévrysme carotidien. - Dissection carotidienne

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE AUTRE MODE DE PRESENTATION : ANEVRYSME DE LA CAROTIDE INTERNE EXTRA CRANIALE Extracranial internal carotid artry aneurysms. Faggioli JVS 1996 DFM = 50% des causes (n=20) EXCES DE LONGUEUR « coiling or kinking ». FAUX ANEVRYSME FISTULE CAROTIDO-CAVERNEUSE

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE PRESENTATION CLINIQUE ASYMPTOMATIQUE SOUFFLE CAROTIDIEN DEFICIT NEUROLOGIQUE CENTRAL ACOUPHENE, VERTIGE CEPHALEES CBH, CERVICALGIE HTA

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE 15% des dissections carotidiennes et vertébrales Wonter et Schievink. Sontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries. NEJM 2001

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS ARTHEROME : lésions asymétriques, ostiales, proximales, athérome aortique ELHERS DANLOS : lésions anévrysmales, lésions extra vasculaires. NEUROFIBROMATOSE DE TYPE 1 : lésions stenosantes ostiales des branches de l’aorte descendante, lésions extra-vasculaires. SYNDROME DE WILLIAMS VASCULARITES (TAKAYASU) : phase inflammatoire, implique l’aorte

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE TRAITEMENT : MEDICAL ENDOVASCULAIRE CHIRURGICAL PROBLEMATIQUE: VOIE D’ABORD PAROI ARTERIELLE FRAGILE ATHEROME ASSOCIE, EXCES DE LONGUEUR

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE TRAITEMENT MEDICAL : DFM ASYMPTOMATIQUE : ANTIAGREGANT PLAQUETTAIRE MONOTHERAPIE. NON DEMONTRE Slovut DP. Fibromuscular diasplasia, NEJM 2004

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE Traitement chirurgical 1965 Connett Résection pontage en VSI 1968 Morris Dilatation Peroperatoire par dilatateurs biliaires métalliques 1981 Hasso Dilatation par ballon par voie transfémorale 1985 Smith Dilatation par ballon per opératoire

GRADUATED ENDOLUMINAL DILATATION Van Damme et al. Acta chir belg, 1999

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE Dilatation peropératoire N=5 femmes symptomatiques Abord carotide cervicale haute Contrôle CC et CE CI sur « vessel loop » à 2 cm de son origine héparinisation, Clampage Artériotomie longitudinale CI Mise en place d’un guide floppy Contrôle scopique Ballon purgé de son air 40*4 mm. Inflation sous contrôle scopique Purge par flux retrograde Smith et al. Radiology 1985

DILATATION PEROPERATOIRE Atlas de chirurgie vasculaire. Zarins CK, Gewertz BL

DISPLASIE FIBROMUSCULAIRE Dilatation peropératoire symptomes imagerie lesion ttt suivi durée Van Damme 1999 13 3 AVCi, 4AIT 4SNI, 2 AS Collier de perles 10-15mm 3-5cm du bulbe 7 chir (6EGD, 3EA, 1 patch, 1 pontage) 6 med 1 AIT tardif 47 mois Effeney 1980 79 118 EGD 3 AVC 1 AIT 6 - 118 mois Stewart 1985 49 (88c) 20AVCi,, 15SNI, 11 AS, 3 AVCh DFM 8 EGD, 4EA, 1 pontage (occl/EGD) 42 ttt med (73c) 0 AVC 1 sympto 4 décès précoces 6.8 ans SNI : symptomes non ischémiques AS : asymptomatique EGD : Endoluminal Graduated Dilatation

DISPLASIE FIBROMUSCULAIRE Excès de longueur « COILING » « KINKING » Ballota et al. JVS 2005 Atlas de chirurgie vasculaire. Zarins CK, Gewertz BL

DISPLASIE FIBROMUSCULAIRE Excès de longueur Surgical vs medical treatment for isolated internal carotid artery elongation with coiling or kinking in symptomatic patients : A prospective randomized clinical study. Ballota et al. JVS 2005 92 ttt chir vs 90 ttt med suivi moyen 5.9 ans N=139 ttt chir (129 patients) / 182 patients 78 DFM /139 (56%) Morbi mortalité peri opératoire : 0 AIT tardifs : 7.6% ttt chir vs 21.1 ttt med p=0.01 AVC tardif : 2 patients ttt med Occlusions tardives : 5 patients ttt med

DISPLASIE FIBROMUSCULAIRE approche endovasculaire absence d’évaluation indication pour les carotides symptomatiques plus à risque fragilité artérielle excès de longueur morbi mortalité, risque embolique possibilité de dilatation sans stenting anesthésie locale moins invasif

DISPLASIE FIBROMUSCULAIRE Artères vertébrales (AV) 3ème cause de lésions intrinsèques après l’athérosclérose et les dissections. Environ 50% des patients ayant des lésions carotidiennes. Implication du segment V3 , sous occipital +++ Evolution : dissection et anévrysme Peu de complication thromboembolique ou occlusive Revascularisation en cas de symptômes ischémiques persistant sous traitement médical. Praquin et al. Lésions intrinsèques rares de l’artère vertébrale

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE DES TSA Conclusion Pathologie rare, indolente. Diagnostic arteriographique : sténose focale en collier de perle du segment moyen de la carotide interne. Recherche de lésions associées et de diagnostic differentiels Traitement chirurgical des lésions carotidiennes symptomatiques. Dilatation per opératoire / endovasculaire?