Résultats sur la fonction respiratoire F. Accadbled, F. Brémont, J. Sales de Gauzy Toulouse Chirurgie sans fusion du rachis en croissance Nice 22 Mars 2014

Croissance pulmonaire postnatale 1. Rappels Croissance pulmonaire postnatale Phase de multiplication des alvéoles Accroissement de taille (X2 entre 2ans et l’adolescence) NNé à terme Adulte 20 à 50 millions 300 millions Nbre alvéoles (x 106) Thurlbeck Thorax 1982

Cage thoracique Le nourrisson a peu de volume pulmonaire mobilisable Volume thoracique / adulte Naissance 6% 5 ans 30% 10 ans 50 % Côtes à angle droit avec rachis Côtes cartilagineuses et peu de muscle: compliance thoracique élevée

Compliance thoracique Diminue de 30% entre 5 et 16ans

Pléthysmographe nourrisson Sédation par hydrate de chloral Sd Obtructif / Restrictif Indications : recherche, mucoviscidose, BDP Long, technique

A partir de 5-6 ans Boucle-Débit Volume Volume Résiduel: Pléthysmographie ou Diffusion hélium PI Max / PE Max / SNIP test

2. Scoliose Syndrome restrictif Fonction pulmonaire dépend de l’importance de la scoliose (Cobb) Cobb > 100°: CVF < 70% Cobb > 120°: risque d’insuffisance respiratoire et de cœur pulmonaire chronique Compliance thoraco-pulmonaire diminuée Dans les scolioses secondaires, mauvaise corrélation entre Cobb importance du sd restrictif (importance des facteurs associés) Syndrome restrictif

Profil ventilatoire particulier diminution du volume courant et polypnée (superficielle) augmentation du travail ventilatoire Coût énergétique de l’oxygénation tissulaire X 3 à 5 (en l’absence de symptômes respiratoires de repos) 2) The oxygen cost of breathing in patients may be increased three to five times which place these patients at risk for respiratory muscle fatigue. 4) Scoliosis patients have a rapid shallow breathing pattern. Disadvantages of this breathing pattern include the potential for developing microatelectasis, increased dead space ventilation, and increased oxygen cost of breathing. 8

3. Effet de la distraction Synostose expérimentale et expansion thoracique Groupe 1 : synostose à 5 sem Groupe 2 : synostose à 5 sem, expansion thoracique à 10 sem Groupe témoin Anapath à 24 semaines Olson CORR 2011

Groupe 1: -Volume alvéolaire plus grand -Moins de vaisseaux -Emphysème Groupe 2: -Meilleure vascularisation -Remodelage?

24 patients de 2 à 11 ans 3 ans de recul moyen Motoyama EK et al. Thoracic malformation with early-onset scoliosis: effect of serial VEPTR expansion thoracoplasty on lung growth and function in children. Paediatr Respir Rev. 2009 24 patients de 2 à 11 ans 3 ans de recul moyen Augmentation de CVF (mesurée sous AG) de 11% par an (surtout si <6ans) Diminution de la compliance (enraidissement du thorax) à 56% en moyenne de la valeur préop

Mayer OH, Redding G. Early changes in pulmonary function after vertical expandable prosthetic titanium rib insertion in children with thoracic insufficiency syndrome. J Pediatr Orthop. 2009 53 patients de 4 à 15ans Pas d’effet voire diminution de la CV et du VEMS en pourcentage des valeurs théoriques à 6 mois Cobb 95° 61° CV 62% 54%

2 études: 10 patients <3ans (congénitales, infantiles) Redding GJ, Mayer OH. Structure-respiration function relationships before and after surgical treatment of early-onset scoliosis. Clin Orthop Relat Res. 2011 2 études: 10 patients <3ans (congénitales, infantiles) Cobb 25 à 113° (62) Pas de corrélation entre Cobb et CVF quel que soit l’âge 15 cas de VEPTR Age 2 à 10ans Recul 4 à 57 mois (13) Pas de corrélation entre l’amélioration de l’angle de Cobb et la CVF

Conclusion Volume thoracique = Fonction respiratoire Objectif: CVF >60% à l’âge adulte Approche multidisciplinaire

X Conclusion Volume thoracique = Fonction respiratoire Objectif: CVF >60% à l’âge adulte Approche multidisciplinaire