Dossier SVT Les Leucodystrophies Classes de 3° Année scolaire 2009/2010 Collège Arsène Fié Chevillotte Sarah

Qu'est-ce qu'une leucodystrophie ? ● Le terme « leucodystrophie » représente un groupe de maladies qui entraîne une modification de la gaine de myéline des neurones (la myéline est une substance blanche du cerveau et de la moelle épinière qui enveloppe les fibres nerveuses à la manière d’un câble électrique : c’est cette substance qui permet la bonne conduction des messages nerveux), c'est-à-dire des cellules du système nerveux. ● Dans tous les cas, ces modifications perturbent la fonction de cette myéline: Les messages nerveux ne sont plus transmis normalement. ● Ainsi, à titre d’exemple, si c’est la région du cerveau qui traite les images qui est touchée, cela peut se traduire à la longue par une cécité partielle ou totale alors que l’organe de la vue (l’œil ) est parfaitement intact. C’est donc la transmission de l’influx nerveux d’une région à l’autre de l’organisme qui est perturbée.

Comment attrape-t-on une leucodystrophie ? ● C'est une maladie génétique qui est héréditaire (transmis des parents aux enfants selon les lois génétiques), ce n'est donc pas contagieux.

Quels sont les symptômes ? ● Les symptômes (signes apparents) apparaissent progressivement et correspondent à des dysfonctionnement intellectuels, moteurs(musculaires), et sensoriels (des sens). Les leucodystrophies paralysent peu à peu toutes les fonctions vitales.

A partir de quel âge peut-elle se développer ? ● Il existe trois formes de leucodystrophies selon l'âge d'apparition des symptômes La forme infantile présente une hypotonie(le contraire de tonique), des troubles de la marche, des problèmes de vision, une régression motrice puis une atteinte intellectuelle. La leucodystrophie évolue très vite après le début des premiers symptômes. La forme juvénile débute vers 4-5 ans par un arrêt des performances intellectuelles puis une régression des acquisitions motrices, des crises d'épilepsie et un manque de coordination fine. La progression est moins rapide que dans la forme infantile. La forme de l'adulte peut débuter vers l'âge de 15 ans. Elle se manifeste soit par des troubles moteurs, soit par des manifestations psychiatriques. Les crises d'épilepsie peuvent être l'un des premiers symptômes. L'évolution de cette forme est nettement plus lente. Stade infantile Stade adulte Stade juvénile

Quelles sont les personnes les plus touchées ? ● Cette maladie touche en grande partie, les formes infantile (0 à 2ans) et juvénile (vers 4–5 ans).

Quelles conséquences a une leucodystrophie ? ● Cela entraîne des handicaps dans la vie quotidienne, car les symptômes causés par cette maladie, empêchent les personnes ateintes de faire certaines actions physiques ou intellectuelles simples.

Est-ce mortel? ● Cette maladie est mortelle. Le décès est généralement causé par des infections, surtout pulmonaires. Il n'y a pas de traitement pour guérir la maladie. Cependant, surtout à l'enfance, la progression de la maladie peut être retardée par la kinésithérapie et la stimulation intellectuelle.

Est-ce qu'une leucodystrophie se soigne ? ● Il n’y a pas de traitement spécifique pour la leucodystrophie. Chez les individus atteints d'une forme infantile tardive ou d'une forme juvénile de la maladie, une greffe de moelle osseuse peut être envisagée pour stabiliser lesfonctions neurocognitives (la mémoire).

Nous, élèves de troisième, avons décidé de rejoindre ce mouvement de solidarité. Pour cela, nous souhaitons organiser une journée d'action durant laquelle nous nous engageons à faire « courir » toutes les personnes du collège afin d'atteindre une distance cumulée d'environ 1500 kilomètres. Pour ce faire, chaque personne pourra, durant une journée de cours et sur leur temps libre parcourir la distance qu'il souhaite. ● Nous vous demandons de nous rejoindre dans notre élan solidaire, en offrant un don par chèque adressé à l'association ELA (somme minimum de 15 euros pour être déductible des impôts). ● Pour comptabiliser vos dons, merci de faire parvenir les chèques au collège. ● Site internet: ● Libellez votre chèque à l'ordre de l'Association ELA ● Association ELA 2, rue Mi-les-Vignes B.P LAXOU CEDEX ● Texte explicatif sur la déduction d'impôts: En tant que donateur de l’association ELA, reconnue d’utilité publique par décret du 13 novembre 1996, vous bénéficiez d’une réduction d’impôt égale à 66 % du montant de votre don dans la limite de 20 % de votre revenu imposable ( report possible sur les 5 années suivant le don). ● Ainsi, un don de 50 euros ne vous coûtera en réalité que 17 euros après déduction fiscale. Quatre critères pour donner en confiance : ● ELA est dirigée par des familles concernées par la maladie ● ELA est reconnue publique depuis 1996 ● ELA rend ses comptes publics ● ELA consacre moins de 10% de ses dépenses aux frais de fonctionnement

C'est pourquoi nous vous invitons à rejoindre le mouvement de solidarité le 18 juin !