Les syndromes rénaux

Les syndromes rénaux Sont clasifiée en fonction de la structure rénale touché en: Syndromes de néphropatie glomérulaire Syndromes de néphropatie tubulo-interstitielle Syndromes de néphropatie vasculaire Syndrome de l’insuffisance rénale aigue Syndrome de l’insuffisance rénale chronique

Syndromes des néphropaties glomérulaires Syndrome néphrotique (SN) Syndrome néphritique (SNA) Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante Syndrome de glomérulopathie rapidement évolutive Syndrome des glomérulonéphrites chroniques Syndrome urinaire isolé

Syndrome néphrotique (SN) Définition: est une forme de manifestation d’un glomerulopathie avec les caractères suivantes: Protéinurie abondante >3,5g/24h (surtout albuminurie) Hypoprotéinémie <60g/l avec diminution de l’albumine <30g/l Oedèm massif (anasarque) Hyperlipoprotéinemie (augmentation du cholestérol et des triglycérides) Diminution de la résistance aux infections Tendance aux thromboses

Syndrome néphrotique (SN) Physiopathologie: la protéinurie abondante a les conséquences suivantes: La baisse du taux des protéines plasmatiques et surtout de l’albumine La baisse de la pression oncotique avec la fuite d’eau vers le secteur interstitiel avec hypovolémie Oedèmes massifs diffus (caractères d’oedèm rénal) à cause de la baisse de la pression oncotique Augmentation de la syntèse hépatique de lipoprotéines Diminution de la résistance aux infections à cause de la perte urinaire d’immunoglobulines

Syndrome néphrotique (SN) Physiopathologie: la protéinurie abondante a les conséquences suivantes: L’augmentation des facteurs de coagulation V, VI, VIII, X et diminution de la fibrinolyse et de l’antithrombine 3 (éliminée dans les urines) donne la tendance aux thromboses veineuses La fuite urinaire de vit. D3 avec hypocalcémie Dénutrition

Syndrome néphrotique (SN) Classification: SN pur: Seulement les éléments décrits sans HTA, hématurie, insuffisance rénale Protéinurie sélective (albumine) Habituellement chez les enfants: néphrose lipoïdique SN impur: Protéinurie nonsélective (albumine + globulines avec poids moléculaire plus élévé) + hématurie et/ou HTA et/ou insuffisance rénale

Syndrome néphrotique (SN) SN impur: Étiologie: Néphropathie diabétique Glomérulopathies chroniques idiopathiques Glomérulopathies chroniques secondaires (le lupus érythémateux disséminé, hépatite chronique avec virus C, B, maladie de SIDA, thyroïdite Hashimoto, leucémies, lymphomes) Amylose rénale

Syndrome nephritique aigu (SNA) Définition: Il est une inflammation aiguë au niveau des glomérules renaux Se caracrérise par l’apparition brusque (quelques heures ou jours) d’oedèmes et d’une HTA

Syndrome nephritique aigu (SNA) Étiologie: Infections bactériennes: streptocoque, staphylocoque, gonocoque, méningocoque, syphilis, infections aux germes Gram négatifs, après endocardite bacterienne subaiguë, septicémie; Infections virales: les virus de l’hépatite B, C, cytomégalovirus, entérovirus; Ricketsii; Infections parasitaires: toxoplasme, paludisme; le lupus érythémateux disséminé, cryoglobulinémie.

Syndrome nephritique aigu (SNA) Tableau clinique l’apparition soudaine des symptomes et signes suivantes: Hématurie macroscopique, hématies décolorés, déformés et cylindres hématiques; se produit à cause des lesions du paroi capillaire glomérulaire Protéinurie modérée (˂ 3,5g/24h), non sélective; se produit par augmentation de la perméabilité du paroi capillaire Oedèm avec les caractères d’oedèm renal; se produit par rétention hidrosaline à cause du diminution de la filtration glomérulaire et augmentation de la reabsorbtion tubulaire de l’eau et Na

Syndrome nephritique aigu (SNA) HTA: se produit par hypervolemie, augmentation des substances vasoconstricteurs et diminution des substantances vasodilatateurs Oligurie +/- fonction rénale diminuée par diminution de la filtration glomerulaire à cause d’obstruction capillaire glomérulaire par infiltrat inflammatoire, proliferation des cellulelor glomérulaires et vasoconstriction intrarenal.

