Une fièvre du samedi soir… Albaret Guillaume DES médecine interne U22 Pr Morlat Juin 2013

Mr G. 19ans Présente initialement, il y a 3 jours: Fièvre a 40°C, Céphalées, myalgies, Pharyngite, Douleurs abdominales, nausées, diarrhée ATCD: gale traitée par Spraygal et Stromectol il y a 1 mois, vit en colocation, travaille dans le bâtiment,

A J1, apparition d’une éruption érythèmato maculeuse, prurigineuse, racine des membres avec extension distale, sur le tronc,

Consulte son médecin traitant => mis sous AMOXICILLINE devant suspicion de Scarlatine

Malgré introduction du traitement, persistance d’une fièvre a 40° avec AEG +++ => Consulte aux urgences de Saint André

Examen clinique à l’entrée: T°=38,8°C, TA=130/70mm d’Hg Pharyngite Eruption maculo papuleuse toujours présente, s’étendant aux avant bras jusqu’aux paumes, Oedème des extrémités, Adénopathies cervicales antérieures,

Examen biologiques: Syndrome inflammatoire avec CRP=103mg/L HPNN=14G/L Cholestase anicterique avec yGT=305U/L et PAL=322UL Cytolyse a 2N en ALAT

Hypothèses diagnostiques Scarlatine: Mais non respect des paumes, et de la région péribuccale, strepto test négatif, Mononucléose infectieuse: MNI test négatif DRESS syndrome Sur Stromectol pris il y a 1 mois, imputabilité extrinsèque? Primo infection VIH Antigènémie p24 négative Primo infection CMV Sérologie négative

Langue framboisée Conjonctivite bilatérale avec oedème des paupières

Syndrome de Kawasaki !!

Traitement Surveillance Clinique Aspirine Perfusion immunoglobuline IV Surveillance Clinique Apyrexie, régression des symptômes en 48H évolution caractéristique desquamation en doigts de gant Cardiaque: ECG, ETT,

Syndrome de Kawasaki Décrit en 1967 par Tomisaku Kawasaki sur une série de 50 enfants à Tokyo Incidence maximale au Japon 67/100 000 En Europe entre 3,5 et 7,2/100 000 85% des cas ont moins de 5 ans 91 cas âgés de plus de 18ans décrits dans la littérature

Physiopathologie Vascularite touchant vaisseaux de moyen calibre Etiologie inconnue… Interaction complexe entre endothélium et: PNN, lymphocyte T et B, cytokines pro inflammatoire (IL1, IL6) ou régulatrice (INFy), facteur de coagulation Hypothèse d’une maladie a superantigène Rauch et al. Pediatric Infect dis 1985 Struillou et al. Eur J Intern Med 1995

Activation lymphocytaire par surperantigène Sève et al. La revue de médecine interne 2011

Sève et al. La revue de médecine interne 2003

Etiologie Reste inconnue… mais très probablement agent infectieux: Clinique: ADP, rash, fièvre … Pics saisonniers hiver et printemps, Epidémies géographiques, Rare cas <3mois, rôle de protection des Ac transplacentaires? Mais rareté des cas secondaire, agent soit faiblement transmissible, soit largement rependu Burns et al. Lancet 2004

Critères diagnostiques (d’après Rauch et al.) Fièvre de 5 jours ou plus sans autre explication et présence d’au moins 4 symptômes parmi: Exanthème polymorphe, Modification des extrémités, Rougeur conjonctivale bilatérale, Signes muqueux: lèvres fissurées, langue framboisée, pharyngite, ADP cervicales Rauch et al. Pediatric infect Dis 1985:4:702-3

Monsieur G.

Comparaison adulte/enfant Sève et al. La revue de médecine interne 2003

Complications Cardiovasculaire ++++ : anévrysmes coronariens, entre le 10-25ème jour 20-25% enfants non traités 20% de risque de sténose coronaire à distance

Complication long terme: suivi de 6500 enfants au Japon sans sur-risque de mortalité mis en évidence , Suivi non réalisé sur autre population: profil cardiovasculaire américain et européen différents… Nakamura et al. Acta Pediatr Jpn 1998

Traitement Précoce, avant J7 pour prévenir apparition d’atteinte coronaire, Association: Aspirine dose anti-inflammatoire jusqu’à l’apyrexie puis anti-plaquettaire pdt 8 semaines Immunoglobulines forte dose une perf IV 2g/kg Recommandations American College Chest Physicians ACCP 2012

Furusho et al. Lancet 1984 Etude controlée multicentrique randomisée 45 patients Aspirine 19 anévrysmes (42%) 40 patients Ig IV + Aspirine 6 anévrysmes (15%)

Newburger et Al. Lancet 1996

Surveillance cardiaque Chez l’enfant: ETT/ECG toutes les semaines pdt 1mois Chez l’adulte: ETT moins sensible, si doute, ETO Coroscanner IRM cardiaque

Sève et al. Revue de médecine interne 2011

Explorations cardiovasculaires Bajolle et al. Archives de pédiatrie. 2012

Conclusion Maladie rare … mais diagnostic précoce nécessaire! Y penser devant tableau clinique, notamment fièvre persistante inexpliquée Principale complication: anévrysme coronaire Traitement: association Aspirine et Ig forte dose

Bibliographie Sève et al. La maladie de Kawasaki de l’adulte. La revue de médecine interne 24(2003)577-584 Sève et al. Maladie de Kawasaki de l’adulte. La revue de médecine interne 32(2011)17-25 Struillon et al. Adult Kawasaki syndrome. Report of five cases and literature review. Eur J Intern Med 1995;6:5-12 Burns et al. Kawasaki syndrome. Lancet 2004;364:533-44 Rauch et al. Center for desease Control case definition for Kawasaki syndrom. Pediatri Infect Dis 1985;4:702-3 Nakamura et al. Mortality among patients with history of Kawasaki disease: the third look. Acta Pediatr Jpn 1998;40:419-23 Furusho et al. High-dose intravenous gammaglobulin for Kawasaki disease. Lancet 1984;ii:1055-8 Newburger et al. Treatment of Kawasaki desease. Lancet 1996 Bajolle et al. Archives de pédiatrie. Maladie de Kawasaki: ce qu’il faut savoir. Archives de pédiatrie 19(2012);1264-1268

Merci!