Congrès National de Chirurgie Carcinome neuro-endocrine à petites cellules de l’ileon.entité rare à reconnaitre. K Maamar , B El Amri, I Bouhout, IO Ebo, T Bouhout, B Serji, T El Harroudi, M Soufi, M Bouziane. Service de chirurgie viscérale et oncologie digestive A Faculté de médecine et de pharmacie ; Université Mohamed premier OUJDA Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Introduction Les tumeurs endocrines gastro intestinales (TEGI) sont rares et ne représente que 2% des tumeurs malignes. 40% des TEGI se localisent dans le grele, préférentiellement dans l'iléon. Elles présentent une grande diversité qui reflètent la grande hétérogénéité fonctionnelle, structurale et embryologique des cellules endocrines normales dont elles dérivent. L'évolution varie en fonction de leur site initial de développement dans le tube digestif. Objectifs Le but de notre travail et de mettre le point sur cette entité rare. Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Observation Nous rapportons le cas d une patiente agée de 67 ans sans antécédents admise pour Sd de koenig et des douleurs localisée au niveau de HCD evoluant depuis 1 an. L'examen clinique trouvait une masse a cheval de l'hypogastre et de la fosse iliaque droite faisant 6 cm de grand axe. L'imagerie évoquait une mésentérite rétractile secondaire a une tumeur carcinoïde grélique avec des localisations secondaires hépatiques et infiltration épiploique. L'exploration per-opératoire avait objectivé une masse grélique rétractile envahissant deux anses gréliques, avec un nodule de carcinose péritonéale et metastase du segment VII du foie. La patiente avait bénéficié d'une résection de la tumeur grélique avec des marges de sécurité de 10 cm, du nodule péritonéal et d'une métastasectomie du segment VII. L'examen histologique concluait à un carcinome neuroendocrine à petites cellules de grade 2 selon la classification TNM 2010, classé pT4N1M1 Et stade IV de l'UICC . Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Discussion Les carcinomes endocrines à petites cellules (CEPC) sont des tumeurs rares surtout rapportées au niveau du poumon mais exceptionnellement dans les autres sites. Ils représentent une forme particulierement agressive des tumeurs endocrine, caractérisée par son développement et sa dissémination métastatique rapide. Le plus souvent, il s'agit de maladies disséminées et métastatiques au moment du diagnostic ne permettant pas de réaliser un traitement chirurgical curatif. De toutes les TNE digestives, celles du grele ont la meilleur survie et en particulier bien meilleure que celles du colon. Cette survie dépend de l'extension métastatique. Cependant, l’ Atteinte ganglionnaire péjore peu le pronostic. Les TNE de l'iléon peuvent être découvertes de trois manières différentes Soit fortuitement, en général pour des tumeurs infracentimétriques, ou révélées par des signes cliniques non spécifiques tels que le syndrome de Koenig ou spécifiques appelés syndrome carcinoide. Les TNE du Grele sont multicentriques dans 25% des cas. Elles sont associées à un adénocarcinome colique dans 10 a 20% des cas. Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Conclusion : Le diagnostic des TNE est le plus souvent posé a un stade avancé ce qui explique en partie le sombre pronostic carcinologique. Compte tenu de leur rareté et du nombre limité d'essais randomisés la prise en charge diagnostique et thérapeutique de ces tumeurs restent difficile. Congrès National de Chirurgie