SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de L’ENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse  avril 2008  SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de L’ENFANT M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré. Paris

Diagnostic Otoscopie: tympan normal (exclut la pathologie inflammatoire) Circonstances de découverte: Enfant qui fait répéter Déformation des mots, retard de langage Troubles du comportement, retard scolaire Dépistage systématique En période néonatale: systématiquement ou chez les sujets à risque (ATCD familiaux, prématurité, dysmorphie…) Durant la scolarité

Diagnostic Audiométrie adaptée à l’âge Surdité de transmission : seuils en conduction aérienne (CA) au casque ou en champ libre élevés et seuils en conduction osseuse (CO) normaux La surdité n’excède pas 60 dB Surdité de perception : seuils en CA et en CO élevés et de même niveaux La surdité peut aller jusqu’à la cophose Surdité mixte : seuil en CO pathologique mais moins élevé que le seuil en CA La distinction entre surdités de transmission et surdité mixte est difficile, particulièrement avant 5 ans et lorsque la perte auditive est modérée et unilatérale

Bilan étiologique: place de l’imagerie  DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Surdités à tympan normal (de transmission, de perception, ou mixtes)  BILAN ANATOMIQUE Quand un geste chirurgical est envisagé - avant intervention dans une aplasie d’oreille - avant décision de pose d’implant cochléaire (surdité profonde bilatérale)

SÉDATION le plus souvent inutile après 3-4 ans Tomodensitométrie Mode hélicoïdal mono ou multibaretttes Durée d’acquisition  60 s Épaisseur 0.3 à 1mm Reconstructions multiplanaires Plans de base: // et  au CSC latéral SÉDATION le plus souvent inutile après 3-4 ans

Syndrome de Klippel-Feil APERÇU DE TOUTE LA BASE DU CRÂNE Malformation bilatérale de l’oreille interne Malformations vertébrales Agénésie carotidienne gauche Malformation cardiaque Aorte à droite Syndrome de Klippel-Feil

IMAGES PIEGES sutures et canaux Canal pétromastoïdien CPM 3 ans Nouveau-né

Le labyrinthe Les osselets Les structures ayant leur taille définitive à la naissance Le labyrinthe Les osselets j1 Le canal du nerf cochléaire Le CAI: court à la naissance, s’allonge pdt la 1ère année

Tranches d’âge (années) Hypodensité péricochléaire 5 ans Incidence (%) 0.5 – 3.99 4 – 6.99 7 – 9.99 10 – 19.3 Tranches d’âge (années) Chadwell et al:The cochlear cleft AJNR 2004

IRM Toujours associer des coupes cérébrales +++ 1.5Tesla 3D-FSE 1/0.5 mm (ax) 1.4/0.7 mm(sag obl) Reconstructions MIP Toujours associer des coupes cérébrales +++ Morphologie Signal du Labyrinthe Etude des nerfs (vestibulo-cochléaires et facial) • Maladies métaboliques • Séquelles d’infection anténatale •Malformations

Coupes axiales 3D-FSE T2 (1/0.5)

SAGITTALES OBLIQUES

Surdité de perception bilatérale évolutive Toujours associer des coupes cérébrales +++

SURDITÉ de TRANSMISSION à TYMPAN NORMAL Adulte : OTOSPONGIOSE # Enfant : MALFORMATION  APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire  NERF FACIAL/ FENÊTRES  ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)  TRAUMATISME +++  Lyse ossiculaire sur ATCD otitique

APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire  NERF FACIAL/ FENÊTRES  ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)  ANOMALIES VASCULAIRES  CHOLESTÉATOME PRIMITIF

Surdité de transmission bilatérale de 40 dB G, 8 ans, retard de langage. Examen ORL : otite séro-muqueuse gauche. Surdité de transmission bilatérale de 40 dB

 NERF FACIAL/ FENÊTRES VII

 ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)

 FIXATIONS OSSICULAIRES

 ANOMALIES VASCULAIRES

 CHOLÉ CONGÉNITAL

6 ans, bilan de surdité mixte droite, persistant malgré la pose d’ATT  TRAUMATISME 6 ans, bilan de surdité mixte droite, persistant malgré la pose d’ATT

Surdité de transmission gauche

Étiologie? Un tympan normal n’élimine pas la possibilité d’un processus inflammatoire ancien à l’origine de séquelles ossiculaires

SURDITÉ DE PERCEPTION BILATÉRALE Etiologies: très différentes de celles de l’adulte Malformations congénitales Infections ( infection virale ante or post-natale , labyrinthite post-méningitique ou post-otitique) Traumatisme Dysplasies osseuses (ostéopétrose, ostéogénèse imparfaite …) Maladies métaboliques / Tumeurs

