TROUBLES DU RYTHME DE L’ENFANT A.LIVOLSI Oran-2016

L’ECG de l’enfant L ’ ECG normal

Fréquence cardiaque 90 à 180 bpm = sommeil >> pleurs Tachycardie > 220 bpm Bradycardie < 80 bpm permanente aussi à l’éveil … limite pacemaker = 50 bpm FC = ppal facteur d’adaptation du DEBIT cardiaque chez l’enfant

Rythme sinusal onde P de dépolarisation atriale axe en bas à D, n’est jamais négative en D1 céphalique = + en D2 / caudale = - en D2 D3 aVF Irrégularité respiratoire HAD= P ample > 2mm en D2 HAG= P bifide ou biphasique >80 ms PR 100 à 120 ms BAV > 200 ms PR court < 100 ms dans WPW PR court<0,10s, onde delta, QRS large>0,12s d’axe G, parfois intermittent Pseudo WPW dans la maladie de Pompe !

Aspect du QRS 60 ms chez Nsson 90 ms chez enfant QRS >90 ms: bloc de branche BBD = RSR’ en V1, QRS >100ms Nsson et > 120ms gd Fréquent en post-op ++ BBG rare HBAG svt associé à BBD : axe QRS gauche HBPG rare : axe QRS hyperD préexcitation ventriculaire WPW rythme ventriculaire

WPW Etiologies Idiopathique le plus souvent Cardiopathies : Maladie d'Ebstein , coronariens Hyperthyroïdie Hypertension artérielle Complications C'est souvent à l'occasion d'une complication rythmique qu'on fera le diagnostic, après réduction du trouble, d'un syndrome de Wolff Parkinson White. Passage en Tachycardie jonctionnelle Fibrillation / flutter auriculaire (Rare) Mort subite, probablement par FA avec phénomène R sur T Traitement Seul traitement préventif : l'interruption chirurgicale du faisceau accessoire Traitement des complications rythmiques comme d'habitude Contre-indiqués: les digitaliques après 2 ans

Aspect du QRS HVG = S en V1, R en V6 (Sokolov chez grand) HVD = R en V1, S en V6, onde T + en V1 Axe du QRS : hyperDROIT chez Nné à 1 mois axe G < 30° anormal, hypergauche = CAV Onde Q en D1, AVL, V5, V6 = anomalie implantation coronaire gauche >> urgence chir ESV non pathologiques si : Écho cœur normale Disparition des ESV à l’épreuve d’effort, Holter ECG: ESV tjs du même type NB: augmentées au repos par anesthésiants (halotane)

ESV

Repolarisarion Inversion de l’onde T physiologique en V1-V3 jusqu’à l’adolescence Bazett: QTc = QTm / V RR ’ < 450 ms Après J4, pour FC intermédiaires et RS

L’ECG de l’enfant QT long … QTc = QTm / V RR ’ > 0,45 secondes

Etiologies QT long : Ionique: hypoK, hypoCa, hypoMg Médic : prantal, érythromycine IV, sotalex, amiodarone, quinidine Brady: BAV complet Atteinte cérébrale ou neurohumorale Atteinte myocardique ou péricardique QT long congénital = ATCD familiaux Sd Romano Ward (autos dominant) Sd Jervel Lange Nielsen (AR, surdité) Gènes LQT 1,2,3 = canaux K+ / Na+

Clinique du QT long : Diag positif sur critères de Schwartz Ttt: Malaise, syncope, chute, convulsion FV, torsade de pointe, mort subite Chez femme jeune, lors d’un stress (effort, émotion) ++ Diag positif sur critères de Schwartz Cliniques, anamnèse, ECG Ttt: B bloquants pour ralentir fréq sinusale EES pour accélérer fréq ventriculaire

Sd de Brugada autosomique dominant, pénétrance variable ECG: sus décalage ST de V1 à V3 convexe, avec ondes T négatives BBD inconstant Risque de TV, FV >> syncope, mort subite Défibrillateur implantable !

