Une anémie hémolytique

Cas clinique Un jeune homme de 16 ans d’origine sénégalaise est amené aux urgences pour une douleur du membre inférieur droit apparue 24 heures auparavant en même temps qu’une fièvre à 39,5° C. Il vit en France depuis 3 mois et doit y rester 3 ansIl a déjà présenté des épisodes douloureux au niveau des membres ou de l’abdomen lorsqu’il était en Afrique.

Retour au cas clinique Il a subi une splénectomie à cause de douleurs répétées de l’hypochondre gauche. Il signale de temps à autre des douleurs de l’hypochondre droit irradiant dans l’épaule droite, gênant la respiration et qui s’amendent spontanément. Il a été transfusé plusieurs fois depuis sa petite enfance en raison d’épisodes d’anémie. Il a présenté quelques crises de paludisme au cours de l’enfance.

Examen clinique Ictère conjonctival Pâleur des muqueuses Fièvre à 39°C Frissons Pouls = 130 bpm TA = 110/80 mmHg Souffle systolique de pointe (2/6) Douleur tiers inférieur tibia droit ++

Suspense ! Il n’a apporté aucun document médical, pas même sa carte de groupe sanguin. Par contre, il sait qu’il est atteint d’une …?

… Drépanocytose ! Anémie hémolytique CHRONIQUE Transmission autosomique récessive Synthèse de molécules d’hémoglobine S Polymérisation lors de l’hypoxie Déformation du globule rouge (Anémie falciforme) Anémie NORMOCYTAIRE (VGM normal) NORMOCHRONE (CCMH normale) Très régénérative : Réticulocytes entre 200 000 et 600 000

Quelles sont vos hypothèses concernant l’épisode actuel ?

Crise vaso-occlusive Hématies déformées = rigides Obstruction de la circulation L’hypoxie d’un membre provoque une très forte douleur, c’est la cause de la consultation. L’anémie est chronique, le taux d’Hb reste constamment bas, les crises ne sont pas des crises d’anémie mais des crises vaso-occlusives. Crises spontanées ou provoquées par une infection avec fièvre et frissons (Palu ?)

Quelles mesures thérapeutiques allez vous prendre ?

Traiter la crise hypoxique Oxygéner Hydrater Antalgiques Repos Doute sur la présence du palu ? Quinine ! Hémocultures, antibiotiques

Le patient souhaite que vous le suiviez tant qu’il est en France, comment caractérisez vous sa maladie ?

Examens… Electrophorèse de l’Hémoglobine (90% d’HbS) Groupe sanguin (si transfusion) Phénotype complet

Comment le prenez vous en charge, lui conseillez vous d’autres choses ?

Vaccins Prescrire vitamines, et acide folique. Penser aux conseils de prévention donnés à tous les malades atteints par la drépanocytose : Eviter la haute montagne, les avions mal pressurisés, éviter les efforts violents, hydratation régulière et importante…

The end