Prise en charge du syndrome de Guillain-Barré-Strohl. 1916 Strohl Antoine VIRAT, anesthésiste-réanimateur à Clermont-Ferrand. 2ème année de DESC.

INTRODUCTION. Incidence : 1,5 / 100000 habitants, soit 900 cas par an en France. 10 à 20% de mortalité, soit 130 décès par an en France. 30% des PRN sont hospitalisé en ICU, pour une durée moyenne de séjour de 21 jours. Réalise une démyélinisation aiguë segmentaire disséminée le long du SN périphérique. Mécanisme dysimmunitaire.

PHYSIOPATHOLOGIE.

COMPLICATIONS. Complications thrombo-emboliques. Troubles cardio-vasculaires. Détresse respiratoire. Syndrome douloureux. Syndrome dysautonomique. Manifestations digestives. Troubles urinaires. Manifestations psychiatriques.

Traitement immunologique. Échanges plasmatiques : Cochrane Database Syst Rev 2002;(2):CD002063.

Echanges plasmatiques en pratique. Thérapeutiques administrées en réanimation. 4 EP à 48 heures d’intervalle dans les formes de gravité moyenne et sévère. Volume d’échange de 40 à 60 ml/kg. Substitution à l’albumine et au HEA. Contre-indications : États hémodynamiques précaires. Angor instable. Infections non contrôlées. Impossibilité d’anticoagulation efficace.

Immunoglobulines. Comparaison au EP. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (review) Hughes RAC, Raphaël JC, Swan AV, van Doorn PA Cochrane Database Syst Rev 2001;(2):CD002063.

Immunoglobulines en pratique. 0,4 g/kg de poids, tous les jours pendant 5 jours. Effets secondaires moindres : Frissons, hyperthermie. Allergies. Arthralgies, lombalgies, myalgies. Réactions cutanées eczématiformes. Insuffisance rénale aiguë. Contre-indications : Diabétique en insuffisance rénale chronique. Attention, « la simplicité apparente du traitement ne doit pas inciter des services ne disposant pas de réanimation à prendre en charge ces patients… » FC Hughes

Choix entre EP et Ig. Coûts discutables. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (review) Hughes RAC, Raphaël JC, Swan AV, van Doorn PA Cochrane Database Syst Rev 2001;(2):CD002063. Coûts discutables. Ig souvent préférées pour leur moindre effets secondaires. Association inutile.

Autres traitements « immunologiques ». Inefficacité des corticoïdes. Thérapie adsorptive. Lancet 2004 Jan 17;363(9404):192-6. Effect of methylprednisolone when added to standard treatment with intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome : randomised trial. Van Koningsveld R and the Dutch GBS study group. polyvinylacohol gel

Embolies. Manifestations fréquentes. Justifient d’un traitement préventif, en dehors des contre-indications habituelles. Anticoagulation préventive. Contention veineuse.

Troubles cardio-vasculaires. Principalement liés aux manifestations dysautonomiques : HTA, hypotension, bradycardie parfois extrêmes. Justifient du monitorage ECG et de la PAM jusqu’au sevrage du respirateur ou de la trachéotomie. Jan 2010

Troubles cardio-vasculaires. Identification des patients à risque : 33 % des patients ventilés présentent des troubles dysautonomiques. Tachycardie, variation de la PAM ou hypertension, variation de l’intervalle RR surviennent souvent dans les 24 heures qui précèdent les manifestations cardiovasculaires graves.

Troubles cardio-vasculaires. Bradycardie fréquemment déclenchés par les aspirations trachéales. Recours possible à la sonde d’entraînement externe. Attention aux diagnostics différentiels. Hughes. Guillain-Barré Syndrome. Heidelberg, Germany: Springer-Verlag;1990.

Détresse respiratoire. LIOT F. Therapie. 1957;12(6):853-75. Indications of artificial respiration in adults during the course of Heine-Medin disease, Guillain-Barré syndrome, and polyneuritis. Souvent au premier plan. 20 à 30% des patients mis sous ventilation mécanique. 78% de pneumopathie chez les patients ventilés : Précoce : 76%. Tardive : 24%.

Détresse respiratoire. Facteurs prédictifs de ventilation mécanique :

INTÉRÊT DU CORTISOL PLASMATIQUE. La mesure du cortisol plasmatique basal peut aider à détecter les patients qui bénéficieront de la mise sous ventilation mécanique dans les 24 heures qui suivent. Mesure corrélée aux principaux critères prédictifs d’IOT : Cliniques. Electromyographiques.

EFR, anticiper l’iot. Pi max < 30 cm H2O Pe max < 40 cm H2O CV < 60% théorique ou inférieure à 20 ml/kg

Sevrage de la ventilation. Réussir l’extubation : NIF (Negative Inspiratory Force) inférieure à – 50 cm H2O. Sous ventilation mécanique, augmentation du volume courant de plus de 4 ml/kg entre l’IOT et la fin du sevrage. Mesure répétée de le CV > 8-10 ml / kg, de la PImax < - 20 cm H2O, de la PEmax > 40 cm H2O. Place de la trachéotomie : Idéalement, entre la 2ème et la 3ème semaine de ventilation mécanique. Préférer le trachéotomie percutanée, en l ’absence de contre-indication et si la technique est maîtrisée.

Analgesie. Douleur parfois intenses. Prise en charge multi-modales : Paracétamol. AINS. Aspirine. Morphiniques. Possible utilisation de la carbamazépine et de la gabapentine dans les douleurs neuropathiques.

Dysautonomie digestive. La moitié des patients présentent un iléus en phase aiguë, sans être toujours accompagné d’autres manifestations dysautonomiques. Prise en charge : Gestion des morphiniques. Gestion de la nutrition entérale. Sonde rectale. Érythromycine. Néostigmine.

Dysautonomie urinaire. Dysfonction peu symptomatique, probablement sous-évaluée du fait du sondage urinaire quasi constant. Plus fréquente en cas d’atteinte axonale. L’étude urodynamique trouve : Aréflexie vésicale. Troubles sensitifs sphinctériens. Les troubles semblent proportionnels à l’atteinte motrice.

COMPLICATIONS PSYCHIATRIQUES. 25% de symptômes psychotiques : hallucinations, délires oniriques, dépersonnalisation. Facteur de risque de troubles psychotiques aigus : Importante tétraparésie. Ventilation mécanique. Atteinte multiples des paires crâniennes. Autres manifestations : Anxiété. Attaque de panique. 67% de syndrome dépressif. Perte de parole = facteur de stress prédominant. Visite = facteur rassurant pour 90% des patients.

CONCLUSION. Hospitalisation en réanimation. Débuter rapidement Ig ou EP. Anticiper la ventilation mécanique. Prévenir les complications : Emboliques. Digestives. Cardiaques. Psychiatriques. Adapter le traitement antalgique. Merci, avirat@chu-clermontferrand.fr