Syndrome de Guillain Barré (SGB), (polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale d'origine auto-immune)

Polyradiculonévrite aiguë (Sd de Guillain Barré)* Mononeuropathies multiples (POLYNEUROPATHIES Longueur-Dépendantes): Diabète* Polynévrite alcoolo-carentielle* Lèpre* Polyradiculonévrite aiguë (Sd de Guillain Barré)* Syndrômes canalaires* Radiculopathies* Atteintes plexuelles*

Polyradiculonévrite aiguë.

1) EPIDEMIOLOGIE Incidence : 1/100 000. Fréquemment : antécédent infectieux respiratoire ou digestif (55 %) dans les 15 jours précédents (surtout Campylobacter jejuni, VIH et Cytomégalovirus).

Lésions démyélinisantes (production d'anticorps) L’infection virale déclenche une immunisation croisée contre les antigènes du système nerveux périphérique.

2) CLINIQUE Trois phases : phase d'extension des paralysies phase de plateau phase de récupération :

2.1) phase d'extension des paralysies <4 semaines, souvent de quelques jours. Manifestations variées : sensitives fréquentes (paresthésies, picotements distaux des 4 membres). parésie débutant aux membres inférieurs, rarement des nerfs crâniens (facial, oculomoteur, dysphagie) à la phase initiale. douleurs (myalgies, radiculalgies). Parésie qui prédomine au niveau proximal puis touche les extrémités.

La gravité de l'atteinte respiratoire impose une surveillance attentive en réanimation dès aggravation ou atteinte de la musculature bulbaire (troubles de déglutition ou de phonation). 15 à 29 % des patients seront sous ventilation assistée)

2.2) phase de plateau Déficit moteur d'intensité variable. Atteinte des nerfs crâniens fréquente : facial et troubles de déglutition Aréflexie tendineuse dans les territoires déficitaires ++. Déficit sensitif modéré.

Atteinte du système nerveux végétatif fréquente = facteur de gravité. tachycardie, hypotension orthostatique, anomalie sudation, constipation)

2.3) phase de récupération : Dans l'ordre inverse de l'apparition des déficits. 15 % des patients ont des séquelles légères (déficit sensitivo-moteur distal). 5 % des séquelles très sévères (sujets quadriplégiques et ventilés).

3) EXAMENS COMPLEMENTAIRES EMG : démyélinisation des fibres nerveuses. Déficit moteur par bloc de conduction complet ou partiel LCR : Hyperprotéinorachie (dissociation albumino-cytologique), retardée

transfert en unité de réanimation 4) TRAITEMENT dépistage : des troubles de déglutition+++ de difficultés respiratoires +++ (toux, rythme respiratoire), de troubles végétatifs +++ (modifications du rythme cardiaque, des chiffres tensionnels), transfert en unité de réanimation

Héparinothérapie par HBPM Thérapeutiques immunomodulatrices : échanges plasmatiques : immunoglobulines IV polyvalentes (400 mg/kg.j) corticoïdes : +/-