Cas clinico-biologique en auto-immunité FMPC K.Tayeb , H.El Guermai ,S Elharrar Laboratoire d’immuno-sérologie , CHU Ibn Rochd Casablanca

Il s’agit de Mme F.E, 44 ans, ATCD=0 Présente depuis 3mois : Phénomène de Raynaud, Sclérodactylie Photosensibilité Polyarthrites, Myalgies Sd sec occulo-buccal Troubles de la motricité œsophagienne Dyspnée d’effort

Examen clinique : Peau tendue, épaissie et indurée au niveau de la face des mains et des avant bras Télangiectasies, sclérodactylie Érythème malaire Myalgies provoqués à la palpation Polyarthrites symétriques évoluant dans un contexte fébrile Polyadénopathie

Exploration Test de shirmer : positif Rx Thorax: normale Biologie: Echo cœur : dyskinésie septale ,une augmentation de la Pr de remplissage et Ǿ HTAP. Biologie: - Hémogramme : Anémie normochrome normocytaire, thrombopénie, leucopénie et lymphopénie. - VS : 45 mm ,H1 - CRP: Normale - CPK : Normale - Bilan hépatique et fonction rénale : normaux

- Facteur rhumatoïde : Négatif - VDRL/TPHA : Négatifs - Ac antinucléaires (IFI-Hep2) : Positifs à 1/1280,aspect moucheté - Anti-ADN natifs (IFI sur CL) :négatif Anti-histones: positif Anti-centromères :positif - Anti Sm : positif - Anti SSB : positif - Anti SSA :positif - Anti RNP : positif - Anti Scl 70 : positif - Anti J01 : +/- positif ELISA qualitative

AAN+ - Myosite -Connectivite mixte +++ -LED -SCL, PR, myosites -LED Anti-RNP Anti-Jo1 Anti-Histones - Myosite -LED -Connectivite mixte +++ -LED -SCL, PR, myosites AAN+ Anti-Sm Anti-Scl70 -LED SCL systémique à forme cutanée diffuse Anti-centromère Anti-SSA/Ro Anti-SSB/La SCL à forme cutanée limitée (Sd de Crest) LED Sd GS LED Sd GS

Quels sont les diagnostics à évoquer? Sclérodermie systémique? Lupus érythémateux aigu disséminé? Syndrome de Gougerot-Sjögren? Connectivite mixte?

Lupus érythémateux aigu disséminé ? - 11 critères de American Rheumatology Association - Au moins 4 de ces critères doivent être présents pour affirmer un diagnostic de lupus Notre patiente présentait 5 critères : - Érythème malaire - Photosensibillité - Polyarthrite - Anticorps anti-Sm - Anticorps antinucléaires Gay.G, and al, Méd. Thérap.,2007

Syndrome de Gougerot-Sjögren ? Critères diagnostiques (critères conjoints américains et européens,2003) Notre patiente présentait: Symptômes oculaires : - Sécheresse oculaire Symptômes buccaux : - Sécheresse buccale - Nécessité de boire fréquemment pour la déglutition des aliments Signes oculaires : - Test de Schirmer pathologique Signes biologiques - Auto-anticorps anti-SSA + - Auto-anticorps anti-SSB + VITALI.C and AL, Ann. Rheum. Dis (2002)

-Critères diagnostiques American College of Rheumatology – 1981 La Sclérodermie ? -Critères diagnostiques American College of Rheumatology – 1981 -Diagnostic retenu sur le seul critère majeur ou sur deux critères mineurs Notre patiente présentait : Critère majeur : Sclérodermie proximale Critères mineurs : Sclérodactylie COHEN.A,Al, Coeur et médecine interne, Vol 2,2002

La connectivite Mixte ? Critères cliniques : - Phénomène de Raynaud - Critères diagnostiques proposés pour la connectivite mixte appelée en France, selon M.F,Khan, syndrome de Sharp. - Le diagnostic est retenu si le critère sérologique est présent avec un phénomène de Raynaud et au moins deux des trois autres critères cliniques. Notre patiente présentait: Critère sérologique : -Anticorps anti-ECT ≥ 1/2000 avec anti-RNP positifs Critères cliniques : - Phénomène de Raynaud - doigts gonflés Masson,C .Al,Revue Francophone des Laboratoires,2006

Les diagnostics à retenir ? LEAD Syndrome de Gougerot-Sjögren Sclérodermie systémique cutanée limitée. Association Ou LEAD Connectivite mixte Syndrome de Gougerot-Sjögren Sclérodermie systémique cutanée limitée.

Conclusion Complexité des pathologies auto-immunes L’association de plusieurs connectivites est possible  Le diagnostic précis n’est pas toujours facile à établir

Remerciements Mme M. El Kerch Équipe du laboratoire d’immuno-sérologie Dr S.Elharrar ainsi que tout le personnel du service de médecine interne du CHU Ibn Rochd