Le plus souvent: malformation spécifique non du type de l’agent causal mais du stade de survenue dans l’embryogénèse Depuis l’aplasie de Michel jusqu’à la dilatation “isolée” de l’aqueduc du vestibule <j25 j70

MODIOLUS – CANAL POUR LE NERF COCHLEAIRE

Aqueduc du vestibule / sac endolymphatique

IRM • Maladies métaboliques • Séquelles d’infection anténatale Morphologie Signal du Labyrinthe Etude des nerfs (vestibulo-cochléaires et facial) • Maladies métaboliques • Séquelles d’infection anténatale •Malformations Toujours associer des coupes cérébrales +++

9 ans, surdité droite

70 % des surdités sont génétiques - non syndromiques 70% - syndromiques 30% quelques aspects caractéristiques à l’imagerie: Rechercher des anomalies associées +++ Base du crâne, TC, autres nerfs crâniens, parenchyme cérébral PENDRED: malformation type Mondini, non spécifique CHARGE Surdité liée à l’X Syndrome Branchio-Oto-Rénal Waardenburg

Syndrome CHARGE Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal development, Genital hypoplasia, Ear abnormalities

Syndrome CHARGE Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal development, Genital hypoplasia, Ear abnormalities Cophose droite Agénésie de nerfs crâniens (VII, VIII, Nerfs mixtes, I)  Signes cardinaux du CHARGE

Syndrome CHARGE Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal development, Genital hypoplasia, Ear abnormalities

SURDITE LIEE A L ’X

Syndrome BOR Ceruti et al. Otology and Neurotology 2002

  IRM TDM - fibrose, ossification? Oreille moyenne : SURDITE PROFONDE BILATERALE AVANT POSE D’IMPLANT COCHLEAIRE " Check-list "   Cochlée: - taille, malformation? - fibrose, ossification?  MAI: nerfs (4)  Parenchyme: leucomalacie (prématurité), séquelles de méningite, malformations associées… IRM  Oreille moyenne : situation du canal facial et des structures vasculaires Anatomie du labyrinthe osseux TDM

– NERFS? Implant posé à gauche SURDITE PROFONDE BILATERALE Microcochlées – oreilles « geyser » – NERFS? Implant posé à gauche

SURDITE PROFONDE BILATERALE

SURDITE PROFONDE BILATERALE

Geyser peropératoire

Surdité profonde bilatérale  Post-méningitique TDM  bilan pré-implant  IRM

BILAN AVANT POSE D’IMPLANT COCHLÉAIRE POUR SURDITÉ PROFONDE FOETOPATHIE À CMV

UNI OU BILATERALE LABYRINTHE/ CAI SURDITÉ PROFONDE UNILATÉRALE  DECOUVERTE: AGE SCOLAIRE UNI OU BILATERALE  MALFORMATION LABYRINTHE/ CAI INFECTION  CAUSE ACQUISE TRAUMATISME TUMEUR (rare: NF2)

SURDITÉ PROFONDE UNILATÉRALE 1- LABYRINTHE morphologie densité (TDM) signal (IRM) rechercher une anomalie bilatérale +++ 2- MAI Rechercher une asymétrie du MAI TDM Rechercher une asymétrie du canal du nerf cochléaire IRM Nerfs du MAI Processus expansif du MAI

9 ans, Cophose G

QUADRANT ANTERO-INFERIEUR Carole, 7ans, cophose droite découverte post-traumatique QUADRANT ANTERO-INFERIEUR Aplasia and Hypoplasia of the Vestibulocochlear Nerve: Diagnosis with MR Imaging Jan W. Casselman et al. Radiology 1997;202:773-781

Mensurations Mensurations normales du canal du nerf cochléaire: 2,16 mm (2,12-2.20) Mesures du canal ≤ 2 mm (ou ≤ 1,7 mm) et ≥ 2,5 mm évocatrices d’une origine congénitale dans le cadre d’une surdité de perception: rechercher la présence du nerf à l’IRM

4 ans, cophose et parésie faciale gauches Kyste arachnoïdien du MAI

TDM diagnostic IRM Dg + bilan pré-op IRM TDM Conclusion Surdités à tympan normal de l’enfant, à rechercher en premier lieu: Malformations Surdité de transmission TDM Surdité de perception les malformations du labyrinthe membraneux les labyrinthites non ossifiées les traumatismes labyrinthiques sans fract les nerfs, le TC, le parenchyme diagnostic IRM Dg + bilan pré-op IRM + TDM

TDM diagnostic TDM Dg + bilan pré-op IRM TDM Conclusion Surdités à tympan normal de l’enfant, à rechercher en premier lieu: les malformations Surdité de transmission TDM Surdité de perception Labyrinthe osseux MAI, canal pour le nerf cochléaire Base du crâne diagnostic TDM Dg + bilan pré-op IRM + TDM