Artère sous-clavière droite rétro-oesophagienne G. BAAKLINI Collège de Chirurgie Vasculaire IDF 6 Février 2010

Introduction Aberrant right subclavian artery ou “lusory artery” ou “arteria lusoria” 80 % rétro-œsophagienne 15 % intertrachéo-œsophagienne 5 % prétrachéale [1,2] "dysphagia lusoria" décrite par Hunauld [3] en 1735 et par Bayford en 1794 [4] Incidence: 0.5-1,8% [4,6,7,8] Trisomie 21, Edwards, Di George et Turner [6,9,10]

Rappel embryologique (1) Entre la 4e et la 7e semaine de vie intrautérine, 6 paires d’arcs aortiques, proviennent du sac aortique ventral (a) de l'embryon et se dirigent vers l'arrière donnant naissance aux aortes dorsales (b) [9] a 2 3 4 5 6 b 27e jour

Rappel embryologique (2) L’aorte dorsale s’oblitère entre le IIIe et le IVe arc (a) L’aorte dorsale droite s’oblitère entre la future aorte descendante et la future sousclavière droite (b) a b 29e - 31e jours

Rappel embryologique (3) Destinée  Droite Gauche 1er arc Artère maxillaire interne 2e arc  Artère de l'os hyoïde  Artère de l'étrier  3e arc  Artère carotide commune  4e arc  Artère sous-clavière droite  Portion de la crosse aortique comprise entre la carotide commune G et la sous-clavière G  5e arc  Involution complète 6e arc  Portion proximale de l'artère pulmonaire droite  Portion distale du tronc de l'artère pulmonaire Portion proximale de l'artère pulmonaire G Canal artériel

Rappel embryologique (4) Anatomie finale

Rappel embryologique (5) Les anomalies d’involution des segments artériels sont à l’origine des anomalies des arcs aortiques SDRO Involution anormale de l’arc droit (a) a

Anomalies associées (1) Diverticule de Kommerell (résidu de l’arc D) (60%) [7,11]

Anomalies associées (2) Tronc bicarotidien [12]

Anomalies associées (3) Coarctation de l’aorte [12]

Anomalies associées (4) Origine anormale des artères vertébrales: [13,14] de la crosse aortique pour la vertébrale G de la carotide primitive pour la vertébrale D entrée anormal dans le canal transversaire (C2-7) [13]

Anomalies associées (5) Cardiopathie congénitale (Tétralogie de Fallot, CIV) [15] Persistance du canal artériel [7] Hypoplasie du système vertébro-basilaire [13] Anomalies vasculaires pulmonaires [14] Abouchement du canal thoracique dans le confluant jugulo-sousclavier D [1,11] N. laryngé inférieur D “non recurrent” [1,6]

Circonstances de découverte Bilan d’une cardiopathie congénitale Signes de compression de l'axe trachéo-oesophagien Fortuite; examen radiologique systématique

Clinique Rarement symptomatique (5%) [1] Signes de compression: Trachéale (enfant ++); stridor, affections bronchotrachéales rétrocède souvent vers la 2ème année (trachée plus rigide) [9,2] Œsophagienne (adultes++); “dysphagia lusoria” (90%) [8] (David Bayford (1794) [4]: “lusus naturae,” = “freak or jest of nature.”(inhabituel ou caprice ou plaisanterie de la nature) dysphagie (solides) ↓ flexibilité oesophagienne ↑ rigidité vasculaire (athérosclérose) Anévrysme, dissection [8] Fistule artério-oesophagienne (SNG et ballon ET) [6,12,14] Complication (dissection, anévrysme…) [6,11]

Examens complémentaires (1) Rx thorax F+P: encoches trachéales Comblement du triangle rétrotrachéal [9] Échocardiographie: Origine des TSA [9] Malformations cardiaques associées [2] Endoscopie bronchique: (si signes respiratoirs) compression extrinsèque et pulsatile de la partie postérieure de la trachée [16]

