Neurogenic Myositis ossificans : Caricature form. A case report. Myosite Ossifiante Neurogène : Une forme caricaturale. A propos d’un cas. B. BENCHENEB R. OUZZANI N. BENDIB Service de Radiologie -EHS Abdelkader BOUKHROUFA- BENAKNOUN - ALGER MUSCULOSKELETAL : MK19 1 1

Introduction La myosite ossifiante neurogène (MON) anciennement appelée para-ostéo-arthropathie neurogène ou ossification hétérotopique. Survient le plus souvent comme complication de lésions neurologiques acquises (médullaires ou crâniennes). Correspond à la prolifération anormale et ectopique de tissu osseux au sein des parties molles péri articulaires mettant en jeu le pronostic fonctionnel articulaire. 2 2

Observation Nous rapportons le cas d'un jeune homme âgé de 34 ans, paraplégique depuis une dizaine d'année suite à un accident de la voie publique,qui a présenté une fistule cutanée productive récidivante de la face latérale de la cuisse gauche avec ankylose bilatérale des 02 hanches. Une TDM a été réalisée dans le cadre d’un bilan pré- opératoire à la recherche de collections abcédées des parties molles,révèlant une forme évoluée de MON, étendue des ailes iliaques aux extrémités inférieures des fémurs associée à une localisation pré et para vertébrale lombaire droite. 3 3

Avec étude en fenêtres parties molles et osseuses Protocole: Acquisition en mode volumique (16 barrettes) en coupes fines avant et après injection bi phasique de 110cc de produit de contraste iodé et après cathétérisme de l’orifice externe de la fistule et injection de 10cc de produit de contraste iodé. Avec étude en fenêtres parties molles et osseuses Reconstructions multi planaires . MIP . VRT 4

Topogramme: . Ossifications diffuses en coulées étendues des ailes iliaques aux fémurs, responsables d’une ankylose coxo-fémorale bilatérale. . Ossification para vertébrale droite L2-L3. 5 5

Coulées d’ossification pré vertébrale lombaire en regard de L4 et L5 arrivant au contact de leur bord antérieur. Ilots d’ossification des muscles para vertébraux au niveau lombaire qui sont discrètement tuméfiés à droite. * * *

Ossification en nappe confluente de la face antérieure des 02 ailes iliaques, étendue en péri articulaire au niveau coxo-fémoral responsable d’une ankylose bilatérale.

Aspect fragmenté des coulées osseuses par endroits. Extension circonférentielle et concentrique au niveau des loges musculaires antérieures, postérieures et internes des 02 cuisses jusqu’aux extrémités inférieures des fémurs, arrivant au contact de leur corticale. Aspect fragmenté des coulées osseuses par endroits. 8 8

Les reconstructions vasculaires objectivent un refoulement des axes vasculaires fémoraux par les masses d’ossification, sauf au niveau du 1/3 moyen de l’artère fémorale superficielle droite qui chemine à travers un petit tunnel dans la masse osseuse antérieure. 9

Le cathétérisme per cutané de la fistule au niveau de la face latérale de la cuisse gauche objective : Un trajet fistuleux borgne sinueux et irrégulier mesurant 11mm de diamètre et 67mm de longueur : s’inscrivant dans la loge antérieure de la cuisse. Absence de collection organisée des parties molles. Absence de signes d’ostéomyélite.

Discussion 11

La myosite ossifiante neurogénique est la forme non traumatique d’ossification hétérotopique. Correspond à la formation ectopique de tissus osseux lamellaire non néoplasique au sein de structures qui en sont initialement dépourvues: muscle,tendon,tissu fibreux adjacent à l'os et autres tissus d’origine mésenchymateuse. Elle atteint les patients dans les suites d’une lésion encéphalique ou médullaire. 12

De mécanisme mal élucidé,faisant intervenir plusieurs Physiopathologie De mécanisme mal élucidé,faisant intervenir plusieurs facteurs systémiques et loco régionaux au niveau des parties molles péri articulaires. Elle débute par une phase inflammatoire suivie par une stimulation de cellules mésenchymateuses induisant la formation d’ostéoblastes. 13

Traumatisme direct des tissus mous péri articulaires Lésion neurologique Traumatisme direct des tissus mous péri articulaires - Perturbation micro circulatoire - Hypoxie et modification du Ph (alcalose) - Phénomènes inflammatoires et néo angiogénèse - Libération locale de facteurs Ostéo inducteurs Libération systémique de facteurs osteo-inducteurs : . protéine morphogénique osseuse . hormone de croissance (prolactine) . facteur de croissance type 1 . facteur de croissance fibroblastique . autres facteurs Stimulation de cellules mésenchymateuses Formation d'ostéoblastes Ossification hétérotopique Diagramme de l'ossfication hétérotopique selon Pape et al. 14

