Syndromes rénaux 2

SYNDROME DE NEPHROPATHIE TUBULO-INTERSTITIELLE Les néphropathies interstitielles touchent l’interstitium et les tubes. En évolution sont aussi intéressées les glomérules et les vaisseaux Selon l’évolution elles sont classifiées en néphropathies tubulo-interstitielles aiguës néphropathies tubulo-interstitielles chroniques Il peut exister un continuum évolutif de l’une à l’autre. Néphropathies tubulaires (atteinte des tubes): Aigue (nécrose tubulaire)→ insuffisance rénale aigue Fonctionnelles: diabète insipide néphrogénique, syndrome de Fanconi, acidose tubulaire distale

Causes Syndrome des néphropathie TI aigue: Infections urinaires Intoxications: toxiques professionnels, médicaments (aminosides, ciclosporine, etc.) Immunologiques: médicamenteuses: céphalosporines, captopril, paracétamol, interféron; maladies auto-immunes: lupus érythémateux systémique Syndrome des néphropathie TI chronique: - analgésiques, hyperuricémie, hypercalcémie, hypokaliémie chronique

SYNDROME DE NEPHROPATHIE TUBULO-INTERSTITIELLE Physiopathologie réduction de la capacité de concentration de l’urine avec polyurie diminution de la réabsorption de sodium et de l’eau (la néphropathie avec perte de sodium) → tendance à la déshydratation. acidose tubulaire proximale (hyperchlorémique). acidose tubulaire distale

SYNDROME DE NEPHROPATHIE TUBULO-INTERSTITIELLE Symptômes et signes  - En général, il y a peu de signes orientant vers une néphropathie interstitielle Douleurs lombaires Altération de l’état général Signes déterminés par les maladies causales : fièvre, éruptions cutanées, signes de la maladie métabolique ou systémique causale. Tendance à la déshydratation Polyurie

Explorations complémentaires 1. Examen des urines  - Protéinurie peu abondante < 1g/ 24h, de type tubulaire. - Sédiment urinaire : grand nombre de leucocytes déformés, cylindres leucocytaires, cellules tubulaires desquamées. - Hématurie - en général absente. - Élimination importante urinaire de Na et de K « néphropathie avec perte de sel ». - Eosinophilurie 2. Examens sanguins  - Acidose tubulaire - hyperchlorémique → l’atteinte du tube proximal - Hyponatrémie Hypokaliémie Créatinine sérique élevée en cas d’insuffisance rénale

Examens d’imagerie Echographie et /ou urographie intraveineuse (UIV) Formes aigues montrent l’augmentation de la taille et le contour régulier des reins, conséquences de l’œdème et de l’infiltration cellulaire dans les formes aigues Formes chroniques Irrégularité du contour externe Diminution de l’épaisseur du parenchyme Modification de la morphologie calicielles Atrophie rénale

Biopsie rénale Indiquée surtout dans les formes aigues Elle permet d’affirmer le diagnostic sur des modifications morphologiques caractéristiques : œdème de l’interstitium infiltration cellulaire : polynucléaires neutrophiles (infection), éosinophiles (atteinte toxique ou immunallergique) nécrose des cellules tubulaires cylindres dans les lumières des tubes Formes chroniques: fibrose interstitielle, altération de la structure des reins

Pyélonéphrite aiguë (néphropathie tubulo-interstitielle infectieuse) Définition Inflammation microbienne du bassinet avec envahissement de l’interstitium rénal par des traînées de néphrite interstitielle suppurative Pyonéphrite (abcès du rein) - Complication qui suit après une pyélonéphrite aiguë (persistance de la fièvre, des manifestations urinaires et de l’hyperleucocytose sous traitement approprié) Pyonéphrose - infection des cavités et du parenchyme rénal en amont d’un obstacle.

Pyélonéphrite aiguë Agents étiologiques E. Coli dans la grande majorité des cas. Proteus mirabilis. Klebsiella (fréquente chez les malades opérés sur les voies urinaires ou porteur s de sonde). Entérocoque Pseudomonas auruginosa Facteurs qui favorisent les infections urinaires : sexe féminin grossesse constipation malformations de l’arbre urinaire avec stase urinaire lithiase urinaire reflux vésico-uréteral diabète sucré

Pyélonéphrite aiguë Manifestations cliniques Frissons en répétition Fièvre à 40°C Douleurs lombo-abdominales uni ou bilatérales Nausées et vomissements La palpation de la fosse lombaire est douloureuse (la manœuvre de Girdano - positive)

Pyélonéphrite aiguë Explorations de laboratoire 1. Examen des urines Pyurie Leucocyturie dans le sédiment urinaire Nitrites positifs 2. Uroculture Bactériurie > 100 000 germes/ml ( habituellement des colibacilles) 3. Explorations sanguines VSH et PCR sérique élevées Hyperleucocytose Hémoculture – elle peut être positive au même germe que celui trouvé dans l’urine.