Examens complémentaires (2) Transit œsophagien Face + OAG dépression linéaire oblique en haut, à droite, désaxant légèrement le trajet œsophagien en baïonnette [9,2] Profil encoche postérieure profonde et étroite au niveau D3,D4 [2]

Examens complémentaires (3) IRM TDM non invasifs, reconstrucion anatomique des TSA et leur relation spaciale avec les organes de voisinage [2,7]

Examens complémentaires (4) Angiographie Réservée pr pré-op [10]

Traitement (1) Indications: Symptomatique Dégénérescence anévrysmale symptomatique ou >4 cm [1] Consiste en une section +/- réimplantation de l’artère subclavière droite [2,17] La réimplantation de la SCD diminue le risque d’ischémie du MS et le syndrome de vol sous clavier [18,19] Première correction chirurgicale en 1945 par Gross [25]

Traitement (2) Thoracotomie postéro-latérale gauche dans le 4ème EIC Section de l’artère SC Libération de l’axe trachéo-œsophagien Chez l’enfant: pas de réimplantation de la sous-clavières [16] Chez l’adulte: Réimplantation dans la carotide primitive droite (voie sus clav) [5] Ou en 2ème temps si ischémie [21]

Traitement (3) Autres techniques: Réimplantation (prothèse) sur l’aorte ascendante (thoracotomie bilatérale ) [16,18] Réimplantation sur l’aorte descendante devant les TSA (prothèse) (thoraco ant-lat G) (G Pifarré et al). [19] Thoracotomie droite ant-lat, avec libération et réimplantation directement dans la CPD [16,22] ou l’aorte ascendante [20] Abord sus-claviculaire D avec section de la SCD et réimplantation dans la CPD [22] Occlusion endovasculaire chez les patients à haut risque [23]

Traitement (4) Anévrysme: Exclusion + fermeture par patch du diverticule + réimplantation ou pontage carotido-SC Excision + réimplantation de la SC sur l’aorte ascendante par Thoracotomie bilatérale [18] Pontage axillo-axillaire puis excision par thoracotomie G (Esquivel et al [24] ) Abord par sternotomie

Conclusion Aberrant right subclavian artery is The most common form of aortic arch anomaly It is usually asymptomatic, diagnosed by incidental radiological finding High index of suspicion if new onset of dysphagia No standard surgical approach to the repair of this rare anomaly

Références (1) 1. Mark et al. Ruthrford Vascular Surgery, 6th ed, 2. Kastler et al. Encycl Méd Chir Radiodiagnostic - Cœur-Poumon, 32-015-F-65, 2002 3. Hunauld et al. Hist Acad Roy Sc 1735 4. Bayford et al. Memoris Med Soc 1794 5. Veliano et al. Texas Heart Institute Journal 1991 6. Valéria et al. Acta Cirúrgica Brasileira - Vol 18 (Supl. 5) 2003 7. Aysel Tu et al. Korean J Radiol 2009 8. Dandelooy et al. CMAJ 2009. 9. Dupuis et al. Encycl Med Chir, Cardiologie 2003 10. Singh et al. Can J Cardiol 2008. 11. Lami et al. J Radiol 2002;83:653-5 12. James et al. Texas Heart Institute Journal Vol. 9, No. 1,1982 13. Ji Kang et al. Korean J Radiol 2008

Références (2) 14. Kieffer et al. Encycl Med Chir, Techniques chirurgicales, chirurgie Vasculaire1987 15. Coscas et al. Encycl Med Chir, Angiologie 2009 16. Le Bret et al. Encycl Méd Chir , Techniques chirurgicales - Thorax 2002 17. Hai et al. Chinese Medical Journal 2009 18. Gordon et al. Texas Heart Institute Journal 1991 19. Pifarré et al. Dis Chest 1969 20. SMITH et al. Cardiovascular Diseases, Bulletin of the Texas Heart Institute1979 21. Jauch et al. Chirurg 1988 22. Cagatay et al. Tex Heart Inst J 2006 23. Hausegger et al. J Endovasc Ther 2001 24. Esquivel et al. Contemp Surg 1984 25. Gross et al. N Engl J Med 1945

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