FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO NEUROSCOPIE DU 18/08/2016 Atteinte paroxystique et récidivante du SNP : poussée PIDC de la forme classique Merci monsieur le président de nous avoir donner la parole, chers maitres, chers ainés, chers collègues et honorables assistances, nous avons l’honneur de continuer la présentation par les neuropathies inflammatoires périphériques paroxystiques récidivantes, nous allons voir l’étiologie la plus fréquente qui est la polyradiculonévrite démyélinisante chronique ou PIDC Dr RAZAFINDRASATA Ratsitohara Santatra Interne des Hôpitaux en Neurologie USFR Neurologie CHU/JRB

Plan Introduction Circonstance de découverte Diagnostics Conclusion Nous allons adopter le même plan qu’avant

Introduction PIDC : polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique Neuropathie acquise Démyélinisation segmentaire et multifocale Partie proximale et racines nerveuses Maladie auto-immune ou dysimmunitaire Chronique : installation signes en 2 mois La PIDC ou polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique fait partie des neuropathies acquises, elle est caractérisée par une atteinte inflammatoire de l’ enveloppe des nerfs (gaine de myéline) responsable d’ une démyélinisation segmentaire et multifocale au niveau de la partie proximale et des racines nerveuses. Plutard pouvant donner une atteinte axonale. Elle est due à un dysfonctionnement de l’immunité d’une maladie auto-immune ou dysimmunitaire On dit chronique : car les signes s’installent sur au moins 8 semaines

Introduction Formes évolutives : Forme classique : atteinte sensitivo-motrice Elle a deux formes évolutives : par poussée ou progressive Mais nous allons parler de la forme avec poussées qui est la survenue de 2 épisodes à début rapide survenant après un mois de stabilité qu’il y ait ou non un traitement [Progressive : aggravation avec ou sans traitement durant période d’observation] Sa forme classique est la présence de trouble sensitivo-moteur Poussée Progressive

Introduction Intérêts : Urgence thérapeutique Maladie accessible au traitement 39% : rémission complète 76% : autonomie conservée 24% : source handicap sévère (atteinte axonale) Elle constitue une urgence thérapeutique, tout en sachant qu’elle est accessible au traitement. dans 39% des cas, il y a une rémission complète après le traitement, dans 76 % des cas, l’autonomie peut être conservée. Cependant, l’handicap peut survenir dans 24% des cas suite à une atteinte axonale

Introduction Nerf périphérique : Rappelons un peu que le nerf périphérique est l’ensemble de plusieurs fibres nerveuses Une fibre nerveuse est le prolongement d’un neurone

Introduction Neurone : Gaine de myéline Axone Corps nerveux Un neurone est constitué par le corps nerveux ou corps neuronale ou stroma et d’une fibre nerveuse formée par un axone et une gaine de myéline pour les fibres myélinisées Axone Gaine de myéline Corps nerveux Fibre nerveuse

Introduction Lésions élémentaires : neuronopathie Corps nerveux Dans les neuropathies périphériques, il existe 3 lésions élémentaires En cas de lésion du corps neuronal : on parle de neuronopathie Corps nerveux Axone Gaine de myéline

Introduction Lésions élémentaires : dégénérescence axonale En cas d’atteinte axonal : on parle d’axonopathie ou une dégénerescence axonale Corps nerveux Axone Gaine de myéline

Introduction Lésions élémentaires : démyélinisation Corps nerveux En cas d’atteinte de la gaine de myéline, on parle de myélinopathie ou une demyélinisation Corps nerveux Axone Gaine de myéline

Introduction Lésions élémentaires : Démyélinisation Atteinte axonale Pathologies Conséquences - ROT abolis - ɸ Amyotrophie - Amyotrophie +++ - Handicap ++ La différence entre démyélinisation et dégénérescence axonale est : Dans la démyélinisation, la gaine de myéline est inflammée, elle est détruite mais peut se regénérer c’est ce qu’on appelle remyélinisation. Ainsi, le message nerveux peut encore passer mais est insuffisant d’où l’abolition des réflexes, par contre le volume musculaire est encore conservé A la différence de l’atteinte axonale, quand l’axone est détruit, il y aurait plus de regénération, le message nerveux ne passe plus par conséquent en dehors de l’aréflexie, une amyotrophie du muscle et handicap apparaissent