Explorations d’imagerie Échographie – montre l’aspect des reins, les malformations rénales, les calcules etc. UIV - obligatoire chez les hommes au premier épisode d’infection, chez les femmes seulement en cas d’infections répétées pour mettre en évidence une cause locale favorisante: calcule, malformations rénales etc. Tomodensitométrie Micro abcès – défets triangulaires Inhomogènes

Rein ↔ hypertension artérielle (HTA) Maladies rénales Hypertension artérielle essentielle HTA HTA rénale par néphropathie parenchymateuse bilatérale: Glomérulaires: glomérulonéphrites aigues et chroniques Néphropathies interstitielles Polykystose rénale HTA rénovasculaire – maladies des artères rénales: Sténose athéromateuse Sténose par dysplasie fibreuse Lésions post-traumatisme lombaire (dissection, thrombose) Artérite de Takayasu Néphroangioclérose bénigne Néphroangioclérose maligne

Néphropathies vasculaires Le rein dans l’HTA Néphroangioclérose bénigne → protéinurie → évolution lente vers l’IRC Néphroangioclérose maligne, en cas d’HTA sévère → protéinurie → évolution rapide vers l’IR sévère La sténose d’artère rénale dysplasie fibromusculaire – patient jeune athérosclérose – patient âgé Ischémie rénale → SRAA→ HTA

Sténose de l’artère rénale Examen clinique: souffle systolique Modifications biologiques: - activité Rénine Plasmatique - élevée sténose athéromateuse - malades âgés hyperplasie fibro-musculaire – malades jeunes Sténose d’artère rénale → ischémie rénale → rénine → HTA réno-vasculaire

Echo-doppler des vaisseaux rénaux et échographie rénale : Artère rénale droite normale Echo-doppler des vaisseaux rénaux et échographie rénale : Sténose de la lumière artérielle Diminution des dimensions du rein dont l’artère est sténosée Sténose de l’artère rénale droite

Urographie intraveineuse Dimensions réduites du rein Hyperconcentration de la substance de contraste Retard à l’élimination du produit de contraste Sténose de l’artère rénale droite

Angiographie par résonance magnétique – méthode non invasive Sténose de l’artère rénale gauche Artériographie – méthode invasive Sténose artère rénale gauche et dilatation de la sténose

Thromboses des veines rénales Douleurs lombaires, hématurie, Complications → embolies pulmonaires Explorations complémentaires: Ex des urines Échographie rénale Scanner abdominal Imagerie par résonance magnétique Scanner abdominal

Insuffisance rénale chronique (IRC) L’IRC : l’ensemble des manifestations cliniques et biologiques résultant de la cessation du fonctionnement des néphrons (en cas d’atteintes simultanées des deux reins). L’IRC est habituellement latente et découverte fortuitement à l’occasion d’examens biologiques ou lors d’une complication.

IRC - causes Causes : néphropathies glomérulaires maladies de l’appareil excréteur : pyélonéphrites chroniques, lithiase, malformations anomalies héréditaires : polykystose rénale atteinte des vaisseaux du rein : principalement par l’HTA, diabète sucré, athérosclérose atteinte toxique de l’interstice rénal : médicaments antalgiques

IRC - physiopathologie Altération de l’élimination des déchets du métabolisme protidique (créatinine, urée, acide urique) de l’eau et du sodium de K et des ions H Le rein s’adapte en cas d’IRC

IRC - physiopathologie Le sort des déchets du métabolisme protidique (créatinine, urée, acide urique) L’adaptation se fait en augmentant la quantité filtrée au niveau de chaque néphron - pour augmenter la quantité de créatinine filtrée, la concentration de créatinine plasmatique augmente. La créatinine s’élève au fur et à mesure que la filtration glomérulaire diminue L’urée - lorsque le flux urinaire est bas l’urée est fortement réabsorbée dans le tube collecteur : l’urée s’élève plus vite que la créatinine L’acide urique s’élève moins que la créatinine et l’urée car sa réabsorption tubulaire proximale est diminuée.

