16ème journée GHIF, Abbaye des Vaux de Cernay, 16 juin 2007 Conduite à tenir et surveillance devant la découverte fortuite d’une tumeur carcinoïde de l’intestin 16ème journée GHIF, Abbaye des Vaux de Cernay, 16 juin 2007 Philippe Ruszniewski et Olivia HENTIC Pôle des Maladies de l’Appareil Digestif Hôpital Beaujon, Clichy

Définition(s) Tumeurs carcinoïdes Tumeurs endocrines (TE) sécrétant de la sérotonine responsable d’un syndrome carcinoïde Cellules entérochromaffines du tube digestif Métastases hépatiques+++ Tumeurs carcinoïdes de découverte fortuite ? De petite taille Généralement bénignes Non fonctionnelles

Quelles localisations intestinales ? Appendice Rectum Intestin grêle

Quelles circonstances de découverte ? Appendice: histologie d’une pièce d’appendicectomie pour une appendicite Rectum: coloscopie, examen histologique d’un polype Intestin grêle: scanographie abdominale ou laparotomie pour un syndrome occlusif

Tumeurs carcinoïdes pronostic Survie à 5 ans Appendice 86 % Rectum 72 % Grêle 55 % Côlon 42 %

Carcinoïdes appendiculaires Découverte fortuite le plus souvent (1) Tableau d’appendicite aiguë (obstruction de la lumière) 1/300 appendicectomies (2) Découverte sur l’examen histologique de la pièce opératoire - 95% < 2 cm (1) (1) M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006 (2) B Stinner, Best Pract Res Clin Gastroenterol, 2005

Carcinoïdes appendiculaires pronostic Survie à 5 ans Diamètre < 1 cm 100 % Métastase ganglionnaire 85 % Métastase à distance 34 % M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

Carcinoïdes appendiculaires traitement (1) Appendicectomie simple ou Colectomie droite?

Carcinoïdes appendiculaires traitement (2) Appendicectomie: taille < 1 cm et atteinte pointe appendiculaire Colectomie droite (< 3 mois): taille  2 cm emboles vasculaires, atteinte base appendiculaire aspect d’adénocarcinoïde taille entre 1 et 2 cm avec atteinte du méso-appendice et /ou marges positives ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)

Carcinoïdes appendiculaires suivi < 1cm: Aucun  2 cm: Scanographie abdomino-pelvienne, CgA, 5HIAAu avant colectomie puis / 6 mois Octréoscan® (fréquence?) Entre 1 et 2 cm: Suivi à discuter en fonction de la présence ou non de critères de mauvais pronostic ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)

Carcinoïdes rectaux Découverte fortuite le plus souvent (1,2) Symptômes digestifs non spécifiques (rectorragies ++) ou coloscopie de dépistage - 50% asymptomatiques - 70% < 0,5 cm (1) ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, (2) M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

Carcinoïdes rectaux pronostic Survie à 5 ans Diamètre < 1 cm 100 % Métastase ganglionnaire 47 % Métastase à distance 18 % M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

Carcinoïdes rectaux traitement (1) Exérèse locale (endoscopique) ou chirurgie ?

Carcinoïdes rectaux traitement (2) Exérèse endoscopique suffisante (polypectomie à l’anse +/- mucosectomie): taille < 1 cm Résection chirurgicale avec exérèse du mésorectum (EMR) taille  2 cm car risque de métastases ganglionnaires entre 60 et 80% ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006 Thésaurus Cancérologie SNFGE, 2007

Carcinoïdes rectaux traitement (3) Entre 1 et 2 cm: risque de métastases ganglionnaires entre 10 et 15% Résection chirurgicale avec EMR si - tumeur ulcérée ou déprimée - envahissement musculeuse et/ou adénopathie en EE - peu différenciée ou Mib1 élevé (10%?) ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006 Thésaurus Cancérologie SNFGE, 2007

Carcinoïdes rectaux suivi < 1cm: Aucun  2 cm: Scanographie abdomino-pelvienne, EE, IRM pelvienne, NSE > CgA en pré- opératoire puis / 6 mois, Octréoscan® (fréquence?) Entre 1 et 2 cm: Suivi à discuter en fonction de la présence ou non de critères de mauvais pronostic ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006) Thésaurus cancérologie SNFGE, 2007

Carcinoïdes du grêle Découvertes lors d’un épisode occlusif (mésentérite rétractile) > syndrome carcinoïde > découverte fortuite - sur une scanographie abdominale (syndrome occlusif): lésion arrondie hypervasculaire de la paroi ou du mésentère - lors de la laparotomie ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

Carcinoïdes du grêle Siège: iléon terminal, proche de la valvule Souvent < 1 cm, multiples (30%) Métastases hépatiques fréquentes ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

Carcinoïdes du grêle pronostic Survie à 5 ans Métastase ganglionnaire 65% Métastase à distance 36% ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)

Carcinoïdes du grêle traitement Résection segmentaire de l’intestin grêle y compris si métastases non résécables (prévention des syndromes occlusifs) (1) avec exploration de la cavité abdominale, palpation de l’intestin grêle +/- entéroscopie per-opératoire si possible +/- cholécystectomie +/- résection des métastases hépatiques (1 ou 2 temps) (1) ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)

Carcinoïdes du grêle suivi Examens en pré-opératoire si possible puis / 6 mois: - Scanographie abdomino-pelvienne - CgA, - 5HIAAu, - Octréoscan® (Se 80-90%): fréquence ? Coloscopie de dépistage ( 10- 15% de cancers coliques synchrones) ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006