Hôpital privé de La Louvière Quelles informations donner après le diagnostic anténatal d’une cardiopathie congénitale ? Guy Vaksmann Hôpital privé de La Louvière Lille

Déroulement de la consultation de diagnostic anténatal Etablir un diagnostic précis Expliquer la cardiopathie, son pronostic et les différentes évolutions possibles Expliquer les différentes options Aider les parents à prendre une décision

Facteurs qui influencent l’information et la prise de décision Diagnostic de la cardiopathie Sécurité du diagnostic Âge gestationnel Anomalies associées éventuelles

La Cardiopathie 4 catégories Cardiopathies mineures: petite CIV, CIA O2 Cardiopathies à risque modéré: CIV large, Fallot, CAV équilibré, TGV simple, coarctation, RVPA… Cardiopathies à risque élevé: APSO, APSI, Atrésie tricuspide, Ventricule unique, CAV déséquilibrés, TGV complexe… Cardiopathies à très haut risque: Cardiopathies avec petit VG, CAV avec BAV, Insuffisance cardiaque fœtale…

Facteurs qui influencent l’information et la prise de décision Diagnostic de la cardiopathie Sécurité du diagnostic Âge gestationnel Anomalies associées éventuelles

Sécurité du diagnostic Problème des échocardiographies difficiles (patientes obèses, fœtus mal placés, examen très précoce ou tardif…). Problème des anomalies que l’on ne peut pas voir (coronaires) Toujours remettre en question son examen.

TGV simple

TGV simple: prise en charge Atrioseptostomie de Rashkind: 80% des cas

TGV Traitement Chirurgical Mortalité < 3% Bon résultat chirurgical: 90% des cas Réparation anatomique En période néonatale (3 à 10 jours)

TGV simple ou complexe? Terme 34 sa

TGV + CIV + Sténose pulmonaire Rashkind néonatal Anastomose de Blalock néonatale Réparation à l’étage ventriculaire vers 1 an Réopérations plus tardives sur la voie pulmonaire (remplacement de tubes, valvulations…) Risques de BAV complet

Aorte à cheval à 18 SA CIV simple? CIV multiples? Fallot? Atrésie pulmonaire? Tronc artériel commun? VDDI?

Petit VG à 32 SA

Facteurs qui influencent l’information et la prise de décision Diagnostic de la cardiopathie Sécurité du diagnostic Âge gestationnel Anomalies associées éventuelles

Âge gestationnel et taux d’IMG Le taux d’IMG est influencé par le terme de la grossesse Étude Multicentrique du Royaume Unis (1993 – 1995) 1124 diagnostic anténataux de cardiopathies sévères 44 % nés vivants 6 % mort in utero 50 % IMG 70% si diag < 21 SA 61 % si diag < 25 SA Catherine Bull. Lancet 1999;354:1242-1247.

Âge gestationnel et évolutivité de certaines cardiopathies Sténoses pulmonaires  atrésie pulmonaire  hypo VD Sténoses aortiques  atrésie aortique  hypo VG Fuites auriculoventriculaires

31 SA civ 22 SA Here is the cardiac scanning of a fetus with muscular VSD and moderate tricuspid insufficiency at 20 weeks of gestation. Nine weeks later the malformation has evolved and you can see a large VSD and a dramatically enlarged right atria due to massive tricuspid insufficiency.

Facteurs qui influencent l’information et la prise de décision Diagnostic de la cardiopathie Sécurité du diagnostic Âge gestationnel Anomalies associées éventuelles

Relation type de cardiopathie et % d’aberrations chromosomiques % aneuploïdie chez foetus CIV large 48 % CAV 35 % Fallot et VDDI 22 % Coarctation 29 % Hypo VG 6 % Atrésie Tricuspide 4 % TGV isolée ~ 0 %

Les Syndromes VACTER, VACTERL CHARGE Cornelia Delange Noonan Di-George (micro délétion 22q1.1)

Informations aux futurs Parents Les grands principes Objectivité

Informations aux futurs Parents Les grands principes Objectivité Faire comprendre la malformation (shémas+++)

Informations aux futurs Parents Les grands principes Objectivité Faire comprendre la malformation (shémas+++) Guider les parents vers la décision qui est la meilleure pour eux.

Informations aux futurs Parents Les grands principes Anticiper certaines questions (pourquoi cette malformation? Risque de récurrence…) La plupart des cardiopathies sont bien tolérées avant la naissance Césarienne le plus souvent inutile

Les cardiopathies « incurables » « Il y a sûrement quelque chose à faire »

Demande IMG recevable Accompagnement néonatal Prise en charge chirurgicale

Hypoplasie du cœur gauche Etape 1 = Intervention de Norwood Septectomie auriculaire Résection suture du canal Reconstruction de l’aorte ascendante à l’aide d’une homogreffe pulmonaire Anastomose aorte reconstruite avec le TAP Anastomose systémico-pulmonaire VD

Hypoplasie du cœur gauche Programme opératoire (suite) Etape 2 3-10 mois Etape 3 = intervention de Fontan 18-36 mois Le ventricule systémique est de morphologie droite

Hypoplasie du cœur gauche Diagnostic anténatal vs diagnostic néonatal Tworetzky et al Circulation 2001;103:1269-73.

Echographiste Cardiologue foetal