Sd de Brugada

L’ECG de l’enfant BRADYCARDIES

BAV : PR > 0,20 sec BAV 1 : PR > 160ms Nsson, 200ms grand, constant d’un cycle à l’autre; pas de ttt Étio : médicaments (ICalciques, B-bloquants, digitaliques, amiodarone) Hypertonie vagale Hypothyroidie TGV corrigée, RVPAt, CIA, CIV diphtérie, rubéole, RAA infarctus du myocarde

BAV : PR > 0,20 sec BAV 2: Plusieurs stimulations auriculaires sont nécessaires pour obtenir 1 QRS (BAV2b ou Mobitz 2)(BAV 2/1, 3/1, 4/1) Période de Luciani-Wenckebach (BAV2a=Mobitz 1)= PR de + en + long jusqu’à absence de QRS (pause) Etio: hypertonie vagale, hypothyroïdie, médicaments, infarctus

BAV 3 = BAV complet = dissociation AV Rythme ventric nodal (60, QRS Nl) / ectopique (30-40, QRS large), indépendante de la stimulation auriculaire Etio: Nné de mère lupique : Ac anti SSA, SSB, Ro passent placenta entre 18 et 22SA Myocardite lupique définitive >> cortico mère / césa / pacemaker Nné CPT grave: VU, TGV corrigée, CAV complet post-op Toxique = digoxine / Infection = méningo, coxsackie, oreillons, adénov Dégénératif = Sd de Kearns Ttt: Chez Nné si FC < 50 bpm = risque IC ou TDR ventriculaire Isuprel (risque torsade de pointe) / EES par stimul endocavitaire Pacemaker Surveillance annuelle ECG, holter, Ep effort ; pacemeker si FC baisse

BAV complet

L’ECG de l’enfant TACHYCARDIES

Tachycardie supra-ventriculaire Naissance au dessus de la bifurcation de His: QRS fins < 80ms Bonne tolérance initiale, puis épuisement VG >> IC dans 50% au diagnostic

Tachycardie supra-ventriculaire 70% des TSV du Nsson = Bouveret = Tachy jonctionnelle par réentrée (P= QRS) 250 à 320 bpm Réduction par manœuvre vagale ou striadyne 50% WPW Récidive fréquente la 1ère année >> ttt d’entretien par digoxine ou cordarone 6-12 mois Chez grand: ttt seulement si crises fréquentes

TSV : Striadyne IV :

Tachycardie supra-ventriculaire 25% tachycardie atriale Nné-Nsson (P> QRS) FLUTTER néonatal 300-450 bpm, ondes F en dent de scie sans retour à la ligne isoélectrique Svt conduction 2/1 = bonne tolérance Digoxine / cordarone, pfs CEE 3J/kg, stim oeso OG en rafale Ttt d’entretien qq mois puis guérison définitive sf Ebstein, myoCPT, post OP Mustard-Senning

Tachycardie supra-ventriculaire 25% tachycardie atriale Nné-Nsson (P> QRS) Foyer ectopique atrial = tachysystolie + rare, + réfractatire au ttt, guérit avec la croissance Tachycardie atriale chaotique Activité auriculaire polymorphe instable (FA, flutter) variation de la conduction AV et intraV >> rythme très irrégulier Guérit avec la croissance

Tachycardie supra-ventriculaire 5% tachycardie hissienne (P< QRS) Rares mais graves, congénital, pfs familiale Foyer ectopique dans tronc du faisceau de His 150 à 280 bpm = diag tardif = 90% IC au diagnostic Dissociation AV: activité atriale + lente spontanée ou sous manœuvre vagale Risque évolution vers BAV !! Ttt difficile: amiodarone pour ralentir, flécaïne, rythmol; évolution progressivement favorable en plusieurs années

Tachycardies ventriculaires Très rares chez le Nné QRS larges, ondes P dissociées TV monomorphes ESV / TV en salve « de Gallavardin » Bénignes sur cœur normal, disparaissent à l’effort Éliminer QT long, tumeur, dysplasie arythmogène VD Pas de ttt si asympto / cordarone si permanent et rapide TV polymorphes Tjs rechercher trouble ionique ou QT long congénital FR de torsade de pointe ou de tr conduction AV >> mortalité ++ en période néonatale Ttt = EES + B bloquant

TV

Torsade de pointe ETIO: toxique ou QT long Ttt: CEE uniquement si l’épisode dure longtemps, sinon CI Mg 0.5 mEq /kg IVL sur 5 minutes. Baisser les catécholamines si syndrome de QT long. Si origine toxique essayer Isuprel ou la stimulation.