Circonstance de découverte Terrain Plaintes Examen Suspicion -Homme -45-50 ans -ATCD PIDC -Troubles sensitivo-moteurs : faiblesse des membres, engourdissement, fourmillement, douleur -Des 4 membres, symétrique -Partie proximale ++ -Après un mois de stabilité PIDC -ROT : diminués voire abolis -Ataxie proprioceptive Poussée d’une PIDC Une poussée de PIDC est suspectée devant un homme de la quarantaine ou cinquantaine, qui aurait un antécédent de PIDC et qui un mois après la stabilité de ses signes présentent à nouveau des troubles sensitivo-moteurs à type de faiblesse des membres, engourdissement ou fourmillement voire douleur au niv de ces 4 membres, de façon symétrique prédominant au niveau proximal. Associée à des abolitions des reflexes et une difficulté à marcher avec sensation d’ avoir des plantes de pied épaissis

Diagnostic positif Clinique : Déficit sensitivo-moteur des 4 membres Déficit moteur proximal, symétrique Aréflexie diffuse Troubles sensitifs débutant par Mb sup Atteintes associées d’un ou ++ nerfs crâniens Evolution par poussées Son diagnostic est posé devant l’association des critères clinique, biologique et électrophysiologique D’abord clinique, par la présence de déficit sensitivo-moteur touchant les 4 membres, à prédominance motrice, proximale, symétrique, une aréflexie diffuse, des troubles sensitifs débutant aux membres supérieurs, évoluant par poussées

Diagnostic positif Biologie : Poussées : ↑ taux sérique IL-2 / TNF-α LCR : hyperprotéinorachie sans réaction cellulaire (˂ 10 éléments / mm3 ) Puis à la biologie, on peut retrouver la présence des protéines de l’inflammation Le LCR : montre une hyperprotéinorachie sans réaction cellulaire

Diagnostic positif Électrophysiologique : «démyélinisation» Ralentissement vitesse conduction tronculaire Allongement des latences distales et proximales (ondes F) Blocs de conduction Blocs de dispersion temporelle A l’ENMG, on retrouve les anomalies évocatrices de démyélinisation déjà expliquer par nos collègues auparavant qui doivent être présentes sur trois nerfs différents.

Diagnostic positif Électrophysiologique : « critères » Associés à au moins un des critères déjà cités sur le diapositif d’après l’European federation of neurological societies et la Peripheral nerve society en 2010

Diagnostic positif Électrophysiologique : bloc de conduction Ici c’est juste un exemple d’image d’ un bloc de conduction sur un ENMG Normalement, quand on stimule un nerf, on aura une onde comme ceci Mais lorsqu’il y a bloque de conduction, on aura une onde avec une faible amplitude comme celà

Diagnostic étiologique Action auto-anticorps : Ac anti-ganglioside Ac anti-glycoprotéines membranaires Mécanisme dysimmunitaire : Sensibilité des PIDC aux traitements immunomodulateurs L’étiologie exacte est inconnue, par contre nous savons le mécanisme à l’origine de l’inflammation c’est la présence des auto-Ac anti-gangliosides et anti-glycoprotéines membranaires, on l’appelle également mécanisme dysimmunitaire car elle est sensible aux traitements immunomodulateurs

Diagnostic différentiel Neuropathies dysimmunitaires chroniques PIDC Syndrome de Lewis et Sumner Atteinte Sensitivo-motrice Symétrie Oui Non Ataxie Réflexes Aréflexie généralisée Aréflexie focalisée Evolution Poussées/ progressives Poussées Protéinorachie > 1g/l ˂ 1g/l Topographie atteinte Démyélinisation diffuse, prédominance proximale Bloc de conduction Auto- anticorps Traitement ± Anti-gangliosides CTC, Ig IV Ig IV Le syndrome de Lewis et Sumner qui est également une neuropathie dysimmunitaire chronique est à différencier de la PIDC, par l’absence d’atteinte symétrique, par ses areflexies focalisées, par la seule présence d’un bloc de conduction à l’ENMG, par l’absence d’ac anti-gangiosides, et par son aggravation lors de l’utilisation de CTC

Conclusion Poussée PIDC : diagnostic facile devant Clinique : proximale, 4 membres, symétrique, après un mois de stabilité PIDC ENMG : démyélinisation Poussée : CTC et Immunoglobuline (Ig) IV Sensible aux T3 immunomodulateurs En tout, la poussée de PIDC est facile devant la survenue de 2 épisodes de troubles sensitivo-moteur symétrique, proximal après un mois de stabilité d’une PIDC, avec la présence de démyélinisation, rétablie par la corticothérapie et les immunoglobulines en intra-veineuse Cette forme classique de PIDC est sensible aux traitements immunomodulateurs

Merci de votre aimable attention Ainsi s’achève notre présentation, merci à tous pour votre aimable attention