Incidence –Topographie Son incidence est variable car certaines lésions sont totalement asymptomatiques. Elle est estimée à : - 11 % des traumatismes crâniens graves - 20 % des traumatismes médullaires De topographie poly articulaire le plus souvent bilatérale et asymétrique en dessous du niveau lésionnel. Prédominante pour les grosses articulations avec par ordre de fréquence : . Hanche . Genou . Coude . Epaule Incidence –Topographie 15

Facteurs de risque . Aréactivité pupillaire bilatérale Sévérité des lésions encéphaliques : . Aréactivité pupillaire bilatérale . Score de Glasgow <7 Sévérité des lésions médullaires : . Complet . Niveau lésionnel haut situé > T6 Coma prolongé > 1 mois Hypertonie spastique Age et Sexe: facteurs de risque variables selon les études statistiques 16

Début de la symptomatologie entre 1-3 mois. Clinique Début de la symptomatologie entre 1-3 mois. Les signes cliniques au début peuvent être trompeurs prenant une présentation pseudo-septique : . Fièvre supérieure ou égale à 39°C . Syndrome inflammatoire systémique . Signes inflammatoires locaux A l’arrêt des phénomènes inflammatoires : . Réduction d’amplitude . Raideur articulaire . Masse indurée 17

Biologie Pas spécifique. Syndrome inflammatoire biologique au début . Augmentation inconstante des phosphatases alcalines. Augmentation du taux de créatinine phospho-kinase (CPK). Hypercoagulabilité si compression veineuse : . Élévation des D-dimères . Elévation de l’hématocrite 18

Imagerie Diagnostic positif. Topographie des lésions et leurs rapports avec les structures vasculaires. Cartographie pré-opératoire. Suivi post-opératoire. 19

Radiographie Standard Faible sensibilité et spécificité pour le diagnostic précoce. Augmentation progressive de la densité des parties molles. Ossification en nappe localisée ou étendue, trabéculaire ou dense limitée ou non par une corticale. Les petites lésions faiblement radio-opaques peuvent passer inaperçues. 20

Classification de Brooker pour les localisations au niveau de la hanche 21

Scintigraphie partir de 2-4 semaines. Marqueur de maturation osseuse Sensibilité élevée : positivité à partir de 2-4 semaines. Marqueur de maturation osseuse et d’activité ostéoblastique. Intérêt dans les formes multiples. N’intervient plus dans le timing opératoire. http://www.physio-pedia.com/Heterotopic_Ossification 22

Echographie-Doppler Grande sensibilité et spécificité pour le diagnostic précoce : 1 semaine après le traumatisme. Disponibilité,faible coût mais opérateur dépendant. Stade très précoce : . remaniement échostructural des fibres musculaires . signal au doppler énergie ++ Stade précoce: Organisation en zones concentriques avec signal au doppler énergie : - zone centrale hypoéchogène zone intermédiaire: hyperéchogène - périphérie hypoéchogène Puis apparition de calcifications périphériques et disparition du signal doppler. 23

TDM Examen de choix. Réalise une cartographie pré opératoire et une étude des rapports avec les structures avoisinantes. Permet de préciser : Morphologie de la MON . zone d’insertion osseuse . Formes et limites . Caractère continu ou fragmenté (pseudarthrose ) . Contact avec la capsule articulaire - Etat articulaire: pincement , ankylose Etat de l’os sous-jacent et de sa minéralisation - Retentissement tendineux ou neveux : gouttière, tunnel - Retentissement sur les structures vasculaires: déplacement, compression, thrombose, occlusion, gouttière ou tunnel. 24

IRM de détecter précocement les lésions. Elle n’est pas réalisée en pratique courante même si elle permet de détecter précocement les lésions. Peu utile au bilan pré-opératoire. Au niveau musculaire et tissus mous non musculaires (facias , tissus sus cutanés) : Hyper signal T2 diffus Rehaussement annulaire avec une zone centrale non rehaussée dans laquelle se développeront les ossifications Au niveau des structures ostéo articulaires : - Epanchement intra articulaire - Œdème médullaire 25

Diagnostic différentiel Ossifications traumatiques : myosite ossifiante circonscrite. Ossifications congénitales : myosite ossifiante progressive ou fibro-dysplasie ossifiante. Ossifications post chirurgicales ou post arthroplastie. 26

Complications Complications osseuses : déminéralisation, fracture. Complications infectieuses : myosites, ostéoarthrites. Complications osseuses : déminéralisation, fracture. Complications articulaires : ankylose. Compilations vasculaires : compression, thrombose. Complications nerveuses : compressions tronculaires. 27

Conclusion La myosite ossifiante neurogène survient dans les suites d’un traumatisme crânien ou médullaire. Elle est caractérisée par des ossifications des parties molles péri articulaires. L’échographie-doppler permet d’évoquer le diagnostic à un stade précoce. La TDM est l’examen de choix dans le bilan pré-opératoire et la surveillance. 28

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