IRC – physiopathologie Le sort de l’eau et du sodium L’adaptation se fait par la diminution de la quantité réabsorbée au niveau du tube distal le nombre de néphrons est diminué et le volume urinaire traversant le néphron est plus important que normalement ce mécanisme est imparfait et un certain degré de rétention existe et peut expliquer en partie l’HTA

IRC – physiopathologie Le sort de K et des ions H L’adaptation se fait par l’augmentation de la quantité sécrétée au niveau du tubule distal – mécanisme plus efficace pour le K une d’acidose métabolique compensée est fréquente à cause du fait que le principal accepteur distal des ions H, l’ammoniac (NH3) a une production diminuée en concordance avec la diminution de la filtration glomérulaire. Le K a de bonnes valeurs jusqu’à un stade avancé d’IRC

Les fonctions endocrines du rein au cours de l’IRC Sécrétion rénale: érythropoïétine rénine 1,25 HO-Vitamine D L’érythropoïétine réduction proportionnelle à la réduction de la filtration glomérulaire la conséquence → anémie d’autant plus sévère que l’IR est plus sévère.

La vitamine D et le métabolisme phosphocalcique Le rein transforme le 25-OH-calciférol en 1,25 OH-calciférol Dans l’IRC la production de ce métabolite actif est diminuée et l’absorption intestinale de calcium est diminuée → hypocalcémie → Hyperparathyroïdie (↑PTH) La rénine en IRC : production augmentée est responsable de la rétention sodée de l’HTA

Clairance de la créatinine (ml/min/1.73 m²) Classification de l’IRC – KDOQI En fonction de la clairance de la créatinine Stade Description Clairance de la créatinine (ml/min/1.73 m²) 1 Maladie rénale chronique avec fonction rénale normale >90 2 Insuffisance rénale débutante 60-90 3 Insuffisance rénale modérée 30-59 4 Insuffisance rénale sévère 15-29 5 Insuffisance rénale terminale <15

Manifestations cliniques de l’IRC IRC débutante : anémie, hypocalcémie, HTA IRC tardive : polynévrites, péricardites, troubles de l’hémostase, anémie sévère, ostéodystrophie rénale, calcifications ectopiques (vasculaires), complications de l’HTA ostéodystrophie rénale = hyperparathyroïdie + ostéomalacie Douleurs osseuses Fractures Calcifications des parties molles

Insuffisance rénale aigue →Diminution rapide de la filtration glomérulaire en quelques heures, jours Conséquences: rétention de K, urée, créatinine, H Diurèse normale ou anurie Causes Fonctionnelles: hypoperfusion rénale - ↓TA, hypovolémie, insuffisance cardiaque Obstruction des voies urinaires: lithiase, cancer Lésions rénales: nécroses tubulaires aigues , interstitielles aigues, glomérulaires (infections, maladies auto-immunes etc), obstructions des artères et des veines rénales

Le caractère aigu de l’insuffisance rénale repose sur quatre arguments: l’anamnèse, si un dosage récent de la créatinine est disponible la taille des reins qui est normale au cours d’IRA la concentration de l’hémoglobine est normale sauf si la cause de l’anurie est un processus hémorragique ou hémolytique la calcémie qui est normale en cas d’IRA

-Rapport Na/K urinaire< 1 Natriurèse < 20 mmol/l Insuffisance rénale fonctionnelle Insuffisance rénale parenchymateuse Urines concentrées, pauvres en Na -Rapport Na/K urinaire< 1 Natriurèse < 20 mmol/l Réabsorption de l’urée (tube collecteur) → élévation de l’urée sanguine plus importante que l’élévation de la créatinine - Urée urinaire/urée plasmatique > 10 Rapport Na/K urinaire>1 Natriurèse > 50 mmol/l Urée urinaire/urée plasmatique<3

Insuffisance rénale aigue obstructive - Echographie rénale pour l’identification de cause Les causes obstructive sont avant tout des affections de l’uretère: calcules, fibrose rétropéritonéale, processus néoplasique compressif Obstruction bilatérale avec atteinte rénale controlatérale ou obstruction unilatérale en cas de rein unique

Corrélations correctes (?) A. Protéinurie > 3,5 g/jour B. Protéinurie < 1g/jour, leucocyturie aseptique, cylindres leucocytaires C. Frissons, fièvre, douleurs lombaires, pyurie D. Protéinurie   < 3 g/jour, hématurie, hypertension artérielle, œdèmes E. Douleur lombaire unilatérale avec irradiation antérieure, protéinurie minime, hématurie   Syndrome néphritique aigu Pyélonéphrite aigue Syndrome néphrotique Colique urinaire Néphropathie tubulo- interstitielle