Conclusion : … facile quand on y pense ! Auscultation au repos + signes d’IC ECG Echo cœur secondairement TSV fréquentes réduction par simple manœuvre vagale / striadyne Ttt médiacal efficace, en gal de courte durée Brady + rares dépister BAVc / QT long congénital

TDR de l’enfant Traitements

Signes d’IC = REA Asthénie, difficultés alimentaires Polypnée, sueurs, oedèmes TRC allongé, TA imprenable, cyanose avec sat normale = bas débit cardiaque HMG +++++++++++ REA VVP, dobutamine, adrénaline IVSE

Réduction d’une TSV Striadyne (ampoule 20mg = 2ml): Sous enregistrement ECG continu (25 mm/s ou 50 mm/s) Manœuvre vagale : compression oculaire (!) Striadyne (ampoule 20mg = 2ml): Antiarythmique vagomimétique, adénosine 5 triP Réduit les tachy par réentrée, ralentit les autres TSV 0,5 à 1 mg/kg IVD renouvelable A jeûn = sonde naso-gastrique !! Brady extrême = pause sinusale / BAV (VVP, préparer atropine, ECG continu, matériel réa) Rarement: nausées, flush, céphalées, hyperpnée CI: asthme, insuf coronaire

Réduction d’une TSV B = intox DIGOXINE Chromotrope - sur le sinus, dromotrope - sur nd AV Ampoule injectable pédiatrique 50µg/ml IV très LENT, seulement si défaillance cardiaque Dose de charge 5 à 15 µg/kg IV LENT Solution buvable 50µg/ml, cp sécable 250µg PO en 2 ou 3 prises Nné 15µg/kg/j, Nsson 10 µg/kg/j, enfant 7µg/kg/j Digoxinémie 1 à 2 ng/ml après 2 ans, 2 à 4 ng/ml avant 2 ans dosage initial puis seulement si suspicion surdosage (vomissements, vertiges, BAV, TDR…); imprégnation = onde u en V5-V6 (ss déc descendant ST) Entretien en 2 prises pdt 6 à 12 mois puis % CI après 2 ans dans le WPW, CI dans BAV 2-3 et si hyperexcitabilité ventric

Réduction d’une TSV CORDARONE JAMAIS EN IVD Dose de charge 500 mg/m² PO ou IV LENT PO 250 mg/ m2 en 2 ou 3 prises Surveillance / 4 mois : thyroïde, ophtalmo, photosensibilisation Interaction avec digoxine et AVK (augmente tx) Imprégnation longue, ½ vie

TDR post-op Troubles Ioniques ++ Mg: O,5 à 1 mg/kg IVL K: recharge sur 3h = 0,5 à 1 mmol/kg IVL Ca: 5 mg/kg Glu Ca IVL, 20 mg/kg Cl Ca IVL Electrodes de stimulation épicardiques = pacemaker externe Idéalement électrodes stimulation AV, pfs auriculaires seules À une fréquence supérieure à la fréquence auriculaire Ttt d’une « vraie » TV (rare ++) Xylocaïne IV 1mg/ kg IVD puis 1 mg/kg/heure IVSE CEE 1-2 joules si mal tolérée Cordarone.

Rappels Hyperkaliémie > 6 mmol/l et hyper Mg: T ample et pointue, symétrique à base étroite PR puis QRS allongés, S large en lame de sabre RIVL, aspect de TV ralentie, asystolie, FV … Hypokaliémie et hypo Mg: Onde T aplatie ST déprimé (onde U), T inversée >> Pseudo QT allongé ESV, FV, FA, torsade … Hypocalcémie QT allongé