Syndrome nephritique aigu (SNA) Le prototype de SNA est la glomérulonéphrite diffuse aiguë poststreptococcique

La glomérulonéphrite diffuse aiguë poststreptococcique Étiologie le streptocoque beta hémolitique group A (A12 et A49) Pathogénie Immune, par dépôt de complexes immuns dans les glomérules qui provoquent la réaction inflammatoire responsable de la glomérulonéphrite La porte d’entrée du streptocoque peut être pharyngée, dentaire, sinusale ou cutanée

La glomérulonéphrite diffuse aiguë poststreptococcique Tableau clinique la maladie est plus fréquente chez les garçons a une incidence maximale entre 5 et 15 ans la période de latence est de 1-4 semaines après une infection streptococcique

La glomérulonéphrite diffuse aiguë poststreptococcique Debut brutal avec: Oligurie; Hématurie (urine brune, come ”coca-cola”); Protéinurie ˂ 2g/24h; Oedèmes rénales; HTA moderée; parfois sévère avec signes d’encéphalopatie hypertensive(céphalée, troubles de vue, convulsions) ou d’insuffisance cardiaque (dyspnée avec ortopnée, toux, rytm de galop); Fièvre moderée, nausées, douleurs abdominales, pâleur

La glomérulonéphrite diffuse aiguë poststreptococcique Examens complémentaires: Examen des urines: Oligurie Protéinurie modérée (<2g/24h) Hématurie macroscopique ou microscopique, hématies décolorés, déformés et cylindres hématiques Examens biologiques: Urée et créatinine élevées (transitoire) Cultures de prélément de gorge peuvent mettre en évidence le streptocoque

La glomérulonéphrite diffuse aiguë poststreptococcique Examens complémentaires: Marqueurs sériques d’une infection streptococique: titre ASLO (antistreptolysines O), antidésoxyribonuclease B (ADNaseB), antihiyaluronidase (AH) augméntées Titre du fraction C3 du complément diminuée Syndrome inflammatoire non spécifique: VSH, fibrinogène, protéine C réactive élévées L’ évolution est en général favorable; seulement dans 20% des cas l’ évolution est progressive vers IRC.

La glomérulonéphrite rapidement progressive (subaiguë maligne) Définition: Se caractérise par l’apparition des lésions glomérulaires destructives avec croissants épithéliales et évolution sévère et rapide vers insuffisance rénale irréversible Étiologie: Primitives Angéites auto-immunes: granulomatose Wegwner, périartérite noueuse Infectieuses

La glomérulonéphrite rapidement progressive (subaiguë maligne) Tableau clinique: Oligurie/anurie Hématurie Oedèmes HTA

La glomérulonéphrite rapidement progressive (subaiguë maligne) Examens complémentaires: Examen des urines: Oligurie Protéinurie importante, parfois néphrotique (>3,5 g/j) Hématurie macroscopique ou microscopique, hématies décolorés, déformés et cylindres hématiques Examens biologiques: Augmentation rapide de l’urée et de la créatinine Ponction biopsie rénale: indispensable pour le diagnostique et pour la thérapie

Syndrome d’hématurie macroscopique recidivante Définition: Se manifeste par une hématurie macroscopique recidivante qui suit à 1-2 jours un épisode infectieux (voies aériennes supérieurs, les dents, rarement la muqueuse intestinale Étiologie : Maladie de Berger (dépôts glomérulaires de Ig A) Néphropathie glomérulaire congénitale (syndrome d’Alport)

Syndrome d’hématurie macroscopique recidivante Tableau clinique: Douleurs lombaires Hématurie macroscopique Examens complémentaires: Examen des urines: Hématurie macroscopique et cylindres hématiques Protéinurie faible (<2g/j) Ex. Histologique dépôts glomérulaires de Ig A (immunofluorescence)

Syndrome de glomérulonephrites chroniques La plupart des glomerulopathies primitives ou sécondaires peuvent avoir une évolution progressive et irréversible vers l’insuffisance rénale chronique Tableau clinique: HTA sévère, résistente au traitement Oedèmes Examens complémentaires: Examen des urines: Hématurie microscopique et cylindres hématiques Protéinurie parfois avec caractère néphrotique Echographie: les 2 reins harmonieusement atrophiés Biopsie rénale: indispensablediagnostique et pour la thérapie

Syndrome urinaire isolé Absences des signes cliniques Modifications urinaires dépistées par bandelette: protéinurie et hématurie Biopsie rénale: montre le substrat histologique: maladie de Berger, hyalinose segmentaire et focale, glomérulonephrite postinfectieuse pendant la guerrison, protéinurie ortostathique